Sindrome di Stevens Johnson

Il Sindrome di Stevens Johnson è una grave malattia della pelle che può svilupparsi come reazione immunologica allergica a vari farmaci, infezioni e processi maligni. I sintomi della pelle come le coccarde si formano non solo sulla pelle, ma anche sulla mucosa del paziente. Il trattamento elimina il più possibile la causa primaria delle reazioni.

Che cos'è la sindrome di Stevens-Johnson?

Le malattie della pelle possono essere congenite o acquisite. Una forma di malattia della pelle acquisita sono le lesioni cutanee in risposta a infezioni, farmaci o altre tossine.L'eritema exudativum multiforme si verifica, ad esempio, nel corium superiore e corrisponde a una reazione cutanea acuta all'infiammazione. È un eritema, cioè arrossamento della pelle nel contesto di infezioni da herpes simplex, streptococchi o paraneoplasie.

Anche i farmaci possono essere responsabili dell'eritema. Il Sindrome di Stevens Johnson è una forma di eritema exudativum multiforme e di conseguenza appartiene al farmaco allergico più grave o alle reazioni di infezione della pelle. Il termine utilizzato per essere utilizzato per la reazione allergica Eritema exudativum multiforme majus Usato.

Nel frattempo, tuttavia, questo uso del termine è diventato obsoleto, poiché esistono diverse eziologie per le due reazioni cutanee. Stevens e Johnson sono considerati i primi a descrivere la sindrome di Stevens-Johnson e hanno dato il nome al complesso dei sintomi.

cause

In circa la metà di tutti i casi, la causa della sindrome di Stevens-Johnson è una reazione allergica a determinati farmaci. Nella maggior parte dei casi, i sulfonamidi, la codeina o le idantoine sono responsabili della reazione dermica.

Inoltre, è stata stabilita una relazione causale tra sindrome di Stevens-Johnson e FANS, NNRTI, allopurinolo, moxifloxacina e ranelato di stronzio. La reazione allergica è una necrosi dei cheratinociti mediata dai linfociti T immunologicamente indotta. Tuttavia, l'esatta patogenesi rimane poco chiara.

La sindrome di Stevens-Johnson non deve essere necessariamente correlata alle allergie ai farmaci. I trigger più rari, ma teoricamente concepibili della reazione immunitaria sono processi maligni come i linfomi. Inoltre, sono stati segnalati casi di sindrome di Stevens-Johnson sullo sfondo di infezioni da micoplasma e altre infezioni batteriche o virali.

Sintomi, disturbi e segni

Clinicamente, la sindrome di Stevens-Johnson si manifesta in gravi sintomi generali all'esordio acuto. Il benessere generale del paziente peggiora improvvisamente e spesso porta a febbre alta e rinite. In quasi tutti i casi, le mucose sono fortemente coinvolte nella reazione.

Sulla pelle e sulle mucose si sviluppa in brevissimo tempo un eritema con un bordo sfocato e un colore centrale scuro. Questo sintomo caratteristico è indicato anche come coccarde atipiche. Le vesciche compaiono nella bocca, nella gola e nell'area genitale. I cambiamenti della pelle sono spesso dolorosi o altrimenti sensibili al tatto. Anche la pelle degli occhi di solito non viene risparmiata dai sintomi.

In molti casi, si verifica una congiuntivite erosiva. Nella maggior parte dei casi, i pazienti non possono più aprire la bocca. Questo porta a difficoltà nel mangiare. Nel corso della reazione cutanea piuttosto grave, possono sorgere complicazioni. La massima complicanza è la sindrome di Lyell, nota anche come sindrome della pelle scottata.

Diagnosi e decorso della malattia

Sebbene la sindrome di Stevens-Johnson di solito mostri sintomi tipici, una biopsia cutanea viene solitamente eseguita come parte della diagnosi. Il campione di tessuto viene utilizzato per confermare o escludere una sospetta diagnosi di sindrome di Stevens-Johnson. Parametri di laboratorio specifici o test speciali non sono disponibili per la diagnostica.

Tuttavia, i cheratinociti necrotici si trovano tipicamente in istopatologia. La vacuolizzazione della membrana basale è altrettanto significativa. La formazione di schisi subepidermica può anche parlare della sindrome di Stevens-Johnson. La prognosi per i pazienti con la sindrome è piuttosto sfavorevole rispetto alla maggior parte delle altre reazioni cutanee.

La letalità è di circa il sei percento. Se la sindrome si sviluppa nella sindrome di Lyell, il tasso di mortalità è addirittura del 25% circa. Nei casi meno gravi, i sintomi della pelle guariscono senza lasciare cicatrici. Al massimo rimangono i disturbi della pigmentazione cutanea. Tuttavia, a causa di stenosi o aderenze mucose, il rischio di complicanze è elevato.

complicazioni

La sindrome di Stevens-Johnson può essere molto difficile. Le ulcere lasciano cicatrici mentre guariscono. Può anche verificarsi un restringimento della mucosa. Poiché le mucose sono molto irritate nella fase acuta della malattia, esiste il rischio di una seconda infezione da agenti patogeni locali come funghi o batteri.

Inoltre, può portare a gravi perdite di liquidi e di conseguenza disidratazione e deficit fisici o mentali. Se l'infiammazione si diffonde alla pelle degli occhi, ciò può provocare congiuntivite. Una grave complicanza è la sindrome di Lyell, nel corso della quale la pelle si stacca e diventa necrotica.

In un caso su quattro il sintomo secondario termina fatalmente. Nei casi meno gravi, rimangono i disturbi della pigmentazione della pelle. Ulteriori complicazioni possono derivare da aderenze e cambiamenti nella struttura della mucosa. Il trattamento della sindrome di Stevens-Johnson comporta vari rischi, ad esempio con preparati come antibiotici macrolidi e tetracicline.

Entrambi gli agenti possono causare effetti collaterali e interazioni e occasionalmente si verificano reazioni allergiche. Le misure di terapia intensiva come le infusioni possono causare infezioni o lesioni. Gravi complicazioni come coaguli di sangue o necrosi dei tessuti non possono essere escluse come risultato di un trattamento improprio.

Quando dovresti andare dal dottore?

Nella sindrome di Stevens-Johnson, la persona interessata deve consultare un medico. Dal momento che non può guarire da solo e i sintomi della sindrome di solito peggiorano se non vengono trattati, un medico dovrebbe essere consultato non appena i primi sintomi suggestivi della sindrome.

Solo attraverso la diagnosi precoce e il trattamento di questa malattia è possibile prevenire ulteriori complicazioni. In caso di sindrome di Stevens-Johnson, consultare un medico se la persona interessata ha la febbre molto alta. La febbre di solito si manifesta all'improvviso e non scompare da sola. Si formano vesciche in bocca e in gola e la maggior parte delle persone ha anche la congiuntivite. Se si verificano questi sintomi, la persona interessata deve contattare immediatamente un medico.

La sindrome di Stevens-Johnson viene solitamente trattata in ospedale. Un medico di emergenza dovrebbe essere chiamato in caso di emergenza o se i sintomi sono molto pronunciati. Generalmente non è possibile prevedere se la malattia possa essere completamente curata.

Trattamento e terapia

Vari metodi possono essere utilizzati per trattare i pazienti con sindrome di Stevens-Johnson. In tutti i casi, le misure terapeutiche si concentrano sull'eliminazione della causa primaria della reazione. La causa di solito risiede nel farmaco che è stato somministrato nelle ultime settimane. Il farmaco deve essere interrotto o sostituito prontamente.

Le infezioni da micoplasma devono anche essere viste in una relazione causale con la sindrome. Tali infezioni vengono trattate con tetracicline o antibiotici macrolidi. Gli antibiotici sono preferibili nel caso di bambini infetti. I glucocorticoidi sono controversi nella loro efficacia nel contesto della sindrome di Stevens-Johnson e non vengono somministrati a causa dell'aumentato tasso di mortalità.

Secondo studi recenti, in particolare i pazienti con sintomi della bocca e della gola soffrono più facilmente di infezioni delle vie respiratorie nell'ambito del trattamento con corticosteroidi. Oltre alla somministrazione di corticosteroidi, anche la somministrazione di immunoglobuline è pericolosa. I distacchi della pelle su larga scala vengono trattati secondo le regole terapeutiche per i pazienti ustionati.

I passaggi più importanti in questo contesto includono misure mediche intensive per il bilanciamento dei liquidi, il bilanciamento delle proteine ​​e il bilanciamento degli elettroliti.Inoltre, il monitoraggio cardiovascolare permanente è indicato per i casi gravi. Lo stesso vale per la profilassi delle infezioni. Se l'assunzione di cibo da parte del paziente è disturbata a causa delle lesioni, viene somministrata la nutrizione parenterale. Le soluzioni disinfettanti e gli impacchi umidi sono indicati per la terapia locale.

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prevenzione

La sindrome di Stevens-Johnson è una reazione immunologica allergica. La forma associata all'infezione della malattia della pelle può essere prevenuta mediante una profilassi generale delle infezioni. Poiché la sindrome può svilupparsi anche sulla base di allergie ai farmaci o processi maligni, non sono disponibili misure preventive complete.

Dopo cura

La sindrome di Stevens-Johnson richiede cure di follow-up estese. La malattia della pelle può causare una varietà di sintomi che possono persistere per qualche tempo dopo che la causa è stata trattata. Il dermatologo può esaminare le aree anomale e prescrivere farmaci e misure adeguate.

Con il trattamento precoce, la sindrome di Stevens-Johnson dovrebbe risolversi rapidamente. Puoi consultare nuovamente il tuo medico dopo alcune settimane. Come parte dell'assistenza post-vendita, viene verificato se il farmaco prescritto funziona. Se un farmaco è stato interrotto, viene verificato se il farmaco era effettivamente la causa dei sintomi.

Se necessario, è necessario eseguire più test fino a ottenere il risultato desiderato. Di conseguenza, le cure di follow-up possono estendersi per settimane o addirittura mesi. Di norma, tuttavia, la dermatostomatite può essere trattata bene senza che siano previsti sintomi successivi. Il follow-up per la sindrome di Stevens-Johnson è fornito dal medico di famiglia.

A seconda della gravità della malattia, diversi specialisti possono essere coinvolti nella terapia. Oltre al dermatologo, anche gli internisti possono essere responsabili del trattamento e dell'assistenza post-vendita. Dopo la terapia locale, le aree trattate devono essere controllate per gonfiore o anomalie. In caso di complicazioni, la terapia deve essere adattata.

Puoi farlo da solo

L'auto-aiuto non è consigliabile per la sindrome di Stevens-Johnson. Piuttosto, i pazienti dovrebbero consultare immediatamente un medico. Potrebbero esserci condizioni pericolose per la vita. Le seguenti misure di autoaiuto sono quindi intese solo come autoterapia supplementare.

Poiché si tratta di una reazione allergica, la profilassi generale delle infezioni a volte promette sollievo. Tuttavia, non tutte le possibili cause possono essere escluse. In tre quarti di tutti i casi, i farmaci innescano la sindrome di Stevens-Johnson. Un ritiro inibisce i sintomi tipici, ma può portare ad altri problemi. Le persone colpite dovrebbero quindi consultare il proprio medico prima di rinunciare ai farmaci.

Con molte malattie come la sindrome di Stevens-Johnson, il riposo e la protezione sono il percorso migliore per il recupero. I medici raccomandano anche impacchi umidi che puoi indossare senza troppi sforzi. Questi dovrebbero essere forniti con un estratto di camomilla. Nelle farmacie sono disponibili anche bagni alla moda corrispondenti per l'area genitale. Ci sono risciacqui con camomilla per la zona della bocca. Le eruzioni cutanee sono caratteristiche della sindrome di Stevens-Johnson. Unguenti ad alto contenuto di zinco aiutano a ridurre l'arrossamento. Questi sono anche disponibili gratuitamente e senza prescrizione medica.