crioglobulinemia

Il crioglobulinemia è una malattia del gruppo delle infiammazioni vascolari (vasculite). Nella maggior parte dei casi, l'infiammazione è causata dall'epatite C cronica.

Cos'è la crioglobulinemia?

Nell'80% dei casi, la crioglubulinemia è causata dall'epatite cronica C.
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Nel crioglobulinemia è un caso di vasculite, cioè infiammazione dei vasi. Questa infiammazione è innescata dalla deposizione di immunocomplessi o immunoglobuline nei piccoli vasi sanguigni. Queste immunoglobuline sono note come crioglobuline. Sono insolubili a freddo. Tuttavia, possono andare in soluzione quando riscaldati. Le crioglobuline miste sono anche chiamate immunocomplessi.

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È possibile distinguere tra tre diversi tipi di crioglobuline:

• Le crioglobuline di tipo 1 sono solitamente immunoglobuline monoclonali G (IgG) o immunoglobuline monoclonali M (IgM).

• Le crioglobuline di tipo 2 sono principalmente immunoglobuline monoclonali M. Questa si lega a un pezzo speciale di IgG. Quindi ecco le crioglobuline miste.

• Le crioglobuline di tipo 3 sono immunoglobuline policlonali M. Insieme ad altre immunoglobuline policlonali, le crioglobuline di tipo 3 formano immunocomplessi.

cause

Quando fa freddo, le crioglobuline perdono la capacità di dissolversi. Si depositano nei piccoli vasi sanguigni e lì causano infiammazioni. Di norma, la crioglobulinemia è una malattia secondaria delle malattie in cui ci sono significativamente più immunoglobuline che in uno stato di salute. Nell'80% dei casi, la crioglubulinemia è causata dall'epatite cronica C.

Altre possibili malattie causali sono la sindrome di Sjögren, la borreliosi, l'artrite reumatoide, l'endocardite batterica subacuta, la sifilide, la toxoplasmosi o il mieloma multiplo. Un'infezione con il virus Epstein-Barr, l'agente eziologico della febbre ghiandolare di Pfeiffer, può anche provocare crioglobulinemia.

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Sintomi, disturbi e segni

L'infiammazione danneggia le pareti dei vasi. Questo danno alla parete vascolare si verifica in particolare su mani, piedi, naso, orecchie, mento, pene e vulva. È qui che appare il sanguinamento della pelle, noto come porpora palpabile. Inoltre, c'è acrocianosi o necrosi dell'acra. L'acrocianosi è una colorazione blu dell'acra.

Gli acra sono le parti del corpo più lontane dal busto. La sindrome di Raynaud è un tipico sintomo della crioglobulinemia. La malattia è anche nota come malattia di Raynaud ed è caratterizzata da attacchi di dita pallide. Questo pallore è dovuto a un restringimento convulsivo dei vasi sanguigni infiammati. Inoltre, possono verificarsi dolori articolari e muscolari. I pazienti lamentano anche sintomi neurologici come formicolio o formicolio.

L'ingrossamento del fegato si riscontra in più della metà dei pazienti. La milza può anche essere ingrandita. L'allargamento della milza e del fegato è tipico della crioglobulinemia dovuta alla malattia di Waldenström o al plasmocitoma. Possono verificarsi anche malattie dei linfonodi. In alcuni casi, si svilupperà la glomerulonefrite.

Qui i corpuscoli renali sono infiammati. Questo porta a sangue (ematuria) e proteine ​​(proteinuria) nelle urine. Gli infarti di più organi possono verificarsi in forme gravi. Infarto renale, ictus, attacco cardiaco o infarto mesenterico sono gravemente pericolosi per la vita.

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Diagnosi e decorso della malattia

L'anamnesi fornisce le prime indicazioni di crioglobulinemia. Potrebbero esserci prove di epatite cronica C. Ad una temperatura di 37 gradi Celsius la velocità di sedimentazione aumenta notevolmente, a una temperatura di quattro gradi Celsius è normale. Le crioglobuline circolanti nel sangue possono essere rilevate utilizzando il metodo dell'elettroforesi.

Durante l'elettroforesi, le proteine ​​del siero vengono separate e presentate nelle loro singole frazioni. Nella crioglobulinemia, le γ-globuline si trovano in numero maggiore nel sangue. La diagnosi può essere confermata con una biopsia vascolare. Qui viene rimosso un pezzo di nave. L'infiammazione può essere rilevata sulla base di questo pezzo di nave.

complicazioni

La crioglobulinemia di solito danneggia le pareti dei vasi. Principalmente si verifica sanguinamento della pelle, che può essere associato al dolore. Inoltre, la pelle è anche colorata di blu dalla malattia e può verificarsi gonfiore nelle zone colpite. Non è raro che si verifichino limitazioni di movimento sul corpo, che possono rendere la vita quotidiana del paziente significativamente più difficile.

Anche il dolore ai muscoli e alle articolazioni non è raro nella crioglobulinemia e può ridurre significativamente la qualità della vita del paziente. La malattia ingrandisce anche il fegato. Nel peggiore dei casi, le malattie del fegato possono portare alla morte del paziente. Non è raro che il cuore sia colpito dalla malattia, in modo che un attacco di cuore possa continuare a verificarsi.

L'infarto renale non può essere escluso nella crioglobulinemia. L'aspettativa di vita del paziente è notevolmente ridotta e limitata dalla crioglobulinemia. Il trattamento di questa malattia avviene con l'aiuto di farmaci. Non ci sono complicazioni. I sintomi possono essere trattati con l'aiuto dell'ibuprofene. Di norma, non è possibile prevedere universalmente se ci sarà una riduzione dell'aspettativa di vita.

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Quando dovresti andare dal dottore?

Lo scolorimento della pelle su varie parti del corpo è motivo di preoccupazione. Se lo scolorimento blu si verifica ripetutamente o se lo scolorimento aumenta, è necessario consultare un medico per chiarire i sintomi. Le mani, i piedi, le orecchie, il naso e il mento sono particolarmente a rischio. La causa delle anomalie cutanee deve essere esaminata e trattata da un medico. In alcuni casi lo scolorimento blu si verifica nella zona degli organi genitali. Pertanto, è necessaria anche la visita di un medico se il pene o la vulva mostrano cambiamenti.

Se le dita diventano improvvisamente pallide in modo inspiegabile, un medico dovrebbe essere informato delle osservazioni. Un medico è necessario in caso di disturbi sensoriali sulla pelle, sensazione di formicolio o intorpidimento. Consultare un medico se si verificano dolori articolari o disturbi muscolari. Ciò è particolarmente vero se non si sono verificati sforzi fisici eccessivi o attività sportive intense. Consultare un medico se si avverte una sensazione di oppressione nella parte superiore del corpo, disturbi circolatori o ritmo cardiaco irregolare.

Se i sintomi persistono a lungo, può svilupparsi una condizione pericolosa per la vita. Pertanto, un medico dovrebbe essere visto ai primi segni. In caso di guasto funzionale o perdita di coscienza, è necessario chiamare un medico di emergenza. Inoltre, è necessario adottare misure di primo soccorso per garantire la sopravvivenza della persona interessata.

Terapia e trattamento

La base della terapia è il trattamento della malattia sottostante. Nel caso dell'epatite cronica C, questo non è un compito facile. Le persone colpite ricevono una combinazione di interferone-α e l'agente antivirale ribavirina per un periodo di almeno sei mesi. In caso di carica virale elevata e infezione con vari sottotipi, tuttavia, la terapia funziona solo male. Nel complesso, la percentuale di successo è del 50 percento.

Oltre a trattare la malattia di base, vengono utilizzate alte dosi di corticosteroidi. Vengono utilizzati anche farmaci chemioterapici e interferoni. Il dosaggio standard è costituito da ciclofosfamide, prednisolone e ibuprofene. L'ibuprofene è utilizzato solo per il trattamento sintomatico.

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Outlook e previsioni

La prognosi della crioglobulinemia dipende dalla malattia sottostante. L'opzione di trattamento per la malattia incriminata è cruciale per l'ulteriore decorso della malattia e la prospettiva di guarigione. Inoltre, è di particolare importanza che la malattia in questione abbia un carattere cronico. Ad esempio, se la persona ha l'epatite C, il piano di trattamento e le possibilità di guarigione sono particolarmente difficili e lunghi. La probabilità di ottenere la libertà dai sintomi è solo circa la metà dei casi diagnosticati. Inoltre, durante una terapia iniziata possono verificarsi effetti collaterali e rischi.

Senza cure mediche e mediche, la prognosi per le persone colpite peggiora immensamente. Sono possibili malattie secondarie e c'è anche il rischio di gravi complicazioni. In alcuni pazienti viene diagnosticato un infarto renale. Questo è potenzialmente pericoloso per la vita della persona interessata e può portare a menomazioni permanenti se l'assistenza medica intensiva ha successo. Inoltre, l'aspettativa di vita media in questi pazienti è diminuita nel complesso.

Se il medico curante riesce a curare la malattia sottostante, i sintomi della crioglobulinemia scompaiono gradualmente da soli. Nonostante la guarigione ottenuta, può verificarsi una ricaduta nel corso della vita. L'organismo non sviluppa alcuna immunità dai germi che causano la malattia. Pertanto, devono essere prese misure precauzionali speciali per mantenere l'assenza di sintomi a lungo termine.

prevenzione

In linea di principio, la crioglobulinemia può essere prevenuta solo prevenendo la malattia sottostante. L'epatite C è un importante fattore di rischio per lo sviluppo della crioglobulinemia. L'infiammazione del fegato causata dal virus dell'epatite C mostra un tasso di cronicità molto alto e può anche causare danni al fegato. La malattia si trasmette attraverso il sangue. Una vaccinazione non è ancora possibile. Esiste un aumento del rischio di infezione con l'uso di droghe per via endovenosa.

L'epatite C può anche essere trasmessa attraverso strumenti contaminati in studi di tatuaggi o piercing. La trasmissione sessuale è piuttosto rara. Per prevenire l'epatite C e quindi anche per prevenire la crioglobulinemia, gli studi di tatuaggi e piercing dovrebbero essere attentamente esaminati prima dell'appuntamento vero e proprio del piercing. Il lavoro igienico dovrebbe essere una cosa ovvia.

I tossicodipendenti non dovrebbero condividere le siringhe con altri utenti, ma dovrebbero sempre usare siringhe sterili monouso. Nonostante il basso rischio di trasmissione, nei confronti di altre malattie sessualmente trasmissibili dovrebbero essere esercitati solo rapporti protetti. In caso di malattie note associate a una maggiore produzione di immunoglobuline, le persone colpite dovrebbero fare attenzione a sintomi come mani fredde e pallide o sanguinamento.

Se si sospetta un'infiammazione vascolare, consultare immediatamente un medico. Il trattamento precoce migliora la prognosi e previene danni permanenti come la neuropatia e il dolore muscolare.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, le opzioni di cura di follow-up per la crioglobulinemia sono gravemente limitate e in alcuni casi non sono disponibili per la persona interessata. L'ulteriore decorso della malattia dipende in gran parte dalle condizioni della persona colpita e anche dal momento della diagnosi, per cui non è possibile fare previsioni generali al riguardo.

Tuttavia, una diagnosi precoce della malattia di solito ha sempre un effetto positivo sull'ulteriore decorso della crioglobulinemia, quindi la persona colpita dovrebbe idealmente consultare un medico ai primi segni e sintomi. Di regola, non può guarire in modo indipendente. Le persone colpite dipendono dall'assunzione di vari farmaci.

Questi di solito devono essere assunti per un periodo di sei mesi, assicurandosi sempre che vengano presi regolarmente e che il dosaggio sia corretto. Inoltre, un medico dovrebbe effettuare controlli ed esami regolari in modo che le condizioni della persona interessata siano costantemente monitorate. Nella maggior parte dei casi, la crioglobulinemia può essere sconfitta relativamente bene, quindi non sono necessarie ulteriori misure di follow-up.

Puoi farlo da solo

Nel caso della crioglobulinemia, le misure di autoaiuto sono generalmente limitate a supportare il trattamento medico dei sintomi e facilitare la vita quotidiana con la malattia. Prima di tutto, è consigliabile un cambiamento nello stile di vita. Poiché la crioglobulinemia è principalmente dovuta a malattie batteriche, il sistema immunitario deve essere rafforzato. Ciò si ottiene esercitando molto all'aria aperta e mangiando in modo sano. Inoltre, si dovrebbe prestare attenzione a un sonno ristoratore e ad evitare lo stress.

Se i sintomi si basano su una malattia grave non solo causata da un agente patogeno batterico, è possibile un trattamento sintomatico di accompagnamento. Ad esempio, il dolore può essere alleviato da una serie di rimedi di medicina naturale. I preparati Belladonna D12 da omeopatia e arnica e artiglio del diavolo da naturopatia si sono dimostrati efficaci. Anche misure conservative come gli assorbenti caldi aiutano con il dolore locale.

A seconda della condizione sottostante della crioglobulinemia, possono essere prese ulteriori misure. Tuttavia, questo dovrebbe essere discusso in anticipo con un medico per evitare disagi e gravi complicazioni.