Neuroblastoma

Il Neuroblastoma è un cancro e la seconda crescita maligna più comune, dopo i tumori cerebrali, nei bambini. In Germania circa 150 bambini sono affetti da neuroblastoma ogni anno, con un tasso di sopravvivenza fortemente dipendente dallo stadio del tumore.

Cos'è il neuroblastoma?

Un neuroblastoma è un tumore solido e maligno che si sviluppa da cellule degenerate del sistema nervoso simpatico. Questo sistema nervoso controlla, tra le altre cose, il sistema cardiovascolare o l'attività intestinale.

Se le cellule immature di questo sistema nervoso degenerano, si forma un neuroblastoma. La degenerazione delle cellule immature inizia prenatalmente. Il tumore si verifica più spesso nel midollo surrenale (circa il 50 percento di tutti i casi) o su entrambi i lati della colonna vertebrale nella cosiddetta linea di confine. Se questo tronco è colpito, il tumore può svilupparsi lungo l'intera colonna vertebrale, ad es. nella zona dello stomaco, del torace o del collo.

I neuroblastomi possono essere limitati al sito di origine o possono essere diffusi. H. Forma metastasi. Le metastasi non sono limitate a singole posizioni e possono comparire nei polmoni, nei reni, nel cervello o nei linfonodi. I neuroblastomi hanno la particolarità di regredire spontaneamente in alcuni casi, per i quali i medici non sono riusciti a trovare una ragione.

In oltre il 50% di tutti i casi, i neuroblastomi si verificano entro i primi 15 mesi di vita, con i ragazzi che sono più frequentemente colpiti rispetto alle ragazze. Il rischio di sviluppare neuroblastoma diminuisce con l'età. Tuttavia, gli adolescenti e gli adulti raramente possono essere diagnosticati con neuroblastoma.

cause

I neuroblastomi sono causati dalle cellule degenerate del sistema nervoso simpatico. Poiché la degenerazione si verifica spesso prima della nascita, le mutazioni geniche e le modificazioni cromosomiche spontanee possono essere la ragione del cambiamento cellulare.

L'eredità genetica non è stata ancora dimostrata, ma ci sono famiglie in cui i neuroblastomi si verificano più frequentemente (circa l'1% dei casi). La nutrizione durante la gravidanza, lo stress e fattori ambientali non hanno ancora dimostrato di essere le cause della degenerazione cellulare.

Sintomi, disturbi e segni

• nella zona del collo: dal 15 al 20% dei pazienti ha la sindrome di Horner
• nella zona del torace: mancanza di respiro
• nella zona addominale: dolori addominali, mal di schiena, vie urinarie, problemi intestinali
• Dolore, pallore, febbre e perdita di peso
• possibilmente pressione alta o diarrea

Diagnosi e corso

Con il neuroblastoma, molti pazienti inizialmente non hanno alcun sintomo. Questi si verificano in seguito con crescita tumorale avanzata o metastasi. Se si verificano i sintomi, di solito dipendono dalla posizione del tumore.

Possono verificarsi dolore addominale, febbre, diarrea, mal di gola, stanchezza e una sensazione generale di malattia. Tuttavia, poiché questi sono tutti sintomi aspecifici, il medico deve utilizzare vari ausili come la risonanza magnetica, i raggi X, la tomografia computerizzata e gli esami di laboratorio per la diagnosi.

Se viene scoperto un tumore, ulteriori esami possono chiarire se i singoli organi sono interessati. La conferma finale della diagnosi si ottiene attraverso un esame dei tessuti del tumore.

Per rilevare o escludere la formazione di metastasi, viene eseguita una scintigrafia MIBG in cui una sostanza radioattiva viene iniettata nel flusso sanguigno del paziente.

complicazioni

Il neuroblastoma porta a un'ampia varietà di sintomi e complicazioni. Di norma, l'ulteriore decorso di questa malattia dipende molto dalla sua causa e dalla regione del corpo colpita. Per questo motivo, di solito non è possibile fare una previsione generale sul corso successivo.

Nella maggior parte dei casi, le persone colpite soffrono di diarrea e ipertensione. Può anche portare a febbre e perdita di peso. Non è raro che un neuroblastoma provochi dolore all'addome e alla schiena e possa avere un effetto molto negativo sulla digestione del paziente. Inoltre, il decorso di questo disturbo dipende molto dal momento della diagnosi, quindi non sempre porta a un decorso positivo della malattia.

Nella fase estrema, la persona colpita muore a causa dei sintomi del neuroblastoma. Inoltre, i genitori e i parenti del bambino sono spesso affetti da neuroblastoma e soffrono di disturbi psicologici. Non ci sono complicazioni particolari nel trattamento di questa condizione. Tuttavia, non è sempre possibile garantire un risultato positivo. L'aspettativa di vita del paziente può anche essere significativamente ridotta a causa del neuroblastoma.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se i bambini mostrano anomalie o cambiamenti nella loro salute, è necessaria un'attenzione speciale. Poiché il neuroblastoma è una malattia tumorale, si consiglia una visita dal medico non appena compaiono i primi segni di un'irregolarità. Prima si può fare una diagnosi, maggiori sono le possibilità di guarigione. Altrimenti, nei casi più gravi, il bambino potrebbe morire prematuramente.

Un medico è necessario in caso di limitazioni respiratorie, mancanza di respiro o interruzioni nella respirazione. Se il bambino lamenta dolore addominale, malessere generale o mal di schiena, è consigliabile una visita da un medico. La consultazione con un medico è indicata in caso di disturbi del tratto digerente, diminuzione delle attività ludiche o altri problemi comportamentali. La diarrea o il rifiuto di mangiare sono segni di problemi di salute. Un aspetto pallido, un aumento della temperatura corporea e un cambiamento di peso sono preoccupanti e devono essere presentati a un medico. Se sono presenti anomalie nell'area del viso o del collo, è necessario esaminarle. Una menomazione visiva, cambiamenti nella retina o un disturbo della pigmentazione sono segnali di allarme dell'organismo per una malattia esistente. La visita di un medico dovrebbe essere iniziata il prima possibile per indagare sulla causa.

Se i sintomi persistono per diversi giorni o se aumentano di intensità, consultare immediatamente un medico. Un servizio di soccorso deve essere chiamato in caso di condizioni di salute acute.

Trattamento e terapia

La pianificazione del trattamento deve iniziare il prima possibile dopo la diagnosi di neuroblastoma. Lo stadio del tumore, l'età del paziente e le possibili metastasi devono essere prese in considerazione. Si distingue tra le seguenti fasi:

1. Il tumore è limitato al sito di origine ed è completamente operabile.

2. Il tumore è operabile, ma è ancora possibile rilevare un tumore residuo.

3. Il tumore è inoperabile, ma i linfonodi possono già essere colpiti.

4. Sono presenti metastasi nel cervello, nel fegato, nel midollo osseo o in altri organi.

5. Criteri secondo 1. e 2., ma il paziente ha meno di 18 mesi e ci sono poche o nessuna metastasi. Qui il tumore può regredire spontaneamente.

Il trattamento per il neuroblastoma di solito consiste in una combinazione di chemioterapia e chirurgia. I tumori possono spesso essere rimossi chirurgicamente solo dopo la riduzione mediante radiazione; in altri casi il neuroblastoma viene prima rimosso e quindi viene avviata la radiazione di qualsiasi tessuto residuo maligno che potrebbe essere ancora presente. Altri metodi terapeutici possono essere utilizzati anche per trattare un neuroblastoma.

Questi includono la terapia MIBG, i trapianti di cellule staminali o il trattamento con acido retinoico. Ogni singolo caso richiede un trattamento individuale, che è determinato principalmente dallo stadio del tumore. Nella fase 1, può essere consigliabile non utilizzare la radioterapia dopo la rimozione chirurgica, ma attendere prima.

Se il tumore si è già diffuso e le metastasi in altri organi, viene solitamente utilizzata una terapia ad alto rischio, che consiste in chirurgia, radioterapia e chemioterapia. Può durare fino a 2 anni.

Outlook e previsioni

Fondamentalmente, il decorso di un neuroblastoma deve essere visto come individuale. Nel neuroblastoma, oltre allo stadio di sviluppo, l'età del paziente è decisiva per il decorso della malattia e la prognosi. La prognosi è migliore nei pazienti giovani o nelle prime fasi della malattia. Circa il 75% delle persone con diagnosi di neuroblastoma sopravvive nei successivi quindici anni. Nei pazienti a basso rischio, il tasso di sopravvivenza è ancora più alto, addirittura superiore al 95%.

La prognosi per i pazienti ad alto rischio è molto peggiore. Qui il tasso è solo dal 30 al 40 percento dopo cinque anni. Anche se il tumore potesse essere completamente rimosso, alcuni pazienti avranno una ricaduta (recidiva) dopo un certo periodo di tempo. La maggior parte delle recidive si verifica nei primi anni successivi alla terapia.

Per questo motivo, i pazienti dovrebbero assolutamente sottoporsi a controlli regolari, soprattutto in un periodo di dieci anni dalla fine della terapia. Oltre agli esami fisici, questo include anche esami di laboratorio ed esami che utilizzano metodi di imaging. In questo modo, è possibile identificare in una fase precoce un neuroblastoma possibilmente ricorrente.

Finora, i neuroblastomi non possono essere prevenuti in modo specifico. Poiché questa malattia si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti, i genitori hanno una responsabilità speciale qui. Ciò include la creazione di un ambiente buono, stabile e armonioso per le persone colpite.

prevenzione

Secondo le attuali conoscenze scientifiche, non è possibile prevenire il neuroblastoma. I neuroblastomi vengono scoperti principalmente per caso, motivo per cui i medici cercano da anni un metodo di diagnosi precoce affidabile. Oltre ai marker test, lo screening del neuroblastoma è stato quindi sviluppato in Germania e Canada. Tuttavia, non si può ancora dire se questo migliora davvero la diagnosi precoce.

Dopo cura

Dopo il trattamento di terapia intensiva del tumore, iniziano la riabilitazione e le cure successive al paziente. Come parte del follow-up del tumore, vengono effettuati controlli regolari e discussioni con i pazienti. In dettaglio, l'assistenza post-vendita comprende un esame fisico approfondito, test di laboratorio e test di imaging come ultrasuoni e raggi X. Se necessario, possono essere utilizzati altri metodi di imaging, ad esempio per esaminare determinate aree del corpo o per rilevare effetti collaterali e interazioni di farmaci.

Il controllo affiatato consente di riconoscere tempestivamente eventuali recidive. Anche possibili malattie concomitanti o conseguenze della terapia vengono identificate e trattate come parte dell'assistenza di follow-up. Inoltre, l'assistenza post-vendita include l'assistenza terapeutica per il paziente e i suoi parenti.

I bambini affetti, in particolare, devono essere assistiti completamente nella clinica. Come parte dell'assistenza di follow-up, alle persone coinvolte vengono forniti i punti di contatto e le misure necessarie per trattare la malattia in modo ottimale. Il medico curante accompagna sia gli esami che la cura del paziente.

Il follow-up può durare diversi anni. Se non sorgono complicazioni, gli intervalli tra gli esami vengono gradualmente allungati. In caso di complicazioni come ricadute o malattie concomitanti, la terapia deve essere ripresa. Le cure di follow-up vengono solitamente annullate in caso di complicazioni maggiori.

Puoi farlo da solo

Poiché i bambini e gli adolescenti sono sempre più colpiti da questa malattia, i genitori hanno una responsabilità speciale. È estremamente importante creare un ambiente buono, armonioso e stabile per le persone colpite. I bambini dovrebbero essere visti e inclusi come membri della famiglia a pieno titolo.

È importante, tuttavia, che i trattamenti prescritti vengano presi regolarmente. Preparazioni omeopatiche di supporto o altri prodotti naturali possono anche essere assunti in consultazione con il medico per alleviare il decorso della malattia o per alleviare il corpo. Uno stile di vita quasi "normale" renderà più facile la vita quotidiana dei pazienti. Ciò include incontrare gli amici, andare a scuola e fare molte cose che portano gioia. Naturalmente, il medico curante deve approvarlo, tenendo conto dello stadio della malattia.

Altrimenti, si dovrebbe prestare attenzione a mangiare cibo sano e di alta qualità, riposo e sonno adeguati e un adeguato esercizio all'aria aperta per nutrire bene il corpo. Molte delle persone colpite trovano piacevole andare in un gruppo di auto-aiuto. In questo modo possono scambiare idee con altre persone interessate e incoraggiarsi a vicenda. Ne trarrà beneficio anche chi vuole usufruire del supporto psicologico. Questo aiuta le persone malate ad accettare la malattia ea conviverci.