istiocitosi

Sotto istiocitosi sono intesi come aumenti anormali dei globuli bianchi. L'istiocitosi più comune è l'istiocitosi a cellule di Langerhans.

Cos'è l'istiocitosi?

I sintomi generali più comuni includono dolore nelle parti del corpo colpite, stanchezza, febbre, disturbi visivi come strabismo o occhi sporgenti, aumento dell'incidenza di infezioni, tosse, problemi respiratori, sete grave e otite media cronica.
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A istiocitosi Questi si verificano raramente in diverse forme di malattia in cui vi è un aumento patologico di speciali globuli bianchi, noti come istiociti. La maggior parte dei pazienti soffre di istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH), nota anche come istiocitosi X.

Altre forme sono la malattia di Erdheim-Chester, lo xantogranuloma giovanile e la malattia di Rosai-Dorfman. Mentre lo xantogranuloma giovanile e la malattia di Rosai-Dorfman di solito hanno un decorso benigno, la malattia di Erdheim-Chester colpisce diversi organi e lo scheletro.

Anche il cervello può essere colpito. Pertanto, questa forma di istiocitosi è considerata pericolosa per la vita. Come già accennato, l'istiocitosi a cellule di Langerhans è la forma più comune di istiocitosi. Ogni anno in Germania circa 40-50 bambini sviluppano questa forma di istiocitosi, nota anche come sindrome di Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Sindrome di Christian o granuloma eosinofilico.

Tra il 70 e l'80 per cento dei bambini malati ha meno di dieci anni. Negli adulti, l'istiocitosi è molto meno comune, sebbene si sospetti che la sua frequenza sia stimata troppo bassa.

cause

Le istiocitosi rappresentano malattie del sistema monociti / macrofagi, cellule del corpo che si formano nel midollo osseo e si verificano in tutti gli organi. Sono importanti per allontanare le sostanze estranee al corpo. Le varie istiocitosi hanno in comune che gli istiociti si moltiplicano patologicamente in uno o più organi.

Le cause dell'istiocitosi sono sconosciute. L'istiocitosi a cellule di Langerhans non è ereditaria e non è contagiosa. Si manifesta quasi sempre durante l'infanzia. Tuttavia, l'incidenza della malattia tra gli adulti è aumentata negli ultimi anni. L'istiocitosi a cellule di Langerhans può essere suddivisa in tre sottoforme.

Si tratta della sindrome Abt-Letter-Liwe, che di solito si manifesta nei neonati e nei bambini piccoli, la sindrome di Hand-Schüller-Christian, che si manifesta prevalentemente nei bambini piccoli, e il granuloma eosinofilo, che si sviluppa sulle ossa e si sviluppa tra i 5 anni e 20 anni di età.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi associati all'istiocitosi sono molteplici. Tuttavia, ci sono reclami abbastanza simili, che possono essere utilizzati per ottenere informazioni sulla malattia. I sintomi generali più comuni includono dolore nelle parti del corpo colpite, stanchezza, febbre, disturbi visivi come strabismo o occhi sporgenti, aumento dell'incidenza di infezioni, tosse, problemi respiratori, sete grave e otite media cronica.

Inoltre, i pazienti soffrono di gonfiore, pelle pallida, diarrea, perdita di urina, disturbi della crescita, gengive gonfie e denti sciolti, che spesso cadono. Inoltre, sulla pelle si sviluppano eruzioni cutanee simili all'eczema da pannolino. L'istiocitosi a cellule di Langerhans è fondamentalmente annoverata tra le malattie benigne.

In alcuni casi, tuttavia, il suo decorso può essere così grave da diventare pericoloso per la vita. Nei pazienti adulti, c'è spesso un coinvolgimento isolato dei polmoni o delle singole ossa. Tuttavia, anche con loro sono possibili focolai multifocali.

Diagnosi e decorso della malattia

Con così tanti sintomi diversi, non è sempre facile diagnosticare l'istiocitosi. Diagnosi errate non sono rare, soprattutto nella fase iniziale. Tuttavia, se il sospetto della malattia è confermato, viene eseguita una rimozione del tessuto (biopsia). Durante l'analisi, è necessario fare una chiara distinzione tra istiocitosi a cellule di Langerhans e le altre forme.

Altri metodi di esame includono la radiografia e la tomografia computerizzata (TC). L'esame a raggi X può essere utilizzato per determinare la rottura delle ossa, mentre il coinvolgimento dei polmoni viene diagnosticato con la tomografia computerizzata. Un indizio importante per la diagnosi di istiocitosi X è l'individuazione di una vertebra piatta.

L'istiocitosi a cellule di Langerhans ha un decorso positivo nella maggior parte dei pazienti. Se la malattia diventa cronica, può portare a problemi alla colonna vertebrale o alla perdita dei denti. Alcuni bambini non rispondono al trattamento, il che può rendere la condizione pericolosa per la vita.

In definitiva, non è possibile fare alcuna dichiarazione definitiva su un esito positivo o negativo all'inizio della terapia, in modo che ogni bambino sia un caso individuale. Fondamentalmente, il tasso di guarigione è di circa il 70 percento.

complicazioni

A causa dell'istiocitosi, l'interessato soffre di vari disturbi che riducono drasticamente la qualità della vita e limitano notevolmente la vita quotidiana del paziente. Di regola, c'è una ridotta capacità di recupero e un grave esaurimento del paziente. Inoltre, si verificano disturbi della vista e problemi di udito, per cui la persona colpita può diventare completamente cieca nel peggiore dei casi. Le infezioni dell'orecchio medio non sono rare.

A causa del sistema immunitario indebolito, varie malattie e infezioni sono più comuni. I bambini possono sperimentare una crescita stentata e un ulteriore sviluppo ritardato del corpo. La pelle è solitamente coperta da eruzioni cutanee ed è relativamente pallida. In molti casi, l'istiocitosi porta anche a disturbi psicologici o depressione.

Il trattamento dell'istiocitosi di solito dipende dalla zona interessata. È possibile utilizzare interventi chirurgici o varie creme e unguenti per eliminare i sintomi dell'istiocitosi. Inoltre, il paziente deve smettere di fumare, ad esempio, affinché la malattia progredisca positivamente. In alcuni casi, l'aspettativa di vita è limitata dall'istiocitosi.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se si notano sintomi come febbre, affaticamento e disturbi visivi, spesso associati a dolore aspecifico, la condizione sottostante può essere l'istiocitosi. Si consiglia la visita di un medico se ci sono altri sintomi tipici come problemi respiratori o forte sete. Se i sintomi aumentano di intensità e non scompaiono da soli, è necessario chiamare un medico. In ogni caso, l'istiocitosi richiede un trattamento farmacologico. Pertanto, i malati con sintomi persistenti dovrebbero consultare un medico.

È necessario consultare un medico al più tardi quando si notano gonfiore, pelle notevolmente pallida e gengive gonfie. Poiché i neonati ei bambini piccoli sono per lo più colpiti, si consiglia ai genitori di fare attenzione alle anomalie, soprattutto se altri membri della famiglia soffrono della malattia. In caso di gravi complicazioni come infezioni o problemi cardiovascolari, è meglio chiamare i servizi di emergenza. In caso di dubbio, è possibile contattare prima il servizio medico di emergenza. La persona di contatto giusta per l'istiocitosi è il medico di famiglia o un angiologo. In caso di sintomi di denti e gengive, è possibile consultare il dentista.

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Trattamento e terapia

La terapia dell'istiocitosi dipende dalla sottoforma che si verifica. Ad esempio, se la malattia è limitata a una singola sezione dell'osso, esiste la possibilità di rimuovere chirurgicamente il focus. Se la sezione si trova su una parte del corpo non adatta per un'operazione, come un'articolazione, la radiazione può essere considerata un'alternativa.

Se l'istiocitosi si verifica in più parti del corpo, viene eseguita una chemioterapia lieve. Se i linfonodi sono interessati, possono essere rimossi chirurgicamente. L'istiocitosi a cellule di Langerhans può risolversi in alcuni pazienti senza un trattamento speciale. Se la pelle è interessata, invece, la somministrazione di cortisone è considerata efficace.

A tale scopo, creme o unguenti contenenti il ​​principio attivo vengono applicati alle aree della pelle interessate. I pazienti adulti con coinvolgimento polmonare isolato devono astenersi costantemente dal fumo. I risultati dello studio hanno mostrato che la nicotina contenuta nei prodotti del tabacco innesca l'infezione polmonare.

A meno che la malattia non sia grave, non sono necessarie ulteriori misure terapeutiche. Tuttavia, ci sono ancora differenze di opinione tra i professionisti medici. Mentre i bambini che soffrono di istiocitosi vengono trattati in una clinica universitaria, i pazienti adulti devono visitare diversi specialisti.

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Outlook e previsioni

I bambini hanno le migliori possibilità di guarigione dall'istiocitosi. In condizioni favorevoli, sono spesso privi di sintomi. Con una ristrutturazione delle condizioni di vita e del trattamento, il recupero può essere documentato per la maggior parte dei pazienti. Tuttavia, possono anche sviluppare un decorso cronico della malattia. Ciò è particolarmente vero se la malattia inizia presto. I problemi della colonna vertebrale o la perdita dei denti vengono trattati in vari approcci terapeutici, ma non possono essere rigenerati nel modo in cui funzionerebbero in condizioni naturali. Nei casi più gravi, la malattia può diventare pericolosa per la vita. Se la terapia iniziata non ha successo, c'è il rischio di un aumento costante dei danni alla salute, che può avere esito fatale.

Negli adulti, la prognosi è generalmente più favorevole. La vita è in pericolo solo raramente o la durata prevista è ridotta. Se le istruzioni del medico vengono rispettate e il fumo non viene completamente evitato, un trattamento esteso può alleviare in modo significativo i sintomi. Alcuni pazienti sperimentano già un miglioramento significativo cambiando il loro stile di vita.

Se la malattia è nelle prime fasi, il paziente spesso non ha bisogno di sottoporsi a cure mediche. Ha luogo una rigenerazione naturale dei sintomi, in modo che il paziente venga poi rilasciato dal trattamento come guarito.

prevenzione

L'istiocitosi non può essere prevenuta perché è ereditaria. Inoltre, le loro cause scatenanti non sono note.

Dopo cura

Di norma, la persona interessata ha pochissime o nessuna misura e opzioni disponibili per l'assistenza di follow-up. In ogni caso, le persone colpite dipendono da una diagnosi e da un trattamento precoci e, soprattutto, rapidi per prevenire ulteriori complicazioni o disturbi. L'auto-guarigione non può avvenire, quindi il trattamento deve essere sempre eseguito.

Una diagnosi precoce con un trattamento rapido ha sempre un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso di questa malattia. In molti casi, l'istiocitosi viene trattata con un intervento chirurgico. Dopo tale operazione, la persona interessata dovrebbe assolutamente prendersela comoda e riposare. Lo sforzo o altre attività fisiche e stressanti dovrebbero essere evitate.

In molti casi, uno stile di vita sano con una dieta sana ha anche un effetto positivo sul decorso della malattia. Se possibile, la persona interessata dovrebbe anche astenersi dal fumo e dall'alcol. Sono necessari anche esami regolari del corpo per identificare ulteriori danni al corpo in una fase precoce. Non è raro che l'istiocitosi riduca l'aspettativa di vita delle persone colpite.

Puoi farlo da solo

L'istiocitosi viene sempre trattata a seconda della rispettiva sottomaschera. Le misure che possono prendere le persone colpite dipendono dal fatto che solo una singola sezione dell'osso sia interessata dalla malattia o da più parti del corpo.

L'istiocitosi a cellule di Langerhans a volte si risolve da sola. La misura più importante quindi è far monitorare i valori del sangue da un medico per poter reagire rapidamente in caso di ricaduta. In caso di malattia diffusa, è necessaria la chemioterapia, che può essere supportata da uno stile di vita sano. Deve essere evitata un'ulteriore esposizione alla nicotina o all'alcool, unicamente a causa del rischio di interazioni con i citostatici utilizzati. Se i polmoni sono infetti, è particolarmente importante non fumare. Inoltre, il riposo e il rilassamento si applicano durante e dopo la chemioterapia, per cui l'esercizio è consentito con moderazione e con il consenso del medico.

Le persone colpite possono anche agire contro i singoli sintomi dell'istiocitosi. Eruzioni cutanee ed eczemi possono essere alleviati attraverso una maggiore igiene e l'uso di unguenti adeguati. Bere molto aiuta contro la forte sete. Problemi respiratori e attacchi di tosse possono essere ridotti inalando una soluzione di acqua salata. Il medico incaricato è in grado di rispondere al meglio su quali misure siano particolarmente utili.