emangioblastoma

A emangioblastoma sono neoplasie vascolari che si verificano nel sistema nervoso centrale. La malattia si manifesta nella maggior parte dei casi nei giovani adulti. In linea di principio, gli emangioblastomi sono una forma benigna di tumore, che di solito si trova nel cervelletto.

Cos'è l'emangioblastoma?

In radiologia, gli emangioblastomi di solito si presentano come masse che assorbono il mezzo di contrasto somministrato e sono caratterizzati da una forma pseudocistica.
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In linea di principio è un file emangioblastoma un tumore speciale che ha una moltitudine di vasi. Nella maggior parte dei casi, l'emangioblastoma si verifica nell'area del sistema nervoso centrale. Inoltre, esiste la possibilità che l'emangioblastoma si sviluppi nei tessuti dei tessuti molli.

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Secondo l'Organizzazione mondiale della sanità, gli emangioblastomi sono tumori benigni. Sono considerati tumori di grado 1 del sistema nervoso centrale. In alcuni casi, gli emangioblastomi compaiono insieme alla cosiddetta sindrome di Hippel-Lindau. Inoltre, è possibile una comparsa sporadica dei tumori.

Gli emangioblastomi compaiono spesso nell'area del tronco cerebrale, del cervelletto o nel midollo della schiena. In rari casi, i tumori si verificano anche nell'area del cervello. Inoltre, è possibile che si formino emangioblastomi sulla retina dell'occhio umano. Sono spesso chiamati angiomi retinici.

Tuttavia, questo nome non è corretto. Fondamentalmente circa il dieci percento di tutti i tumori situati nella parte posteriore della fossa sono emangioblastomi. Nella maggior parte dei casi, i pazienti hanno tra i 20 ei 40 anni al momento della malattia.

La malattia si verifica più spesso negli uomini che nelle donne. Gli emangioblastomi sono più comuni nell'area degli emisferi cerebellari o del verme cerebellare. Il dieci per cento di tutti gli emangioblastomi insorge nel midollo della schiena, solo il tre per cento nel tronco cerebrale.

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cause

Attualmente, le cause esatte per la formazione di emangioblastomi sono ancora in gran parte poco chiare. Fondamentalmente, i tumori derivano dalla cosiddetta pia madre e da vari capillari patologici. Attualmente non ci sono ricerche sufficienti sul motivo per cui si sviluppano in emangioblastomi. In linea di principio, circa l'80% di tutti gli emangioblastomi si verifica sporadicamente, mentre circa il 20% si verifica insieme alla sindrome di Hippel-Lindau.

Sintomi, disturbi e segni

Gli emangioblastomi causano vari sintomi, che dipendono principalmente dalla rispettiva posizione. Ad esempio, sono possibili sintomi cerebrali come atassia o disturbi del linguaggio. A volte c'è anche una sindrome da compressione della radice o una sindrome paraplegica spinale.

Alcuni emangioblastomi producono la sostanza eritropoietina. Questa sostanza provoca la moltiplicazione dei globuli rossi (termine medico policitemia). Da un punto di vista macroscopico, il 60% del tumore è cistico e il 40% solido. Il tumore ha una forma rotonda e, a causa dell'elevata percentuale di tessuto adiposo, ha un colore giallo.

Quando esaminati al microscopio, sono visibili i capillari con pareti sottili. Inoltre, si possono vedere cellule endoteliali iperplastiche. I periciti sono racchiusi da speciali cellule stromali. Gli emangioblastomi contengono una grande proporzione della sostanza reticolina. Nel contesto degli emangioblastomi non si verificano mitosi, ma in rari casi sono possibili sanguinamento, necrosi e calcificazione.

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Gli emangioblastomi nel midollo spinale sono spesso associati a un sacco fluido. Questo è anche noto come siringa e causa numerosi sintomi. Se l'emangioblastoma danneggia il cervelletto, possono verificarsi sintomi come dismetria, atassia dell'andatura, vertigini e disdiadochocinesi. Se l'emangioblastoma si trova nel tronco cerebrale, spesso il risultato è l'insufficienza dei nervi cranici.

Diagnosi e decorso della malattia

Per quanto riguarda la diagnosi di emangioblastomi, vengono prese in considerazione varie procedure tecnico-d'esame, il cui utilizzo è deciso dal medico curante. In linea di principio, i metodi di imaging sono della massima importanza per la diagnosi degli emangioblastomi.

In radiologia, gli emangioblastomi di solito si presentano come masse che assorbono il mezzo di contrasto somministrato e sono caratterizzati da una forma pseudocistica. Quando si esegue la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica, nel 60 percento dei casi si trovano masse cistiche e ipodense. Solo il 40 percento di tutti gli emangioblastomi sono solidi.

Il carcinoma a cellule renali dovrebbe essere considerato come parte della diagnosi differenziale. Perché le metastasi corrispondenti possono assomigliare a un emangioblastoma. Tuttavia, un errore può essere prevenuto con l'aiuto di esami istologici.

complicazioni

Un emangioblastoma può causare vari sintomi. Di norma, i sintomi e l'ulteriore decorso della malattia dipendono fortemente dalla zona interessata. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, ci sono disturbi della coordinazione, della concentrazione e anche disturbi del linguaggio. Questi possono influire negativamente sulla vita quotidiana del paziente.

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Inoltre, le persone colpite soffrono di sanguinamento e calcificazione dei vasi. Se il tumore penetra nel cervelletto, può portare a varie restrizioni nei processi cognitivi. Capogiri o disturbi dell'andatura spesso si verificano qui. Nell'ulteriore decorso della malattia, senza trattamento, anche i nervi cranici possono fallire, con conseguente mobilità ridotta o paralisi. La qualità della vita del paziente è ridotta dall'emangioblastoma.

In genere, il trattamento dell'emangioblastoma non porta a ulteriori complicazioni. Nella maggior parte dei casi, il tumore può essere facilmente rimosso. Possono insorgere complicazioni quando il tumore viene rimosso in ritardo e il tumore ha già colpito o danneggiato altre regioni. In questo caso, l'aspettativa di vita può essere ridotta. Tuttavia, se il trattamento ha successo, non vi è alcun cambiamento nell'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

Deve sempre essere somministrato un trattamento immediato per l'emangioblastoma per prevenire ulteriori complicazioni e un'ulteriore diffusione del tumore. Se non viene avviato alcun trattamento, la persona colpita può morire di emangioblastoma nel peggiore dei casi. Un medico dovrebbe essere consultato se i disturbi del linguaggio si verificano senza un motivo particolare.

Le persone colpite possono anche soffrire di sensibilità ridotta o vari disturbi sensoriali, che possono anche indicare emangioblastoma. Il sanguinamento si verifica spesso nella pelle. Inoltre, vertigini o disturbi dell'andatura possono indicare la malattia e dovrebbero essere sempre esaminati se persistono per un lungo periodo di tempo. Tuttavia, la gravità dei reclami può variare notevolmente.

In primo luogo, un pediatra o un medico generico può essere consultato per questi reclami. L'emangioblastoma può quindi essere diagnosticato con l'aiuto di vari esami. Tuttavia, si decide se sia necessaria una rimozione diretta in base alla gravità del tumore.

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Trattamento e terapia

Gli emangioblastomi possono essere trattati relativamente bene, a seconda della posizione e della gravità del tumore. Il rimedio di scelta è solitamente la rimozione del tumore.L'emangioblastoma viene rimosso il più completamente possibile nel corso di una procedura chirurgica. È importante che anche la parete della cisti sia completamente rimossa.

La prognosi è quindi relativamente positiva. Questo è particolarmente vero quando si tratta di un sottotipo cellulare di emangioblastoma. A volte è difficile differenziare l'emangioblastoma da un tumore secondario nella malattia di Hippel-Lindau. Con una resezione completa del tumore, tuttavia, la prognosi è relativamente favorevole.

prevenzione

Allo stato attuale delle conoscenze della ricerca medica e farmacologica, non sono note misure efficaci per la prevenzione degli emangioblastomi. Perché le cause della formazione di questo tipo di tumore sono ancora in gran parte inspiegabili.

Per questo motivo, la diagnosi e il trattamento tempestivi dell'emangioblastoma svolgono il ruolo più importante. In caso di disturbi e sintomi caratteristici, consultare il prima possibile uno specialista adatto.

Dopo cura

Il trattamento del cancro è sempre seguito da cure di follow-up. Perché c'è il rischio che un nuovo tumore si sviluppi nello stesso punto. I medici effettuano cure di follow-up almeno trimestralmente nel primo anno di diagnosi. Quindi il ritmo si espande. Se nel quinto anno non c'è ancora una nuova formazione, è dovuto un assegno di un anno.

Il paziente riceve informazioni dettagliate su questo. Le cure di follow-up si svolgono spesso nella clinica del primo intervento chirurgico. Tecniche di imaging come la risonanza magnetica e la TC vengono utilizzate per diagnosticare l'emangioblastoma. In rari casi, la malattia richiede cure di follow-up a lungo termine perché il danno consequenziale persiste. Questi possono essere trattati in varie terapie.

Una misura di riabilitazione promette un rapido successo. Qui sono disponibili esperti di vari settori che possono adattare il paziente specificamente alla vita di tutti i giorni. In questo modo possono essere prescritti anche farmaci appropriati. I problemi neurologici a volte causano cambiamenti fondamentali nella vita.

Ciò può causare stress emotivo. La psicoterapia quindi aiuta. Va notato, tuttavia, che un emangioblastoma è un tumore benigno. I danni consequenziali che hanno un impatto sulla vita di tutti i giorni sono un'eccezione.

Puoi farlo da solo

Con l'emangioblastoma, le persone colpite non hanno opzioni per l'auto-aiuto. Questo tumore deve sempre essere trattato da un medico, che di solito richiede un intervento chirurgico o una radioterapia.

Poiché l'emangioblastoma ha un effetto negativo sul benessere generale della persona interessata, il paziente deve riposare e non sottoporre il corpo a stress inutili. Il riposo a letto e le tecniche di rilassamento possono avere un effetto positivo sulla malattia. I pazienti hanno anche bisogno di aiuto e sostegno da amici e familiari. La cura amorevole ha anche un effetto positivo sul decorso della malattia. Eventuali disturbi psicologici possono essere affrontati con l'aiuto delle discussioni. I bambini dovrebbero anche essere pienamente informati sul possibile decorso di questa malattia. In molti casi, aiutano anche le conversazioni con altre persone affette o, in caso di grave disagio emotivo, le conversazioni con un terapeuta, per cui uno scambio di informazioni può essere molto utile.

Poiché una diagnosi precoce ha un effetto molto positivo sul decorso della malattia, è necessario eseguire un esame ai primi segni. Anche dopo il trattamento, sono necessari esami regolari per identificare e trattare altri possibili tumori in una fase precoce.