linfangioma

UN linfangioma è una malformazione vascolare benigna. È una malattia tumorale dei vasi linfatici che si verifica piuttosto raramente.

Cos'è un linfangioma?

L'origine esatta dei linfangiomi non è ancora chiara. Le malformazioni vascolari sono probabilmente basate su una malformazione ereditaria del sistema linfatico.
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Il linfangiomi devono il loro nome al loro luogo di origine, i vasi linfatici. L'opposto delle malformazioni vascolari nel sistema sanguigno sono i cosiddetti emangiomi. I linfangiomi si dividono in tre classi differenti:

• Linfangiomi cavernosi (Linfangioma cavernoso) di solito compaiono sul viso, sotto le ascelle, le braccia o le gambe.

• Il linfangioma capillare (Linfangioma circumscriptum) si trova principalmente nella zona della pelle e delle mucose della bocca e delle labbra. Questa forma può anche apparire nella zona genitale o nella zona inguinale.

• Se è presente una malformazione vascolare in una o più posizioni del collo, del collo, delle ascelle o della pelle media, la causa più probabile è il linfangioma cistico. Questi sono anche chiamati Linfangioma cistico o come Hygroma cysticum colli designato.

Occasionalmente, una quarta forma è descritta anche nella letteratura medica. Questo gigantismo linfangiomatoso è simile nell'aspetto all'elefantiasi, un ingrossamento anormale di una parte del corpo causato dalla congestione linfatica.

cause

L'origine esatta dei linfangiomi non è ancora chiara. Le malformazioni vascolari sono probabilmente basate su una malformazione ereditaria del sistema linfatico. Le basi per la successiva malattia vengono probabilmente poste nel secondo mese di gravidanza. Nel mesoderma, lo strato intermedio di germi, i pazienti colpiti soffrono quindi di una differenziazione errata. I linfangiomi sembrano derivare da rigonfiamenti nei sistemi venoso e linfatico.

Particolarmente colpite sono la vena giugulare, le due vene pelviche e la vena mesenterica dell'addome inferiore. Le connessioni vengono solitamente stabilite tra i sistemi linfatico e venoso per consentire alla linfa di defluire nelle vene. Nei pazienti con linfangiomi, tuttavia, queste connessioni sono parzialmente mancanti. Di conseguenza, la linfa non può drenare ei vasi linfatici si espandono.

Questo è anche noto come linfangectasia. Il tumore che poi si forma in questi ingrandimenti è costituito da varie strutture tissutali simili a cisti. Questi sono riempiti con un liquido simile a una proteina che contiene molti granulociti eosinofili.

Sintomi, disturbi e segni

Il linfangioma di solito compare per la prima volta nella prima infanzia. In quasi il 90 per cento di tutti i casi, le malformazioni vascolari si manifestano immediatamente dopo la nascita, al più tardi all'età di cinque anni.

Nella maggior parte dei casi il tumore si trova sul collo o sul collo. Nel 20 percento dei casi si siede sotto le ascelle. Altre parti del corpo sono raramente colpite. I tumori benigni possono anche manifestarsi nel mediastino, sulla pleura, sul pericardio, sulla vulva, sul pene, nella regione inguinale, nelle ossa, sul pancreas, sulle ovaie o in tutto il resto dell'addome.

Nella maggior parte dei casi, i linfangiomi sono di colore brillante o color pelle. Tuttavia, il sanguinamento si trova spesso nel linfangioma cavernoso. In queste aree il linfangioma diventa quindi più scuro e appare da bluastro a viola. Mentre il linfangioma capillare appare più sotto forma di piccole vescicole, l'igroma cistico e soprattutto il gigantismo linfangiomatoso possono causare tumori più grandi.

A seconda delle dimensioni e della posizione, le malformazioni vascolari possono anche spostare altri organi e causare i corrispondenti sintomi di spostamento. Un restringimento delle vie aeree può portare a disturbi respiratori, difficoltà di deglutizione o una postura forzata della testa.

Diagnosi e decorso della malattia

All'inizio della diagnosi c'è sempre un attento esame della storia medica. Questa parte della diagnosi è anche conosciuta come l'anamnesi. Segue l'esame fisico. Per poter differenziare in modo affidabile il linfangioma da altre anomalie dei vasi, è necessario eseguire un esame ecografico (ecografia). L'ecografia controlla anche se la posizione del linfangioma ha ristretto o ostruito altre strutture di organi o tessuti. La risonanza magnetica per immagini (MRI) può essere richiesta per i linfangiomi interni.

complicazioni

Il linfangioma provoca malformazioni molto gravi nel paziente, che si verificano principalmente nei vasi sanguigni e possono limitare in modo significativo la vita quotidiana e la qualità della vita della persona colpita. In molti casi, le persone colpite soffrono di sanguinamento e quindi di scolorimento della pelle. Inoltre, si sviluppano anche tumori e escrescenze, che in un caso molto sfavorevole possono diffondersi anche ad altre regioni del corpo.

Le malformazioni nei vasi possono avere un effetto negativo sugli organi e possibilmente spostarli. Questo può portare a disturbi respiratori o difficoltà a deglutire. La difficoltà a deglutire spesso causa difficoltà nell'assunzione di cibo o liquidi. Nel peggiore dei casi, le difficoltà respiratorie possono anche portare a una perdita di coscienza.

Non è raro che il linfangioma porti a una cattiva postura della testa, provocando tensione o altri fastidiosi disturbi. Il trattamento del linfangioma viene effettuato rimuovendo il tumore. Inoltre, le persone colpite dipendono da varie terapie anche dopo la rimozione. Tuttavia, non è sempre possibile garantire un decorso positivo della malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

I linfangiomi devono essere diagnosticati e trattati tempestivamente. Altrimenti, le escrescenze possono portare a malformazioni, dolore cronico e altre complicazioni. I genitori che scoprono un gonfiore o un nodulo nel loro bambino dovrebbero informare il pediatra. Anche sintomi generali come febbre, perdita di appetito o problemi respiratori possono indicare una malformazione vascolare e devono essere esaminati. I linfangiomi di solito non presentano problemi fintanto che vengono riconosciuti e trattati precocemente. I bambini malati devono essere esaminati regolarmente anche dopo che la deformità è stata rimossa, poiché vi è un aumentato rischio di recidiva.

Se un genitore soffre di malformazioni del sistema linfatico, il bambino dovrebbe essere regolarmente esaminato. Trattandosi di una malattia ereditaria, è possibile una diagnosi specifica, spesso ancora nel grembo materno. I linfangiomi vengono diagnosticati e trattati da un internista o un linfologo. Il medico di famiglia può formulare una diagnosi iniziale di sospetto. Se la crescita è nella zona della testa, della colonna vertebrale o degli arti, il paziente deve essere trattato anche con fisioterapia al fine di mantenere o ripristinare le funzioni corporee essenziali.

Terapia e trattamento

A differenza degli emangiomi, i linfangiomi generalmente non si risolvono spontaneamente. Nella maggior parte dei casi, i tumori vascolari vengono completamente rimossi. Questa rimozione completa del tumore è anche nota come estirpazione. Per una guarigione completa, il tumore deve davvero essere completamente rimosso. Altrimenti ci saranno sempre ricadute. Tuttavia, solo circa un terzo di tutti i linfangiomi può essere completamente rimosso durante la prima operazione.

Spesso, piccole vescicole rimangono lungo i nervi o gli organi. Successivamente si riempiono di nuovo di liquido e formano un nuovo linfangioma. In alternativa o in combinazione con la chirurgia, viene spesso utilizzata la terapia laser. Il vantaggio del trattamento con il laser è che la procedura non è stressante come un'operazione e rimangono solo piccole cicatrici. Tuttavia, di solito sono necessari diversi trattamenti per la rimozione completa.

Le terapie farmacologiche di solito non hanno successo. Solo la scleroterapia con picibanil è adatta per il trattamento farmacologico. Un ceppo batterico appositamente trattato (Streptococcus pyogenes) viene ripetutamente iniettato nel linfangioma. La procedura viene utilizzata quando il rischio di un'operazione è troppo elevato. Se gli organi sono affetti dal linfangioma, può essere necessario inserire anche un sondino nasogastrico o una tracheotomia.

In linea di principio, la prognosi del linfangioma deve essere valutata come buona. È un tumore benigno, quindi la rimozione completa significa una cura completa. Il tasso di mortalità è di circa il tre per cento.

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Outlook e previsioni

L'entità della malformazione è in definitiva decisiva per la prognosi di un linfangioma. Una buona prognosi è fatta per un gran numero di pazienti, poiché le opzioni disponibili per la terapia sono spesso sufficienti con le attuali conoscenze sceniche. In caso di lievi cambiamenti nei vasi, ci può essere assenza di sintomi per tutta la vita. In questi casi, spesso la diagnosi è resa possibile solo da un riscontro casuale. Tuttavia, non è prevista alcuna guarigione spontanea della malattia, poiché le malformazioni rimangono per tutta la vita. Non esiste un'opzione di trattamento che porti ad un completo recupero e quindi all'eliminazione delle malformazioni.

Normalmente, il tessuto cambia e i vasi devono essere trattati chirurgicamente. Si sviluppano tumori che devono essere rimossi in modo che non si verifichino ulteriori complicazioni. La terapia laser viene spesso utilizzata per ridurre al minimo le cicatrici. Se gli interventi procedono senza ulteriori disturbi, ci si può aspettare un significativo alleviamento dei sintomi. Tuttavia, i controlli dovrebbero essere effettuati ad intervalli regolari durante tutta la vita per verificare il funzionamento delle navi.

Nonostante tutti gli sforzi, le scelte di vita sono limitate in un linfangioma. La capacità fisica dovrebbe essere adattata alle esigenze dell'organismo e dovrebbe essere evitato uno sforzo eccessivo. Con questa malattia ci sono sempre rischi per lo sviluppo di situazioni acute, che devono essere minimizzati.

prevenzione

Poiché le cause esatte del linfangioma non sono ancora chiare, la malattia non può essere prevenuta.

Dopo cura

Il tipo e la durata dell'assistenza post-vendita dipendono dalla posizione e dal trattamento del linfangioma. Spesso non sono necessarie misure post-terapia. Se il tumore benigno è stato rimosso chirurgicamente, è necessario osservare la guarigione delle cicatrici chirurgiche. Se ci sono complicazioni postoperatorie, è necessaria un'assistenza intensiva di follow-up.

Di norma, dopo la rimozione con successo, vengono eseguiti diversi controlli per determinare se c'è una recidiva di un linfangioma. In alcune parti del corpo, come l'area del torace, le persone colpite possono determinarlo da sole con la palpazione regolare. Tuttavia, in questi casi si consigliano anche esami regolari da parte di un medico.

L'intervallo esatto tra i controlli è determinato dal rispettivo specialista. Non appena le persone colpite percepiscono nuovamente i cambiamenti, dovrebbero quindi consultare uno specialista, indipendentemente dagli intervalli di controllo concordati. Le persone colpite devono essere attentamente monitorate in caso di anomalie ricorrenti.

Puoi farlo da solo

Il linfangioma non è stato ancora completamente studiato dal punto di vista medico. Per questo motivo, le possibilità di auto-aiuto non sono sufficientemente conosciute. La luce solare diretta dovrebbe essere evitata per proteggersi da ulteriori irritazioni cutanee. Anche i prodotti cosmetici dovrebbero essere selezionati e utilizzati solo in consultazione con un medico. È importante assicurarsi che i tumori benigni sul viso o sul collo non vengano graffiati involontariamente, poiché ciò può causare infiammazioni. Inoltre, se le mucose della bocca sono infette, il consumo di cibi acidi o piccanti dovrebbe essere evitato.

Pazienti e parenti possono approfittare di uno scambio con altre persone affette in gruppi e forum di auto-aiuto. Suggerimenti e informazioni quotidiane su come affrontare la malattia nella vita di tutti i giorni vengono discussi in un'atmosfera di fiducia. Questo stabilizza lo stato mentale di molte delle persone colpite, allevia le paure e cancella le domande aperte. Le ultime esperienze vengono discusse tra loro in questo modo e possono aiutare a migliorare il benessere generale.

I massaggi regolari aiutano ad alleviare la tensione. A seconda della posizione e dell'estensione, il paziente stesso o con l'aiuto di parenti può utilizzare movimenti circolari per prevenire e risolvere i problemi muscolari. Un apporto di calore sufficiente e continuo è benefico anche per la zona delle spalle e del collo.