Del panipopituitarismo è anche come Malattia di Simmonds o La sindrome di Simmond conosciuto. Nella malattia, nella ghiandola pituitaria anteriore vengono prodotti troppo pochi o nessun ormone.
Cos'è il panipopituitarismo?
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Del panipopituitarismo è una malattia della ghiandola pituitaria anteriore. La ghiandola pituitaria anteriore rappresenta la parte più grande della ghiandola pituitaria.
Produce gli ormoni ACTH (ormone adrenocorticotropo), TSH (ormone stimolante la tiroide), MSH (ormone stimolante i melanociti), FSH (ormone follicolo stimolante), LH (ormone luteinizzante), prolattina e somatotropina.
Tutti questi ormoni sono troppo pochi o inesistenti nel panipopituitarismo. È quindi un'insufficienza generalizzata della ghiandola pituitaria anteriore. Il panipopituitarismo può manifestarsi in modo acuto o avere un decorso cronico.
cause
La causa principale del panipopituitarismo è un tumore della ghiandola pituitaria. La malattia qui prende un decorso subacuto o cronico. I processi autoimmuni possono anche compromettere la funzione della ghiandola pituitaria. Il panipopituitarismo è raramente causato dalla sindrome di Sheehan. Nella sindrome di Sheehan, la ghiandola pituitaria anteriore diventa disfunzionale dopo la nascita a causa della mancanza di afflusso di sangue nella madre.
Anche l'insufficienza acuta della ghiandola pituitaria anteriore è innescata da un trauma. L'intero peduncolo ipofisario viene raramente strappato in un incidente. Tuttavia, il deterioramento della ghiandola pituitaria a causa di un incidente è abbastanza comune. Studi negli Stati Uniti mostrano che la funzione ipofisaria è compromessa in quasi la metà di tutti i pazienti con trauma cranico moderato.
Sintomi, disturbi e segni
Solo quando l'80% dell'ipofisi è stato distrutto compaiono i primi sintomi clinici. Questi sono spiegati dalla carenza di ormoni. Come risultato della carenza di TSH, si verifica una tiroide ipoattiva (ipotiroidismo). Il TSH fa sì che la tiroide produca gli ormoni tiroidei T3 e T4. Con una carenza di T3 e T4, i pazienti colpiti soffrono di prestazioni ridotte, svogliatezza, debolezza, affaticamento, costipazione, perdita di capelli e depressione.
L'ormone ACTH agisce sulla corteccia surrenale. Sotto la stimolazione dell'ACTH, la corteccia surrenale produce glucocorticoidi, mineralcorticoidi e steroidi. Se manca l'ACTH, viene prodotto troppo poco cortisolo. Il sintomo principale di questa insufficienza surrenalica secondaria è la debolezza. Le persone perdono peso, vomitano spesso e hanno la pressione sanguigna bassa.
Tipica è anche l'iperpigmentazione della pelle. Tuttavia, se manca anche l'MSH, l'iperpigmentazione può essere assente. I pazienti che non producono una quantità sufficiente di ormone stimolante i melanociti sono molto pallidi. La mancanza dell'ormone follicolo-stimolante e dell'ormone luteinizzante porta a gonadi ipoattive.
Nelle donne, questo si manifesta come assenza di sanguinamento mestruale. Le donne colpite sono temporaneamente sterili. Dopo la gravidanza, il panipopituitarismo si manifesta con una mancanza di prolattina attraverso un acido agalattico. Il termine medico agalassia descrive la mancanza di produzione di latte durante la fase di allattamento. L'agalassia si verifica principalmente in connessione con la sindrome di Sheehan.
Nel panipopituitarismo, vengono prodotti troppo poco o nessun ormone della crescita. Questo porta a una bassa statura durante l'infanzia. In età adulta, la carenza si manifesta sotto forma di obesità del tronco. Nell'obesità del tronco, c'è una tendenza all'aumento dell'accumulo di grasso sul tronco. La malattia coronarica (CHD) può anche essere il risultato della mancanza di ormoni della crescita.
Le 7 A servono come aiuto per la memoria per i sintomi del panipopituitarismo: niente sopracciglia, niente peli delle ascelle, agalassia e amenorrea, apatia e adynamia e pallore color alabastro I sintomi tipici sono anche bassa pressione sanguigna e bassa osmolalità nelle urine.
Diagnosi e decorso della malattia
Il quadro clinico fornisce già le prime indicazioni della malattia. Eventi precedenti come traumi o parto possono confermare il sospetto. Dopo un'anamnesi dettagliata, sul paziente viene solitamente eseguita una diagnosi ormonale di base o una diagnosi funzionale endocrinologica. Vengono testate le singole sotto-funzioni ipofisarie.
Gli ormoni ipofisari bassi come ACTH o FSH sono rivoluzionari nella diagnostica di laboratorio. Anche gli ormoni bersaglio di questi ormoni regolatori sono diminuiti. Quindi nel sangue si trovano troppo pochi ormoni della tiroide o della corteccia surrenale. È possibile eseguire un test di stimolazione per determinare se il disturbo ha origine dalla stessa ipofisi anteriore o dall'ipotalamo genitore. La secrezione ormonale della ghiandola pituitaria viene stimolata a vari livelli.
Il test più importante è il test dell'ipoglicemia dell'insulina. Questo test prevede l'iniezione di insulina nel paziente. Ciò porta a una significativa diminuzione della glicemia. Normalmente ACTH, cortisolo e somatotropina verrebbero rilasciati a causa di una massiccia reazione di stress. Se l'aumento non si verifica, c'è un danno ipofisario o ipotalamico. Per escludere l'ipotalamo come causa, è possibile eseguire ulteriori test dell'ormone di rilascio.
Questi test includono il test CRH, il test GHRH e il test TRH. Poiché la causa dell'insufficienza ipofisaria è solitamente un tumore, la diagnostica per immagini deve sempre essere eseguita se si sospetta il panipopituitarismo. Di solito viene quindi eseguita la risonanza magnetica. Poiché i tumori ipofisari mettono in pericolo anche i nervi ottici a causa della loro posizione spaziale, è necessario eseguire anche una diagnosi oftalmologica.
complicazioni
Nella maggior parte dei casi, il panipopituitarismo ha un deficit ormonale, che può portare a varie complicazioni e reclami. Tuttavia, l'ulteriore corso dipende in larga misura da questo deficit, cosicché di regola non si possono fare previsioni generali al riguardo. Tuttavia, le persone colpite continuano a soffrire di un malfunzionamento della ghiandola tiroidea con panipopituitarismo.
Questo porta alla stanchezza e all'esaurimento generale della persona interessata. I pazienti spesso soffrono anche di perdita di capelli, depressione e costipazione. La qualità della vita della persona colpita è notevolmente ridotta a causa della malattia. Se questo disturbo non viene trattato, può anche portare a insufficienza surrenalica, che può avere un impatto negativo sull'aspettativa di vita della persona colpita.
La perdita di peso o la pressione sanguigna bassa possono anche verificarsi a causa del panipopituitarismo e continuano a limitare la vita quotidiana della persona. Se la malattia si verifica durante l'infanzia, porta a bassa statura o varie malattie cardiache. Di regola, il trattamento della malattia si basa sempre sulla causa. In caso di tumore, deve essere rimosso. Non è possibile prevedere un decorso generale perché il tumore potrebbe essersi diffuso ad altre regioni del corpo.
Quando dovresti andare dal dottore?
I cambiamenti nell'equilibrio ormonale indicano un disturbo di salute. Se sono costanti o se aumentano di intensità, è necessario un medico. In caso di disturbi come perdita di capelli, alterazioni dell'aspetto della pelle e disturbi del tratto digerente è necessaria la visita del medico. Se le donne sessualmente mature presentano irregolarità o mancanza di sanguinamento mestruale, si consiglia di chiarire i sintomi. In caso di desiderio insoddisfatto di avere figli nonostante tutti gli sforzi, si consiglia un controllo per chiarire lo stato di fertilità.
La diminuzione della libido o la disfunzione sessuale sono segni di un'anomalia nell'organismo che dovrebbe essere trattata. Problemi comportamentali, sbalzi d'umore e cambiamenti nella personalità sono segnali di allarme che dovrebbero essere seguiti. Se c'è un comportamento di astinenza o una ridotta partecipazione alla vita sociale, è consigliabile una visita di controllo con un medico o un terapista. Anche cambiamenti di peso, vomito ripetuto e nausea sono segnali allarmanti.
Disturbi del processo di crescita nei bambini e negli adolescenti, bassa statura, aspetto pallido e irregolarità nel ritmo cardiaco devono essere presentati a un medico. Sonnolenza, apatia, facile affaticamento e un maggiore bisogno di dormire sono tutti segni di problemi di salute e dovrebbero essere esaminati da un medico. Depositi di grasso, gonfiori o un malessere generale così come una sensazione di malattia dovrebbero essere valutati da un medico. La consultazione con un medico è consigliata per le persone con un benessere ridotto.
Terapia e trattamento
La terapia del panipopituitarismo dipende dalla causa. Se la malattia è basata su un tumore, l'approccio terapeutico dipende dalle dimensioni del tumore, dal tipo di tumore e dalla minaccia di danno dalla massa. Di regola, esiste una combinazione di misure chirurgiche e medicinali.
Viene utilizzata anche la radioterapia. In questo modo, la funzione ipofisaria limitata può essere spesso ripristinata. Se il ripristino non è possibile, è necessario sostituire gli ormoni mancanti.
Outlook e previsioni
L'improvvisa ipofisi ipofisaria può portare a vari disturbi funzionali e gradi di gravità. A seconda della causa e dell'effetto, si tratta di una malattia acuta da grave a molto grave. Le prospettive per le persone che soffrono di ipofunzione ipofisaria (panipopituitarismo) possono quindi essere giudicate solo da chi ha causato l'ipofunzione. È essenziale una diagnostica completa.
Alcune delle cause della ghiandola pituitaria ipoattiva possono ora essere trattate abbastanza bene. In questo caso la prognosi è molto più positiva. La qualità della vita delle persone colpite può essere spesso migliorata somministrando gli ormoni mancanti. Le tue possibilità di sopravvivenza aumentano fino a raggiungere una normale aspettativa di vita. Se gli ormoni mancanti non possono essere somministrati, l'aspettativa di sopravvivenza con questo disturbo può essere ancora da dieci a quindici anni.
La situazione è diversa con i pazienti che cadono in coma ipofisario. La ragione di ciò può essere un forte stress. Il coma ipofisario può essere innescato da ipotiroidismo o ipofisi della ghiandola pituitaria non trattati o da un ictus. È una situazione pericolosa per la vita. Ciò richiede misure di emergenza immediate. La prognosi dipende dalla rapidità con cui vengono prese queste misure. Inoltre, un criterio è anche la gravità delle conseguenze o l'età della persona colpita. Senza la somministrazione immediata di glucocorticoidi e ormoni tiroidei, molti pazienti in coma muoiono.
prevenzione
Il panipopituitarismo non può essere prevenuto.
Dopo cura
Nella maggior parte dei casi, le persone colpite hanno solo misure limitate di follow-up diretto disponibili per il panipopituitarismo. Per questo motivo, la diagnosi precoce di questa malattia è molto importante in modo che non ci siano altre complicazioni o reclami. Pertanto, le persone colpite dovrebbero idealmente consultare un medico ai primi segni e sintomi di panipopituitarismo.
Di regola, l'auto-guarigione non può avvenire. Le persone colpite dipendono dall'uso di vari farmaci che possono alleviare questi sintomi. Qui, la persona colpita dovrebbe prestare attenzione al dosaggio prescritto in modo che i sintomi possano essere alleviati. Sono molto importanti anche controlli regolari ed esami da parte di un medico in modo che non ci siano altre complicazioni o reclami che potrebbero ridurre la qualità della vita della persona interessata.
Non è raro che le persone colpite dipendono dall'aiuto e dal sostegno di amici e familiari a causa del panipopituitarismo, che può prevenire lo sviluppo di depressione e altri disturbi psicologici. L'ulteriore decorso del panipopituitarismo dipende fortemente dal momento della diagnosi, per cui, di regola, non è possibile alcuna previsione generale.
Puoi farlo da solo
Il panipopituitarismo spesso innesca un deficit ormonale, quindi i sintomi devono essere monitorati attentamente. Per evitare o alleviare le complicazioni, le persone colpite dovrebbero contattare un medico nella fase iniziale. Segni come stanchezza e affaticamento possono essere un segno di peggioramento. Altri disturbi come depressione, perdita di capelli e costipazione riducono la qualità della vita. Per questo motivo, è essenziale ottenere cure mediche per la malattia.
Assumendo regolarmente il farmaco prescritto, è possibile combattere la disfunzione tiroidea associata alla malattia. In caso di particolari problemi comportamentali o sbalzi d'umore, i pazienti devono seguire queste avvertenze ed essere onesti con il proprio medico. In questo contesto, il comportamento sociale gioca un ruolo da non sottovalutare.
Se necessario, è consigliabile un trattamento con uno psicoterapeuta. Quando gli stati d'animo psicologici sono equilibrati, è molto più facile per il paziente affrontare meglio i disturbi fisici e i sintomi specifici. Questo tipo di terapia può quindi essere molto importante per bambini e adolescenti. In caso di nausea, vomito e gravi alterazioni del peso corporeo ripetuti, i pazienti non devono esitare a lungo, ma piuttosto fissare presto un appuntamento con un medico. Agendo rapidamente in caso di tali segnali di allarme, gli interessati tengono sotto controllo i loro reclami.
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