Mano del club

Come Mano del club Questa è una malformazione congenita dell'avambraccio. Si può distinguere tra una cosiddetta forma radiale e una forma ulnare.

Cos'è una mano di fiori?

In a Mano del club è una contrattura in flessione della mano, per cui si può fare una distinzione tra una forma radiale e una forma ulnare. Anche le articolazioni metatarso-falangea delle dita mostrano molto spesso contratture in flessione, mentre le articolazioni terminali e medie sono più soggette a contratture in estensione. Il più delle volte, anche la mano è in ritardo nella crescita.

cause

Una mano del club radiale di solito si verifica spontaneamente e di solito non è ereditaria, ma è considerata una malformazione indipendente. Il disallineamento è causato da un raggio mancante o accorciato. Questo fa deviare la mano dalla posizione normale, per cui il raggio è più spesso influenzato.

Le malformazioni dell'ulna e del radio sono spesso determinate geneticamente, con la cosiddetta sindrome TAR, sindrome VATER o sindrome di Rothmund-Thomson, tra le altre, che causano una mano del club radiale. La sindrome di Cornelia de Lange o la sindrome femore-perone-ulna, ad esempio, può essere la causa delle mani del club ulnare.

Sintomi, disturbi e segni

Una caratteristica tipica di una mano del club è l'avambraccio accorciato e la mano devia ad angolo retto, radialmente. La funzione della mano è molto limitata e la presa può essere eseguita solo bloccando le cose tra l'avambraccio e la mano. Il più delle volte, ci sono anche anomalie delle radici del polso o ipoplasia delle dita lunghe e del pollice.

Inoltre, è possibile distinguere tra una mano di fiori primaria e una secondaria. Una mano del club primaria è intesa come una malattia ereditaria, con alcuni gruppi muscolari accorciati o scarsamente differenziati. Le ossa si sviluppano normalmente. Nella forma radiale, i muscoli dell'avambraccio radiale o il bicipite sono prevalentemente colpiti; nella forma ulnare, si verificano cambiamenti ai muscoli dell'avambraccio e ai tricipiti.

La mano del club secondario è dovuta a un difetto congenito dell'ulna o del radio. La mano devia di lato e la deformità diventa più grossolana man mano che cresce. Inoltre, possono verificarsi deformità sulle articolazioni vicine o sulle dita. Con una mano del bastone ulnare, il palmo della mano punta verso il corpo e il polso e il gomito sono instabili.

Inoltre, si verificano difetti pronunciati delle dita e malformazioni di accompagnamento che colpiscono i muscoli e il sistema scheletrico. Con una mano del club radiale, il dorso della mano punta verso il corpo, il polso è slogato, ma il gomito è stabile. Le persone colpite soffrono principalmente di difetti del pollice, mentre le dita ulnari sono abbastanza normali. Malformazioni concomitanti colpiscono principalmente i sistemi gastrointestinale e cardiorespiratorio.

Diagnosi e decorso della malattia

Una mano del club è molto evidente perché il braccio è accorciato e l'avambraccio è piegato verso l'esterno o verso l'interno. Ci sono caratteristiche diverse individualmente. Esiste la possibilità che il gomito sia completamente rigido e instabile, possono mancare anche le dita ulnari e le altre dita possono sviluppare la cosiddetta camptodattilia (contrattura in flessione) o sindattilia (malformazione delle falangi). Le malformazioni dell'articolazione del gomito, del polso e della mano sono molto chiaramente visibili nell'immagine radiografica.

complicazioni

La mano del bastone di solito porta a malformazioni nella zona inferiore del braccio del paziente. Ciò può portare a gravi restrizioni nella vita quotidiana del paziente. Anche lo sviluppo del bambino è spesso disturbato da questa malformazione. Allo stesso modo, la normale presa o sollevamento non può più essere eseguita facilmente.

La maggior parte dei pazienti non può raccogliere oggetti a meno che non li pizzichi tra la mano e l'avambraccio. Inoltre, non è raro che i muscoli siano deboli e la resilienza del paziente sia ridotta. Alcune attività sportive potrebbero anche non essere più possibili. Non è raro che le dita o le articolazioni siano influenzate dalle deformità.

I bambini possono anche soffrire di problemi di salute mentale o depressione per mano del bastone quando si tratta di prese in giro o bullismo. La mano del club può essere trattata relativamente bene, senza particolari complicazioni. I sintomi possono essere risolti con l'aiuto di terapie o interventi chirurgici. Non ci sono ulteriori complicazioni. Anche l'aspettativa di vita non viene ridotta da una mano di bastone.

Quando dovresti andare dal dottore?

Una mano del club viene solitamente riconosciuta e trattata chirurgicamente subito dopo la nascita. Una leggera malformazione non deve essere necessariamente corretta, ma dovrebbe comunque essere esaminata da un medico. Il bambino affetto ha spesso bisogno di fisioterapia e ausili ortopedici, che devono essere organizzati in collaborazione con uno specialista. Le malformazioni gravi devono essere sempre trattate chirurgicamente. I genitori dei bambini affetti dovrebbero organizzare un intervento in una fase iniziale in modo che la mano del bastone possa essere corretta prima che il bambino cresca e la malformazione possa diventare ancora più pronunciata.

Se la mano del club si sviluppa solo nel corso dei primi anni di vita, è necessario richiedere anche un parere medico. Le malformazioni del polso, della mano e dell'articolazione del gomito sono un motivo per la visita di un medico. Inoltre, dovresti andare dal medico con la mano del bastone se si verifica nel contesto di una malattia già diagnosticata come la sindrome TAR o la sindrome VATER. A seconda della causa e della gravità della mano del bastone, i genitori possono consultare un medico generico, un chirurgo ortopedico o un internista. Le malattie ereditarie dovrebbero essere esaminate e trattate in una clinica specializzata in malattie ereditarie.

Terapia e trattamento

La terapia di una mano del club è chirurgica o conservativa. Il trattamento conservativo è solitamente indicato nel caso di forme più leggere, per cui in questa forma di terapia si contrasta la contrattura e si compensa l'accorciamento del braccio. Il braccio è fissato con una stecca o un calco in gesso.

Tuttavia, i malposizionamenti più gravi di solito possono essere corretti solo attraverso un'operazione. Queste correzioni avvengono dal primo anno di vita, per cui le dita vengono separate o le parti ossee vengono rimosse durante una procedura chirurgica. Oggi, le seguenti procedure chirurgiche vengono utilizzate principalmente per questo:

• Ipoplasia radiale: all'età di due o tre anni, questo metodo aumenta il raggio. Potrebbe essere necessario ripetere l'operazione man mano che il bambino cresce.
• Plasia radiale parziale o totale: qui, l'ulna è centralizzata a due o tre mesi, sei mesi o nel terzo o quarto anno di vita.

Spesso il pollice manca da una mano del club o è regredito. Poiché una funzione di presa non è possibile senza il pollice, deve essere ricostruita. Ci sono due opzioni per una ricostruzione: o un dito viene convertito in un pollice o viene trapiantato un dito del piede.

La procedura chirurgica in cui viene simulato un pollice è chiamata pollicizzazione, con l'indice solitamente utilizzato per questo. Gli interventi sul gomito e sull'avambraccio vengono solitamente eseguiti solo durante la pubertà in modo che le piastre di crescita non siano in pericolo. Un'eccezione è il metodo chirurgico Walther Blauth, che viene già eseguito in età prescolare. In questo caso, il chirurgo taglia il tessuto molle del polso e quindi avvita l'ulna al polso.

Dopo l'operazione, il braccio viene immobilizzato per circa 4-6 settimane ed è necessario un monitoraggio costante da parte di uno specialista fino al completamento della crescita. La terapia del disallineamento della mano di un bambino si rivela spesso estremamente noiosa e può richiedere anni. A causa della crescita, spesso sono necessari nuovi interventi correttivi. In caso di malformazioni molto gravi, di solito è possibile migliorare solo le funzioni, ma non il risultato estetico, motivo per cui anche l'assistenza psicologica fa parte del concetto di terapia.

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Outlook e previsioni

La mano del club è una malformazione congenita del sistema scheletrico. Questo non può essere modificato né con misure di auto-aiuto né utilizzando metodi di guarigione alternativi o naturali. Un alleviamento dei sintomi può essere ottenuto solo con le possibilità della medicina convenzionale.

Senza l'uso di cure mediche, le menomazioni possono aumentare nel corso della vita. Le restrizioni al movimento peggiorano, c'è il rischio di dolore e grave stress emotivo. L'obiettivo è modificare e ottimizzare il sistema scheletrico in una procedura chirurgica o utilizzando procedure conservative. L'applicazione dei metodi utilizzati è associata a vari rischi ed effetti collaterali. Inoltre, sono spesso necessari diversi interventi all'interno del processo di crescita e sviluppo del bambino. Ciò può provocare complicazioni e danni consequenziali.

In condizioni ottimali, i medici ottengono una buona funzionalità del braccio, della mano e delle dita nel trattamento a lungo termine. Spesso le dita vengono simulate e poi mobilizzate in un allenamento mirato. Tuttavia, a causa delle anomalie visive e delle limitazioni nella vita di tutti i giorni, in molti pazienti sono prevedibili irregolarità psicologiche. Questi devono essere presi in considerazione quando si effettua la prognosi generale, poiché spesso sono lunghi e sono associati a una ridotta qualità della vita.

prevenzione

Poiché una mano del club è una malformazione congenita, non può essere prevenuta.

Dopo cura

Il post-trattamento vero e proprio avviene fino alla fine della pubertà. Poi al più tardi la crescita si ferma. È quindi improbabile una riduzione della sofferenza della mano del bastone. Il paziente può convivere con un miglioramento estetico nella vita di tutti i giorni, ma la mobilità rimane limitata. L'obiettivo dell'assistenza post-vendita per gli adulti non può, come al solito, essere quello di prevenire il ripetersi della malattia.

La mano trattata durante la fase di crescita è in una forma rigida. Le persone colpite devono trascorrere la loro vita quotidiana con le corrispondenti restrizioni nelle loro aree private e professionali. La psicoterapia può essere indicata se le circostanze immutabili provocano una sofferenza mentale. I bambini devono essere monitorati dopo una procedura iniziale. Perché la mano del club porta spesso con sé la necessità di un'altra operazione.

Anche in seguito, alcune delle mani colpite possono cambiare a causa della fase di crescita. Al fine di ottenere il risultato desiderato, si consigliano presentazioni trimestrali o semestrali al medico curante. Questo è l'unico modo per evitare complicazioni e sviluppi imprevisti. Ortesi o tutori possono essere adattati alle mutate condizioni con breve preavviso. I raggi X, che mostrano chiaramente le malformazioni, servono come strumenti diagnostici.

Puoi farlo da solo

Le forme più leggere della mano del bastone possono spesso essere trattate con metodi conservativi. Malformazioni meno pronunciate possono essere corrette indossando un calco in gesso o una stecca. Allo stesso tempo, il medico consiglierà al paziente di prendersi cura della mano colpita.

Se è necessaria un'operazione, la mano interessata deve essere risparmiata per almeno 4-6 settimane. Inoltre, è necessario un monitoraggio costante da parte di uno specialista. Solo quando il medico dà il suo consenso può essere eseguito nuovamente un lavoro fisico importante. Nei bambini con le mani del bastone, i genitori dovrebbero iniziare un'operazione il prima possibile, altrimenti potrebbero sorgere ulteriori complicazioni nel processo di sviluppo.

Se la mano del club mette a dura prova il paziente e probabilmente ha già causato problemi emotivi, è indicato un trattamento terapeutico. La partecipazione a un gruppo di auto-aiuto può dare coraggio alle persone colpite e quindi rendere più facile affrontare la malformazione. Una mano del club dovrebbe essere sempre controllata da un medico. Anche con forme più leggere possono derivare complicazioni quali usura prematura delle articolazioni o disturbi circolatori, che devono essere chiariti e, se necessario, trattati. Se i sintomi compaiono improvvisamente, consultare un medico.