Sotto il cirrosi biliare primitiva si comprende una rara malattia epatica cronica. Al momento si chiama Colangite biliare primitiva conosciuto.
Cos'è la cirrosi biliare primaria?
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Cirrosi biliare primitiva è il nome precedente di una rara malattia del fegato. Poiché il termine "cirrosi biliare primaria" era considerato fuorviante, la malattia è stata ribattezzata Colangite biliare primitiva (PBC). La malattia può spesso essere diagnosticata prima che si sviluppi la cirrosi epatica.
A causa dei moderni metodi di esame e terapia, circa il 66% di tutti i pazienti non sviluppa più cirrosi. Inoltre, le persone colpite sono spesso turbate dal termine "cirrosi". Nel 2014 e nel 2015, associazioni mediche in Europa e in America hanno deciso di adattare il nuovo termine "colangite biliare primaria" alla malattia del fegato.
Anche l'OMS (Organizzazione mondiale della sanità) sta rivedendo una ridenominazione. La cirrosi biliare primitiva o la colangite biliare primitiva colpisce principalmente le donne. Circa il 90 per cento di tutti i malati sono donne. La malattia colpisce principalmente i piccoli dotti biliari e poi si diffonde all'intero tessuto epatico, che a sua volta può portare alla sua cicatrizzazione.
Tuttavia, la cirrosi epatica non si manifesta fino alla fine della malattia. L'esatta estensione mondiale della cirrosi biliare primaria non è chiara. In Germania, si stima che tra i 4.000 ei 12.000 cittadini tedeschi soffrano di malattie del fegato, che si manifestano principalmente nella mezza età tra i 40 ei 60 anni.
cause
Poiché gli anticorpi antimitocondriali sono presenti in più del 95% di tutti i pazienti, la medicina classifica la cirrosi biliare primaria come una malattia autoimmune. Una malattia autoimmune è quando il sistema di difesa del corpo non è più in grado di distinguere tra il proprio corpo e quelli estranei. Nel caso della PBC, i mitocondri nelle cellule del corpo vengono attaccati.
Si formano autoanticorpi diretti contro la subunità E2 del complesso piruvato deidrogenasi. Questo è l'enzima diidrolipoil transacetilasi. Tuttavia, è ancora controverso se altri fattori siano anche responsabili dell'insorgenza della cirrosi biliare primaria.
Vengono discusse le influenze genetiche e ormonali. Lo stesso vale per le infezioni batteriche, virali o fungine, l'uso di determinati farmaci o fattori ambientali. Inoltre, non è chiaro quali effetti abbia la cirrosi biliare primaria sulle donne in gravidanza.
Sintomi, disturbi e segni
I medici dividono la cirrosi biliare primaria in quattro diversi stadi. Nello stadio I viene distrutto l'epitelio dei dotti biliari, mentre nello stadio II si verifica una proliferazione dei dotti biliari. Questo porta allo sviluppo di pseudo dotti biliari. Lo stadio III è quando c'è fibrosi dei campi portale con necrosi e le vie biliari stanno scomparendo sempre più.
Nella quarta e ultima fase compare finalmente la cirrosi epatica e l'organo assume un colore verdastro. I sintomi della cirrosi biliare primitiva iniziano gradualmente. Circa il 70-90% dei pazienti si sente stanco ed esausto. Prurito, una malattia della ghiandola tiroidea come la tiroidite di Hashimoto, secchezza delle mucose, problemi articolari e sintomi simili ai reumatismi non sono rari.
Circa il 20 percento di tutti i pazienti soffre di depositi di grasso negli angoli interni degli occhi. Altre possibili lamentele possono essere feci grasse e mancanza di vitamine. Anche le infezioni del tratto urinario non sono rare nelle pazienti di sesso femminile. Nella fase avanzata della cirrosi biliare primitiva, si verificano complicazioni tipiche della cirrosi come varici esofagee, varici fundiche, ascite (pancia acquosa), cancro al fegato e disfunzione cerebrale.
Diagnosi e decorso della malattia
Se si sospetta una cirrosi biliare primitiva, vengono eseguiti esami di laboratorio medico. Gli anticorpi antimitocondriali (AMA) sono presenti nel sangue in oltre il 90% di tutti i pazienti con PBC. Questo risultato da solo può essere considerato una prova della presenza di cirrosi biliare primitiva.
Inoltre, anche i valori generali di laboratorio sono al di sopra dei valori normali e indicano infiammazione o congestione delle vie biliari. Se i test di laboratorio non forniscono prove precise, viene eseguita una biopsia epatica. La diagnosi può essere confermata rimuovendo il tessuto epatico.
Inoltre, è importante differenziare la cirrosi biliare primaria da altre malattie autoimmuni. Negli anni precedenti, i pazienti con PBC avevano un'aspettativa di vita media di circa dodici anni. Durante questo periodo, tuttavia, la malattia veniva solitamente scoperta solo nelle sue fasi terminali.
Fondamentalmente, il corso della PBC si rivela molto diverso da un individuo all'altro. Con un decorso lieve della malattia di solito ci sono solo piccoli cambiamenti, mentre in altri casi ci si può aspettare un decorso più rapido della malattia. In due pazienti su tre con PBC, tuttavia, non vi è più alcuna manifestazione di cirrosi epatica pericolosa per la vita.
complicazioni
Con questa malattia, le persone colpite soffrono di vari problemi al fegato. Se questa malattia non viene curata, può, nel peggiore dei casi, portare alla morte del paziente. Per questo motivo, questa condizione deve essere assolutamente trattata da un medico. Le persone colpite soffrono principalmente di necrosi.
Questa malattia porta anche alla cirrosi epatica e alla fine alla distruzione del fegato. Le persone colpite soffrono di prurito e anche di ittero. Le mucose si seccano e le articolazioni soffrono di fastidio, cosicché anche i pazienti soffrono di mobilità ridotta. Senza trattamento, vengono favoriti effetti collaterali spiacevoli come feci grasse e malattie delle vie urinarie.
Nel peggiore dei casi, si verifica anche il cancro al fegato, che di solito richiede il trapianto dell'organo. Prima viene diagnosticata la malattia, maggiori sono le possibilità di una cura completa. Nei casi più gravi, i pazienti dovranno fare affidamento su un trapianto di fegato per continuare a sopravvivere. La malattia viene curata con l'aiuto di farmaci.
Quando dovresti andare dal dottore?
Il prurito e i cambiamenti della pelle indicano una cirrosi biliare primitiva e devono essere chiariti il prima possibile dal medico di famiglia o da un dermatologo. Nell'ulteriore decorso della malattia possono comparire sintomi come stanchezza, problemi articolari o ittero, che devono essere chiariti anche da un medico. Se hai problemi al fegato o alla milza, è meglio consultare direttamente un medico. Se c'è cirrosi epatica, è necessario chiamare il medico di emergenza. La cirrosi biliare primitiva si verifica nel 90% dei casi nelle donne.
Di solito diventa evidente tra i 40 ei 60 anni. Consultare un medico se si applicano questi fattori di rischio e si verificano i sintomi menzionati. Allora è meglio consultare il medico di famiglia o uno specialista in medicina interna. A seconda dei sintomi, possono essere consultati anche specialisti in malattie del fegato, gastroenterologi e dermatologi. Il trattamento vero e proprio avviene in una clinica specialistica. I bambini devono essere presentati al pediatra se si verificano i sintomi e i sintomi menzionati.
Trattamento e terapia
La cirrosi biliare primitiva viene trattata con acido ursodesossicolico (UDC). Il paziente lo prende come un tablet per il resto della sua vita. Nelle prime fasi della PBC, questo farmaco può rallentare o fermare la malattia.
Il beneficio degli immunosoppressori somministrati in precedenza è controverso. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, hanno senso solo se è presente un'epatite autoimmune aggiuntiva. Se la cirrosi epatica si verifica nonostante il trattamento, può essere necessario un trapianto di fegato. Con questa procedura completa, la PBC può essere curata nel 75 percento di tutti i casi.
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La prevenzione contro la cirrosi biliare primaria non è possibile. Le cause esatte della malattia sono ancora in fase di ricerca.
Dopo cura
La cirrosi biliare primaria richiede esami di follow-up regolari per un monitoraggio costante da parte del medico. I pazienti devono assolutamente mantenere gli appuntamenti, perché la diagnosi esatta è anche un elemento essenziale nel trattamento di follow-up. In questo modo, una ricaduta può essere riconosciuta in una fase iniziale. Il decorso della malattia può essere controllato con precisione attraverso i controlli come parte dell'assistenza post-vendita.
Secondo la routine, si consigliano controlli ogni tre-sei mesi. Se i valori di laboratorio dovessero peggiorare nel tempo successivo alla terapia effettiva, sono in programma ulteriori appuntamenti di esame. I pazienti non devono rimandare gli esami, ma piuttosto consultare il medico in tempo utile. Indipendentemente dal fatto che sia avvenuto o meno un trapianto di fegato, è essenziale che le persone colpite prestino attenzione agli altri sintomi della malattia.
Stanchezza aumentata e prurito frequente indicano un peggioramento. Un ritmo quotidiano regolare aiuta a ritrovare un certo equilibrio. Devono essere osservate pause e fasi del sonno sufficienti in modo che le condizioni del paziente migliorino. È consigliabile una cura a lungo termine dopo un trapianto di fegato. Questo è disponibile nei centri trapianti pertinenti. Oltre alle raccomandazioni dei medici, anche il supporto mentale di familiari e amici è molto prezioso per le persone colpite.
Puoi farlo da solo
Sfortunatamente, non esiste un approccio terapeutico per questa malattia autoimmune che possa curare la malattia. Il farmaco prescritto può non solo alleviare i sintomi, ma anche ritardare il momento della cirrosi e quindi del trapianto di fegato necessario. Dovrebbero quindi essere presi regolarmente. Anche i controlli medici dovrebbero essere effettuati regolarmente.
A causa dei possibili problemi emotivi che una tale diagnosi può causare, si consiglia la psicoterapia di accompagnamento, in cui le paure e le incertezze che sorgono vengono discusse in modo appropriato e possono quindi essere superate. Anche lo scambio di idee con coloro che ne sono interessati è utile. C'è un gruppo di auto-aiuto per il fegato e un gruppo di pazienti del Centro per il fegato di Erlangen. Ora esiste anche un gruppo Facebook per persone con cirrosi biliare primaria. Chiunque cerchi qui su Internet lo troverà rapidamente.
Un sistema immunitario che funzioni in modo affidabile è importante anche nel caso di una malattia autoimmune. Esistono molti modi per rafforzare il sistema immunitario. Le misure di disintossicazione come la pulizia del colon o le cure di purificazione completano le misure dietetiche come il cibo a basso contenuto di grassi che allevia il fegato. Soprattutto, i grassi animali dovrebbero essere evitati e dovrebbero essere usati oli vegetali ricchi di omega-3 di alta qualità. Gli acidi grassi Omega-3 si trovano, ad esempio, nell'olio di lino o di noci.
Inoltre, le persone con malattie del fegato in particolare dovrebbero evitare lo stress. Sono invece indicati molto sonno e riposo, ma anche tanto esercizio come camminare, camminare o nuotare.
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