Al Percorso di recupero una nuova biomolecola viene sintetizzata dai prodotti di degradazione di una biomolecola. Il percorso di salvataggio è anche noto come percorso di recupero ed è, per così dire, una forma di riciclaggio all'interno del metabolismo.
Qual è il percorso di salvataggio?
La via di salvataggio denota da un lato la forma generale di questo riciclaggio all'interno del metabolismo e dall'altro la via metabolica dei nucleotidi purinici. I nucleotidi purinici sono i mattoni chimici di base dell'acido desossiribonucleico (DNA) e dell'acido ribonucleico (RNA).
Nel recupero dei nucleotidi putinici, i mononucleotidi si formano dalle basi puriniche guanina, adenina e ipoxantina. Al 90% questa via metabolica è la principale via metabolica per le purine libere. Il resto viene scomposto in acido urico. La via di salvataggio offre numerosi vantaggi, soprattutto rispetto alla biosintesi de novo dei mononucleotidi purinici. Ad esempio, è significativamente più efficiente dal punto di vista energetico.
Anatomia e struttura
La sintesi delle basi puriniche bicicliche comporta un grande sforzo per l'organismo. Pertanto, vengono scomposti in semplici basi e quindi utilizzati di nuovo.
Nel percorso di riciclaggio, vari prodotti intermedi della scomposizione di mononucleotidi, nucleosidi, polinucleotidi o basi di acidi nucleici vengono utilizzati nella costruzione di reazioni invece di scomporli completamente. Attraverso la reazione del percorso di salvataggio, è possibile salvare dallo smaltimento prodotti intermedi utili e preziosi del metabolismo, i cosiddetti metaboliti. Quindi questi metaboliti non devono essere prodotti di nuovo. Questo processo fa risparmiare alla cella un elevato consumo energetico. Nella via di salvataggio, un ribosio fosfato da fosforibosil pirofosfato (PRPP) viene trasferito a una base purina libera.
Il nucleotide si forma scindendo il pirofosfato. Gli enzimi necessari per questo sono attivati dal fosforibosil pirofosfato e inibiti dai prodotti finali. Dalla purina base adenina si produce l'adenosina monofosfato (AMP) insieme al (PRPP) e per mezzo dell'enzima adenina fosforibosil transferasi (APRT). In connessione con PRPP e l'enzima ipoxantina-guanina-fosforibosiltransferasi (HGPRT), la guanina diventa il nucleotide guanosina monofosfato (GMP). Con PRPP e l'enzima ipoxantina-guanina-fosforibosiltransferasi, l'ipoxantina diventa il nucleotide inosina monofosfato (IMP).
Altri enzimi coinvolti nel percorso di salvataggio sono i fosforilasi nucleosidici, le chinasi nucleosidiche e le chinasi nucleotidiche. Il 90% delle purine viene prima convertito in nucleotidi e poi reso nuovamente utilizzabile per la sintesi di acidi nucleici tramite conversioni. Il 10% delle purine viene scomposto in acido urico ed escreto attraverso i reni.
Funzione e compiti
Il percorso di salvataggio avviene in quasi tutte le cellule del corpo, poiché le purine vengono scomposte in quasi tutte le cellule del corpo. Le purine appartengono al gruppo degli eterocicli e, insieme alle pirimidine, sono gli elementi costitutivi più importanti degli acidi nucleici. Le purine si formano utilizzando il percorso di salvataggio stesso. Sono contenuti in tutte le cellule che hanno un nucleo.
Gli alimenti di origine animale, in particolare le frattaglie e la pelle, contengono molte purine. Le purine che non vengono riciclate tramite il percorso di recupero vengono scomposte in acido urico ed escrete attraverso i reni. Non ci sono valori del sangue per il percorso di salvataggio, ma ci sono per l'acido urico. Negli uomini, i livelli di acido urico nel sangue sono generalmente compresi tra 3,4 e 7,0 mg / 100 ml. Nelle donne, il valore di acido urico dovrebbe essere compreso tra 2,4 e 5,7 mg / l.
Malattie
Se c'è un difetto nel percorso di recupero, le purine non possono più essere riciclate. Significativamente più purine vengono scomposte, in modo che venga prodotto più acido urico. I reni non sono più in grado di espellere completamente l'acido urico, con conseguente iperuricemia.
L'iperuricemia è un aumento del livello di acido urico nel sangue. Per definizione, l'iperuricemia è presente da un livello di acido urico di 6,5 mg / dl. Il valore limite si applica allo stesso modo a entrambi i sessi. Un aumento dei livelli di acido urico dovuto a un'interruzione del percorso di salvataggio è anche noto come iperuricemia primaria. Circa l'1% di tutta l'iperuricemia è causata da una sovrapproduzione di acido urico a causa di un disturbo nel metabolismo delle purine. La maggior parte dell'iperuricemia primaria si basa sulla ridotta escrezione di acido urico nei reni.
Per distinguere se i valori aumentati di urina si basano su una ridotta escrezione o su una maggiore produzione di acido urico, è necessario determinare la clearance dell'acido urico. Per calcolare la clearance dell'acido urico, vengono determinati l'escrezione di acido urico nella raccolta delle urine delle 24 ore e l'acido urico sierico.
Nella maggior parte dei casi, l'iperuricemia rimane asintomatica. In caso di iperuricemia massiccia, si verifica un attacco acuto di gotta. È qui che i sali cristallizzati dell'acido urico si depositano nelle articolazioni. Ciò porta all'infiammazione delle articolazioni colpite con surriscaldamento, dolore e grave arrossamento. Particolarmente colpite sono l'articolazione metatarso-falangea, l'articolazione della caviglia e l'articolazione del ginocchio. Se la gotta persiste a lungo, il tessuto viene rimodellato. La cartilagine delle articolazioni si ispessisce e si sviluppano i cosiddetti tofi gottosi.
Un difetto genetico che porta all'iperuricemia è la sindrome di Lesch-Nyhan. La malattia è ereditata in modo recessivo legato all'X e si traduce in una carenza dell'enzima ipoxantina-guanina-fosforibosiltransferasi (HGPRT). Poiché l'enzima è coinvolto nel metabolismo purinico delle basi puriniche ipoxantina e guanina, vengono prodotte più purine per la degradazione. Il risultato è un forte aumento dell'acido urico. La malattia è ereditata in maniera legata all'X. Questo è il motivo per cui quasi esclusivamente gli uomini sono affetti dalla sindrome di Lesch-Nyhan. I primi sintomi compaiono circa dieci mesi dopo il parto.
I bambini mostrano una posizione evidente in combinazione con uno stile di vita sedentario e deficit dello sviluppo. Il primo segno è spesso un aumento dei residui di urina nel pannolino. Nei casi più gravi possono verificarsi anche lesioni personali come morsi di labbra e dita e disturbi del pensiero. I bambini colpiti possono anche comportarsi in modo aggressivo nei confronti dei loro genitori, fratelli, amici o accompagnatori.
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