UN rabdomiosarcoma appartiene al gruppo dei tumori dei tessuti molli; I rabdomiosarcomi derivano da cellule degenerate o non completamente mature del muscolo o del tessuto connettivo. Il rabdomiosarcoma colpisce quasi esclusivamente i bambini; L'87% di tutti i malati ha meno di 15 anni. I ragazzi sono colpiti leggermente più spesso delle ragazze.
Cos'è il rabdomiosarcoma?
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UN rabdomiosarcoma nasce da cellule degenerate del tessuto muscolare. Il rabdomiosarcoma può verificarsi praticamente ovunque nel corpo, sebbene sia stato stabilito un accumulo di focolai nell'area dei seni paranasali, del naso e della faringe, delle orbite, della cavità vescicale e della vagina.
Il rabdomiosarcoma colpisce molto raramente gli adulti e il rabdomiosarcoma di solito si manifesta nei bambini di età inferiore ai 15 anni. I ragazzi hanno maggiori probabilità di essere colpiti rispetto alle ragazze con una probabilità di 1 su 4.
cause
Cause di a rabdomiosarcoma finora non è stato possibile stabilire chiaramente. Tuttavia, esiste una connessione tra il verificarsi di alcune condizioni preesistenti e il verificarsi di rabdomiosarcoma.
Una precedente radioterapia o un'infezione da virus HI o EB hanno un effetto negativo sulla probabilità di sviluppare rabdomiosarcoma.
Si sospetta anche una connessione genetica, in particolare una malattia della sindrome di Li-Fraumeni geneticamente causata. È molto probabile che le cellule tumorali derivino da cellule mesenchimali, cellule embrionali dalle quali successivamente si sviluppano i muscoli e il tessuto connettivo.
Sintomi, disturbi e segni
I sintomi del rabdomiosarcoma dipendono dall'estensione e dalla posizione. Di solito sono colpiti la testa, il tratto urogenitale e le estremità. Gli adulti soffrono raramente della malattia e i bambini lo sono di più. Il più delle volte, i tumori diffondono la malattia ad altre aree del corpo vicine. Si sviluppano metastasi. Il cervello e gli organi pelvici sono notevolmente colpiti. La manifestazione individuale dei reclami non conosce limiti.
I bulbi oculari sporgenti sono tipici del rabdomiosarcoma nella regione della testa e del collo. A volte c'è anche gonfiore sulla mascella. Respirare attraverso il naso è difficile. Alcuni pazienti riferiscono persino di problemi di udito. Se il tratto urogenitale è interessato, i pazienti lamentano minzione dolorosa.
Una sensazione di bruciore accompagna la minzione. L'escrezione non è raramente mescolata con il sangue. Anche il dolore addominale si verifica molto spesso, il che indica la diffusione dell'infestazione. A seconda del sesso, ci sono altri segni. I pazienti di sesso maschile hanno testicoli gonfi, i pazienti di sesso femminile hanno sanguinamento vaginale.
Se il rabdomiosarcoma si verifica alle estremità, si verifica gonfiore. Non devono essere dolorose. Inoltre, le appendici del corpo interessate non possono più essere spostate come al solito.
Diagnosi e corso
UN rabdomiosarcoma forma rigonfiamenti e rigonfiamenti chiaramente palpabili. I tumori che sono troppo piccoli per la palpazione o visibili solo al microscopio possono verificarsi meno frequentemente.
Il paziente sentirà anche dolore e, a seconda della posizione e delle dimensioni del tumore, dovrà accettare restrizioni significative nei movimenti. Se un medico può sentire i tumori o rilevarli dopo un'ecografia (esame con ultrasuoni), avvierà ulteriori passaggi diagnostici. Ciò include essenzialmente la biopsia. Con un ago sottile rimuoverà il tessuto in anestesia locale e poi farà un esame patologico. La procedura è ambulatoriale e non causa alcun dolore. Il medico di laboratorio può concludere che esiste un rabdomiosarcoma basato sulla natura delle cellule.
Dopo un risultato positivo, il medico chiarirà il grado della malattia. Per fare ciò, utilizzerà la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica per immagini (MRI) per determinare se il tumore ha già metastatizzato o se è presente solo il tumore primario. Determinerà anche se si tratta di una ricaduta (cancro che si è verificato di nuovo da un precedente, stesso cancro). A seconda del grado della malattia, il medico avvierà ulteriori passaggi terapeutici.
complicazioni
Se non trattato, il rabdomiosarcoma porta alla morte entro poche settimane o mesi perché si diffonde rapidamente attraverso il flusso sanguigno e il sistema linfatico. Oggi, tuttavia, la prognosi è migliorata in modo significativo grazie al trattamento intensivo con agenti chemioterapici significativamente più efficaci.Inoltre, la prognosi e lo sviluppo di complicanze dipendono dal tipo di rabdomiosarcoma.
Il rabdomiosarcoma alveolare cresce molto più aggressivamente del cosiddetto rabdomiosarcoma embrionale. Anche la formazione di metastasi avviene molto più rapidamente nel rabdomiosarcoma alveolare. Lo stesso vale per il rischio di ricadute. Sebbene i rabdomiosarcomi possano manifestarsi in quasi tutti gli organi, preferiscono la zona della testa e del collo, gli arti e gli organi urinari e genitali.
I sintomi che si presentano dipendono dalla posizione del rispettivo rabdomiosarcoma. Sono comuni dolore addominale, minzione dolorosa e sangue nelle urine. Le metastasi si trovano inizialmente nei linfonodi vicini, nel sistema scheletrico e nei polmoni. Una cura completa del rabdomiosarcoma è oggi possibile se la terapia intensiva del cancro inizia prima della comparsa delle metastasi.
Tuttavia, il successo della rimozione chirurgica del tumore dipende anche dalla sua posizione. Dopo la rimozione completa, viene utilizzata la radioterapia. I tumori che non sono stati completamente registrati possono ripresentarsi anni dopo. Inoltre, in questo caso aumenta il rischio di formazione di metastasi.
Quando dovresti andare dal dottore?
Poiché il rabdomiosarcoma è un tumore, dovrebbe sempre essere trattato da un medico. Questa malattia non si auto-guarisce e il rabdomiosarcoma non può essere trattato con misure di auto-aiuto. Nel peggiore dei casi, la persona interessata morirà se non trattata. Una diagnosi precoce della malattia ha sempre un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso. Di norma, il medico dovrebbe essere consultato in caso di rabdomiosarcoma se la persona colpita soffre di grave gonfiore degli occhi o bulbi oculari sporgenti.
Anche la respirazione della persona colpita è difficile, così che attività faticose o attività sportive non possono essere svolte senza ulteriori indugi. Nelle ragazze, il rabdomiosarcoma spesso causa sanguinamento vaginale senza un motivo particolare. Anche la minzione dolorosa può indicare questa condizione e dovrebbe essere valutata e trattata da un medico.
La diagnosi di rabdomiosarcoma viene solitamente effettuata in ospedale. Un ulteriore trattamento viene quindi eseguito da uno specialista a seconda dei sintomi. Il rabdomiosarcoma può anche limitare l'aspettativa di vita delle persone colpite.
Trattamento e terapia
Di norma, il tumore viene prima rimosso chirurgicamente. Una tomografia computerizzata o tomografia a risonanza magnetica prodotta come parte della diagnosi facilita la pianificazione dell'intervento e limita l'area in cui avviene l'irradiazione.
Oltre alla radioterapia, viene tentata la chemioterapia. Entrambi hanno lo scopo di impedire a qualsiasi cellula tumorale che potrebbe essere ancora presente di diffondersi o crescere ulteriormente. Se il tumore non è operabile, si tenta prima di ridurlo con la chemioterapia in modo che possa essere rimosso chirurgicamente.
Se la terapia combinata di rimozione del tumore, radioterapia e chemioterapia ha successo, la prognosi è buona. La previsione a 5 anni è del 70%. Se si sono già formate metastasi, la prognosi è intorno al 30%. Se si tratta di una ricaduta, la prognosi è significativamente inferiore.
prevenzione
Uno rabdomiosarcoma non può essere prevenuto. Tuttavia, si raccomanda che i bambini con una malattia preesistente sfavorevole (infezione da EBV o HIV, precedente radioterapia o presenza della sindrome di Li-Fraumeni) consultino un medico a intervalli ravvicinati. Se un bambino lamenta ripetutamente dolore alla gola, al naso, alle orbite o alla vagina, dovrebbe anche consultare un medico.
Dopo che la malattia del rabdomiosarcoma è stata superata o trattata, anche la persona colpita deve essere esaminata attentamente per una nuova malattia. Soprattutto nel caso dei bambini a rischio, uno stile di vita sano - dieta sana, molto esercizio all'aria aperta - dovrebbe ridurre la probabilità di sviluppare il cancro.
Dopo cura
La malattia è molto grave e deve essere curata da un medico. Tuttavia, ci sono molte terapie che i malati possono eseguire a casa. Questo può alleviare i sintomi. Per una rigenerazione sufficiente, le persone colpite dovrebbero prendersela comoda dopo il trattamento.
Poiché il sistema immunitario è estremamente indebolito dopo il trattamento, è necessario evitare il contatto con persone malate nell'ambiente sociale. Le persone colpite dovrebbero avere un'igiene del sonno intatta. Dormire a sufficienza dopo il trattamento è molto importante. Una dieta equilibrata ricca di vitamine ed esercizio fisico dovrebbe essere affrontata anche dopo il trattamento.
Questo rafforza notevolmente il sistema immunitario. Poiché nella maggior parte dei casi la malattia rappresenta un grande peso per le persone colpite, si consiglia di sottoporsi a una consulenza psicologica permanente. Visitare un gruppo di auto-aiuto può anche aiutare le persone colpite a imparare a convivere con la malattia.
Nel gruppo di auto-aiuto, le persone colpite possono anche scambiare idee con altre persone malate e imparare nuovi modi per affrontare la malattia. Di conseguenza, molti non si sentono soli. Anche i parenti stretti dovrebbero essere sufficientemente coinvolti nella vita. Questi possono anche supportare e aiutare le persone colpite. I prodotti contenenti nicotina e alcol dovrebbero essere evitati, poiché ciò può portare a complicazioni indesiderate.
Puoi farlo da solo
Il rabdomiosarcoma è una malattia grave che dovrebbe essere trattata da medici esperti. Tuttavia, l'autoaiuto nella vita di tutti i giorni può supportare le terapie o alleviarne le conseguenze. A seconda che si ricorra o si utilizzi la chirurgia, la radioterapia o la chemioterapia, si consiglia al paziente di riposare per una rigenerazione ottimale. A causa del sistema immunitario indebolito, è meglio evitare il contatto con persone che soffrono di un'infezione. Una buona notte di sonno è importante tanto quanto una dieta sana e una quantità sufficiente di acqua da bere.
Il pensiero di soffrire di una malattia maligna è spesso stressante. Qui i gruppi di auto-aiuto aiutano a elaborare questa scoperta. Spesso sono i bambini e gli adolescenti ad essere colpiti dal rhamboymyosarcoma. Beneficiate di psicologi o psico-oncologi specializzati in adolescenti. I genitori possono quindi essere coinvolti in queste terapie in modo mirato. Questo vale anche per gli insegnanti, in modo che i bambini possano continuare a studiare bene durante la malattia e non perdere il contatto con la classe.
L'esercizio fisico è un fattore che può essere integrato anche nell'autoaiuto. Qui devono essere prese in considerazione le forze individuali del paziente. Una passeggiata all'aria aperta è utile quanto un po 'di fitness dopo aver superato le terapie. I pazienti adulti evitano meglio la nicotina e l'alcol, poiché le tossine vascolari ovviamente non sono utili nel cancro.
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