Sindrome di Melkersson-Rosenthal

In quale Sindrome di Melkersson-Rosenthal è una malattia infiammatoria. La malattia appartiene alla categoria delle cosiddette granulomatosi orofacciali. La sindrome di Melkersson-Rosenthal è solitamente caratterizzata da una combinazione di tre sintomi tipici. Questi disturbi sono, da un lato, gonfiore delle labbra, dall'altro, la cosiddetta lingua rugosa e, infine, la paresi facciale periferica.

Che cos'è la sindrome di Melkersson-Rosenthal?

Il Sindrome di Melkersson-Rosenthal si verifica nella maggior parte dei casi in pazienti giovani adulti. È anche vero che la malattia si verifica più frequentemente nelle donne che negli uomini.

Fondamentalmente, la sindrome è una malattia infiammatoria idiopatica. La malattia prende il nome da due medici, Ernst Melkersson e Curt Rosenthal. La sindrome di Melkersson-Rosenthal è principalmente caratterizzata dalla presenza comune di tre sintomi essenziali.

cause

In linea di principio, le cause esatte dello sviluppo della sindrome di Melkersson-Rosenthal non sono state ancora completamente chiarite in base allo stato attuale delle conoscenze mediche. In linea di principio, la malattia è una cosiddetta malattia infiammatoria granulomatosa.

In alcuni casi, i pazienti affetti sono legati a intolleranze a vari alimenti. Inoltre, la sindrome di Melkersson-Rosenthal può verificarsi anche nelle persone che hanno la malattia di Crohn. Lo stesso vale per i pazienti con sarcoide. La sindrome di Melkersson-Rosenthal è basata su un'infiammazione granulomatosa.

Sintomi, disturbi e segni

In linea di principio, la sindrome di Melkersson-Rosenthal è una malattia relativamente rara. È annoverato tra le infiammazioni granulomatose. In numerosi casi, la sindrome di Melkersson-Rosenthal inizia nell'adolescenza o nella prima età adulta.

La malattia colpisce più comunemente le persone di età compresa tra 20 e 40 anni. I principali sintomi della sindrome di Melkersson-Rosenthal sono i processi infiammatori granulomatosi e le labbra gonfie edematose. Nella maggior parte dei casi, il labbro superiore è interessato dal tipico gonfiore.

Il gonfiore si verifica molto meno spesso su entrambe le labbra o solo sul labbro inferiore. Inoltre, anche il palato del paziente o l'area delle guance possono essere influenzati. A volte si verificano cambiamenti sulla lingua, che quindi assomiglia a una mappa nel suo aspetto.

È anche possibile che la lingua si ingrandisca. Inoltre, in alcuni casi si può osservare la paralisi dei nervi facciali. In alcuni casi, tuttavia, questi compaiono solo mesi o addirittura anni dopo le labbra gonfie. Alcuni pazienti sviluppano sintomi neurologici come la meningite o l'encefalite.

La paralisi periferica del nervo facciale assume la forma di un attacco improvviso. Sono possibili anche periodi senza sintomi, seguiti da intervalli con reclami. Il gonfiore delle labbra è anche noto come cheilite granulomatosa nel contesto della sindrome di Melkersson-Rosenthal. Le labbra gonfie possono essere premute.

Se il gonfiore persiste a lungo, può formarsi una fessura. Il terzo sintomo tipico della sindrome di Melkersson-Rosenthal, la lingua rugosa, è anche chiamato lingua plicata. Sulla superficie della lingua compaiono solchi profondi e talvolta si formano fessure.

Inoltre, molti pazienti hanno ulcere sulla mucosa della bocca. Questi possono avere una parete del bordo pronunciata, ma in altri casi appaiono solo come afte superficiali. Queste ulcere sono spesso accompagnate da gonfiore o arrossamento della mucosa orale.

Inoltre, si possono sentire i linfonodi ingrossati nella zona del collo. Fondamentalmente, il decorso e la prognosi della sindrome di Melkersson-Rosenthal sono difficili da valutare. In alcuni casi ci sono remissioni spontanee ed è anche possibile un decorso prolungato della malattia.

Alcuni pazienti soffrono anche di ricadute. Di regola, la sindrome di Melkersson-Rosenthal è caratterizzata da un decorso intermittente, con le labbra gonfie che di solito si ritirano di nuovo. Durante la malattia può aumentare il tessuto che non è più capace di regressione.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi della sindrome di Melkersson-Rosenthal si basa su vari metodi di ricerca. Il tipico aspetto clinico della malattia porta facilmente a una diagnosi sospetta, che viene confermata con l'aiuto di ulteriori misure. Per diagnosticare in modo affidabile la sindrome di Melkersson-Rosenthal, ad esempio, sono possibili biopsie della pelle o delle mucose e diagnosi di laboratorio.

Tra le altre cose, la proteina C reattiva viene determinata nel sangue. È importante escludere la malattia di Crohn e il sarcoide come parte della diagnosi differenziale. A questo scopo vengono solitamente utilizzati i raggi X e una colonscopia.

complicazioni

La sindrome di Melkersson-Rosenthal causa principalmente gonfiore e quindi paralisi del viso. Le labbra e la lingua in particolare sono gonfie e vari disturbi della sensibilità si verificano in tutto il viso. La qualità della vita del paziente è notevolmente ridotta e limitata da questi gonfiori. In molti casi, le persone colpite dipendono dall'aiuto di altre persone nella loro vita quotidiana.

In particolare, l'assunzione di cibo e liquidi può essere influenzata dalla sindrome di Melkersson-Rosenthal. Possono anche verificarsi limitazioni nel parlare. Di regola, l'auto-guarigione non si verifica, quindi le persone colpite dipendono dalle cure mediche. Inoltre, i sintomi si manifestano molto improvvisamente, quindi non è raro che si verifichino disturbi psicologici o depressione grave.

I sintomi della sindrome di Melkersson-Rosenthal possono essere limitati con l'aiuto di farmaci. Tuttavia, un decorso positivo della malattia non può essere garantito in ogni caso. In alcuni casi, la paralisi non può essere completamente risolta, quindi le persone colpite devono convivere con varie limitazioni. L'aspettativa di vita stessa di solito non è influenzata dalla sindrome di Melkersson-Rosenthal.

Quando dovresti andare dal dottore?

I cambiamenti ottici nelle labbra sono un segno di problemi di salute. La visita del medico è necessaria non appena si manifesta un gonfiore delle labbra ripetuto o persistente. Se la persona interessata soffre di infiammazione, irritazione interna o temperatura corporea leggermente aumentata, i reclami dovrebbero essere chiariti. I disturbi della sensibilità delle labbra, intorpidimento o ipersensibilità devono essere esaminati e trattati. Se il cibo viene rifiutato o se si verifica una perdita di peso indesiderata, la persona interessata necessita di assistenza medica. Se ci sono ulteriori problemi emotivi o irregolarità mentali dovute alle anomalie visive, è consigliabile una visita dal medico.

In caso di ritiro sociale, fluttuazioni dell'umore o fasi di depressione, o altri problemi comportamentali, si consiglia una visita di controllo da un medico. Un medico è necessario se la mucosa orale è arrossata, afte o altri cambiamenti nell'aspetto della pelle in bocca. Dolore, regressione delle gengive o sanguinamento in bocca indicano una condizione che dovrebbe essere diagnosticata e trattata. In molti casi c'è guarigione spontanea. Tuttavia, dovrebbe essere effettuata una visita dal medico, poiché molto probabilmente i sintomi si ripresenteranno dopo alcune settimane o mesi. Un medico sarà necessario in caso di linfonodi ingrossati, noduli palpabili sul collo o malessere generale.

Trattamento e terapia

Attualmente non esiste una terapia causale per la sindrome di Melkersson-Rosenthal. Di solito vengono utilizzati steroidi come il cortisone. Per alleviare i sintomi vengono somministrati glucocorticoidi o FANS. È anche possibile l'immunosoppressione utilizzando clofazimina, azatioprina e talidomide.

Il cortisone viene utilizzato per il gonfiore lieve, mentre il glucocorticoide viene iniettato per il gonfiore più grave. In linea di principio, i sintomi che si verificano nel contesto della sindrome di Melkersson-Rosenthal vengono trattati solo sintomaticamente. L'obiettivo principale degli sforzi è mantenere e migliorare la qualità della vita del paziente affetto nonostante i sintomi.

Outlook e previsioni

La sindrome di Melkersson-Rosenthal è ora principalmente indicata come granulomatosi orofacciale. Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Melkersson-Rosenthal è episodica con componenti infiammatorie. Questo decorso della malattia può diventare cronico. Può estendersi per anni, spesso per tutta la vita. In questo caso, non ci possono essere previsioni ottimistiche.

Può essere consolante che la maggior parte delle persone colpite non abbia il quadro completo della sindrome di Melkersson-Rosenthal, ma "solo" varianti meno con sintomi e caratteristiche individuali diversi. Il quadro completo della sindrome di Melkersson-Rosenthal si trova raramente in particolare nei bambini.

Poiché i medici non sono ancora stati in grado di trovare la causa della sindrome di Melkersson-Rosenthal, la malattia potrebbe essere dovuta a un difetto genetico. Un accumulo familiare parla di questo. Dopotutto, i medici oggi sanno che la sindrome di Melkersson-Rosenthal può portare a remissioni spontanee. La malattia è stata finora vista come una malattia cronica ricorrente. Di conseguenza, una cura non sarebbe possibile, ma lo sarebbe l'assenza dei sintomi infiammatori.

Poiché il corso è individuale per ogni persona, è difficile prevedere. Ciò rende anche difficile fare una previsione accurata. L'aspettativa di vita di solito non è limitata con la sindrome di Melkersson-Rosenthal. La qualità della vita, tuttavia, dipende dalla gravità dei sintomi. C'è da sperare che la prova della causa e un intervento di terapia genica portino in futuro sollievo ai malati.

prevenzione

Le misure efficaci per prevenire la sindrome di Melkersson-Rosenthal sono attualmente sconosciute. Perché le cause dello sviluppo della malattia non sono ancora sufficientemente studiate. La collaborazione del paziente è essenziale per alleviare i sintomi.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Melkersson-Rosenthal porta a un grave gonfiore nel paziente, che si verifica principalmente sul viso. Questi gonfiori riducono notevolmente anche l'estetica della persona colpita, cosicché la maggior parte dei pazienti soffre anche di una ridotta autostima o di depressione e altri disturbi mentali. Questo può potenzialmente portare al bullismo o prendere in giro i bambini.

Non è raro che la sindrome di Melkersson-Rosenthal renda più difficile l'assunzione di cibo e liquidi, cosicché la persona colpita soffre di vari sintomi di carenza e di sottopeso. Inoltre, la sindrome porta anche a difficoltà respiratorie, così che la resilienza del paziente è significativamente ridotta da questa malattia.

La maggior parte delle persone colpite non può partecipare attivamente alla vita di tutti i giorni e soffre anche di limitazioni nei movimenti. Il gonfiore della lingua rende difficile parlare, il che può portare a uno sviluppo più lento nei bambini. L'auto-guarigione non può verificarsi nella sindrome di Melkersson-Rosenthal e nemmeno il decorso generale può essere previsto. La malattia può portare a una ridotta aspettativa di vita per il paziente.

Puoi farlo da solo

La sindrome di Melkersson-Rosenthal può essere trattata solo sintomaticamente. Questo è il motivo per cui la misura di autoaiuto più efficace consiste nel chiarire e trattare i singoli sintomi e reclami in una fase precoce. Oltre alla terapia farmacologica, le persone colpite possono adottare altre misure per alleviare i sintomi e migliorare la loro qualità di vita.

Particolarmente consigliata è l'attività fisica. L'esercizio fisico regolare migliora il benessere e rallenta i processi infiammatori individuali. Una dieta equilibrata e sana ha un effetto simile. Le persone colpite dovrebbero collaborare con il proprio medico o un nutrizionista per creare un piano nutrizionale su misura per i singoli sintomi e reclami. In linea di principio, gli alimenti che innescano o promuovono processi infiammatori dovrebbero essere evitati. Questi includono, ad esempio, alcol e piatti pronti, ma anche alcuni tipi di frutta e verdura. Il medico curante può rispondere meglio su quali cibi e bevande sono consentiti.

Infine, è importante evitare lo stress e proteggere il corpo. Se la terapia medica viene eseguita allo stesso tempo, la progressione della malattia può almeno essere rallentata. Per evitare complicazioni, il decorso della sindrome di Melkersson-Rosenthal deve essere monitorato da un medico.