Brachycephalus

Del Brachycephalus rappresenta una deformazione del cranio causata da un'ossificazione prematura della sutura coronale. La testa appare rotonda a causa della sua brevità e larghezza. Poiché il cervello è limitato nella sua crescita da questa deformazione del cranio, il brachicefalo deve essere trattato chirurgicamente in una fase precoce.

Cos'è il brachicefalo?

Il termine brachicefalo deriva dal greco e significa "testa tonda" o "testa corta". Il termine può anche essere sinonimo di questa designazione brachicefalia essere utilizzato. La causa è una crescita irregolare del cranio dovuta alla chiusura prematura della sutura coronarica.

Diverse forme della testa si distinguono all'interno della popolazione normale. Questi sono crani lunghi (dolichocephalus), crani medi (mesocephalus) e crani corti (brachycephalus). Se queste forme del cranio sono estremamente pronunciate, c'è un disturbo patologico della crescita del cranio. In antropologia, le forme del cranio giocano un ruolo importante nel determinare l'ascendenza.

Il metodo di misurazione Karolyi si è affermato. Questa misura, nota anche come indice del cranio o indice cranico, determina il rapporto tra la massima larghezza della testa e la massima lunghezza della testa. L'indice di lunghezza-larghezza risultante varia da 70/75 per un cranio lungo a 80/85 per un cranio corto. Se questo intervallo di indice viene lasciato, sono presenti deformazioni patologiche del cranio.

cause

La causa di un brachicefalo è l'ossificazione prematura della sutura coronale. La sutura periferica, chiamata anche sutura coronarica, è una sutura simile a un tessuto connettivo tra la parte anteriore del cranio (os frontale) e le due parti posteriori della calotta cranica (ossa parietalia). Solitamente l'ossificazione delle suture inizia nel secondo anno di vita e termina solitamente tra il sesto e l'ottavo anno di vita.

Tuttavia, se la sutura coronarica si chiude prematuramente, il cranio smetterà di crescere in lunghezza. Per compensare ciò, il cranio spesso aumenta di altezza, il che porta alla formazione di un cosiddetto cranio a torre (turricephalus). La chiusura prematura della sutura è anche nota come craniostenosi.

Il brachicefalo è solo una forma di craniostenosi. In molti casi, le cause delle craniostenosi non sono note. Possono verificarsi, tra le altre cose, nel contesto di malattie genetiche come la sindrome di Apert o il morbo di Crouzon. Spesso appaiono isolatamente come l'unico sintomo.

In questi casi giocano un ruolo i disturbi dello sviluppo intrauterino. Anche con disturbi del metabolismo osseo, può verificarsi la chiusura prematura della sutura e quindi la craniostenosi. È stato anche stabilito che il fumo durante la gravidanza può portare a sviluppi indesiderati.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi dipendono dalla gravità del brachicefalo. Quanto prima la sutura coronarica si ossifica, tanto più forti sono le deformazioni corrispondenti. La pressione intracranica è fondamentale per lo sviluppo del cervello. La crescita del cervello contro il cranio che è troppo piccola è chiamata pressione intracranica.

Di regola, la crescita del cranio si adatta alla crescita del cervello. Ciò è reso possibile dalle cuciture non sigillate simili a tessuto connettivo nella calotta cranica. La sutura si espande, stimolando la crescita del cranio. Tuttavia, se una cucitura si chiude troppo presto, lo sviluppo del cervello può risentirne. Il brachicefalo è anche spesso associato a disturbi della vista.

diagnosi

Il brachicefalo viene diagnosticato misurando l'indice del cranio. Se questo è superiore a 85, si può presumere che sia patologicamente corto. Vengono utilizzati anche metodi di imaging come i raggi X e gli esami TC. Con una TC, il cranio può essere visualizzato in tre dimensioni.

Ciò si rivela utile nella pianificazione della terapia. Inoltre, la diagnostica include anche esami per possibili danni cerebrali. Tra le altre cose, viene registrato un EEG per questo scopo. Inoltre, devono essere effettuati anche esami della vista ed esami per eventuali deficit neurologici.

Quando dovresti andare dal dottore?

Nella maggior parte dei casi, questi sintomi vengono diagnosticati relativamente presto o immediatamente dopo la nascita del bambino. Il trattamento e la diagnosi precoci di questa malattia hanno un effetto molto positivo sul suo decorso e possono limitare completamente vari reclami e complicazioni. Di norma, è necessario consultare un medico se le ossa del cranio del paziente si ossificano o si deformano. Nella maggior parte dei casi questi sono chiaramente visibili o palpabili.

Lo sviluppo lento del bambino può anche indicare problemi cerebrali, quindi anche questo disturbo dovrebbe essere studiato. Di solito si può consultare un medico di base o un pediatra. L'ulteriore diagnosi è fatta da una radiografia. La terapia richiede interventi chirurgici, quindi questo trattamento viene solitamente eseguito in ospedale. Con un'operazione precoce, è possibile evitare complicazioni e conseguenze successive. Per questo motivo, gli esami regolari da parte di un medico sono molto importanti, soprattutto per i bambini.

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Trattamento e terapia

Il brachicefalo può essere completamente corretto solo con un intervento chirurgico precoce. Per inciso, questo vale anche per tutte le altre craniostenosi. Le sezioni del cranio colpite vengono rimodellate. Per pianificare l'operazione, è possibile creare in anticipo un modello dai dati CT.

Durante l'operazione, il cranio osseo deve essere prima aperto. Questa procedura è chiamata craniotomia. Nel brachicefalo, questa operazione è anche combinata con una craniectomia. In questo processo, parti del tetto del cranio vengono rimosse per via neurochirurgica per ricostruirle e quindi reimpiantarle.

Per ricostruire la forma del cranio vengono solitamente utilizzate placche o viti di plastica riassorbibili. Poiché questi materiali vengono assorbiti, non sono necessari ulteriori interventi successivi. La procedura deve essere eseguita tra i sette ei dodici mesi di età. A questa età, i risultati dell'operazione sono generalmente così buoni che la forma del cranio può persino essere completamente regolata.

Nel caso delle persone colpite, le forme devianti del cranio non sono più evidenti in seguito. Questo trattamento precoce può anche prevenire danni cerebrali. Successive correzioni a una deformazione del cranio già indurita non possono annullare alcun danno cerebrale che si è già verificato. L'adattamento della forma del cranio non ha più lo stesso successo.

Outlook e previsioni

La prognosi per il brachicefalo con cure mediche è buona. La deformità della testa viene corretta con una procedura chirurgica. Se non sono presenti altre malattie, il paziente viene dimesso come guarito al termine del successivo processo di guarigione.

L'operazione è ampia e richiede diverse ore con medici preparati ed esperti. È anche associato ai soliti rischi ed effetti collaterali di un'operazione in anestesia generale. Se il bambino gode di buona salute e ha un sistema immunitario stabile in base alla sua età, può riprendere a partecipare alla vita di tutti i giorni entro poche settimane dall'intervento. Un periodo di riposo dovrebbe ancora avvenire per diversi mesi.

Senza cure mediche, la prognosi è molto sfavorevole. Nei casi più gravi, il paziente può morire. La testa è così deformata che durante il naturale processo di crescita e sviluppo il cervello ha troppo poco spazio all'interno della testa. I vasi sanguigni si restringono, si verifica mal di testa e aumenta la pressione nella testa.

Se non viene intrapresa alcuna azione immediata, il sangue ristagna. Con il progredire della malattia, i vasi sanguigni scoppiano e il paziente subisce un ictus. Oltre alle menomazioni permanenti, esiste il rischio di morte prematura del paziente senza cure mediche intensive immediate.

prevenzione

Poiché le cause del brachicefalo e di tutte le craniostenosi di solito non sono note, non esistono strategie per la sua prevenzione. Le deformazioni si verificano spesso nel contesto di malattie genetiche. In caso di accumulo familiare, il rischio per la prole può essere eventualmente valutato nel contesto di un esame genetico umano.

I disturbi dello sviluppo intrauterino possono anche essere innescati da tossine ambientali e farmaci. È noto che il fumo durante la gravidanza può portare a questi disturbi. Pertanto, non dovresti fumare o bere alcolici durante la gravidanza.

Puoi farlo da solo

Il brachicefalo si manifesta già nei neonati, in modo che i pazienti stessi svolgano un ruolo subordinato nell'auto-aiuto. Piuttosto, sono i genitori del bambino malato che, con le loro cure e le loro decisioni, hanno un'influenza significativa sul decorso della malattia e sulla successiva qualità della vita del paziente.

L'operazione più necessaria sul cranio deve essere eseguita il prima possibile ed è una procedura difficile. Se possibile, i genitori accompagnano il bambino malato durante la degenza in ospedale. È necessario un farmaco adeguato per alleviare il dolore.

Anche dopo l'operazione, sono necessari esami di follow-up regolari per un lungo periodo di tempo. I genitori sono solitamente esposti a un notevole stress emotivo a causa del brachicefalo del bambino e talvolta sviluppano depressione o altre malattie mentali. Questo è il motivo per cui ha senso che i custodi siano trattati da uno psicoterapeuta per garantire che il paziente sia assistito.

Se l'operazione di correzione del brachicefalo non viene eseguita o viene eseguita troppo tardi, in alcuni pazienti si verificano disturbi dello sviluppo cerebrale. Inoltre, sono possibili disturbi visivi, che a loro volta devono essere trattati di conseguenza. In età avanzata, i pazienti visitano regolarmente oftalmologi e ottici e utilizzano ausili visivi appropriati.