glucagonoma

Il glucagonoma è un tumore maligno nel pancreas che cresce dalle cellule A. I glucagonomi funzionalmente attivi producono ormoni e potenzialmente causano una varietà di sintomi, mentre i glucagonomi funzionalmente inattivi possono rimanere privi di sintomi. Se la rimozione chirurgica non è possibile, la chemioterapia è un'opzione.

Cos'è un glucagonoma?

L'urina profumata, l'aumento della produzione di urina, la sete grave, la stanchezza, la mancanza soggettiva di energia, il prurito, la dermatite, la lenta guarigione delle ferite ei sintomi neurologici possono indicare il diabete.
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Il glucagonoma è un tumore maligno del pancreas, che si trova nella parte superiore dell'addome. Le tue secrezioni contengono enzimi che supportano la digestione di carboidrati, proteine ​​e grassi nel duodeno. Produce anche gli ormoni insulina, glucagone, somatostatina, grelina e il polipeptide pancreatico.

Uno degli ormoni, il glucagone, regola i livelli di glucosio nel sangue ed è prodotto nelle cellule A del pancreas; È da queste cellule che inizia anche la crescita del tumore nel glucagonoma. A seconda del comportamento del tumore, la medicina distingue tra glucagonomi funzionalmente attivi e funzionalmente inattivi.

Quest'ultimo può essere sia benigno che maligno e non sempre porta allo sviluppo di sintomi. Al contrario, i glucagonomi funzionalmente attivi sono spesso maligni e si manifestano in una varietà di disturbi. Nel complesso, la malattia è estremamente rara: solo l'1% circa dei tumori pancreatici sono glucagonomi, la maggior parte dei quali sono funzionalmente inattivi.

cause

La neoplasia endocrina multipla di tipo I può portare allo sviluppo di glucagonomi funzionalmente inattivi. Questa malattia sottostante, nota anche come sindrome di Wermer, è una malattia ereditaria. È interessato un gene dell'undicesimo cromosoma che di solito impedisce lo sviluppo di tumori.

La neoplasia endocrina multipla di tipo I può causare non solo glucagonomi ma anche altri tumori pancreatici come insulinomi e gastrinomi. Sono possibili anche neoplasie nelle ghiandole paratiroidi, nella ghiandola pituitaria e in altri organi. Indipendentemente da ciò, i glucagonomi possono manifestarsi senza precedenti malattie; La causa esatta della crescita cellulare incontrollata nel tumore spesso non può essere determinata nei singoli casi.

Sintomi, disturbi e segni

I glucagonomi funzionalmente attivi e funzionalmente inattivi sono caratterizzati ciascuno da segni diversi. I possibili sintomi del glucagonoma funzionalmente attivo includono eczema migratorio necrotizzante (Erythema necrolyticum migrans), anemia e diabete mellito.

L'urina profumata, l'aumento della produzione di urina, la sete grave, la stanchezza, la mancanza soggettiva di energia, il prurito, la dermatite, la lenta guarigione delle ferite ei sintomi neurologici possono indicare il diabete.

Inoltre, i pazienti spesso perdono peso corporeo perché le cellule del corpo non possono utilizzare lo zucchero nonostante i livelli di glucosio nel sangue sufficienti. I glucagonomi funzionalmente inattivi possono svilupparsi senza sintomi evidenti, poiché non producono alcun glucagone aggiuntivo e di conseguenza non interferiscono con il metabolismo del corpo umano.

A seconda della posizione e delle dimensioni, il tumore può causare disagio indirettamente spostando il tessuto sano, bloccando parzialmente il dotto biliare principale (dotto biliare comune) e quindi causando ittero (ittero), provocando dolore (da pressione) o danneggiando i vasi sanguigni e quindi portando a sanguinamento . Le metastasi in altri organi come il fegato possono causare sintomi aggiuntivi.

Diagnosi e corso

I sintomi che possono essere presenti forniscono le prime indicazioni del glucagonoma. Le procedure di imaging consentono di visualizzare direttamente il tumore, necessario anche per una successiva rimozione. Sono preferibilmente utilizzate l'ecografia, la tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a risonanza magnetica (MRT). In molti casi, il glucagonoma viene scoperto per caso durante tali esami.

Nel sangue, specialmente con un glucagonoma funzionalmente attivo, è possibile determinare una maggiore concentrazione di glucagone: il valore può essere da dieci a mille volte superiore al range normale. Inoltre, l'esame di laboratorio del sangue ricerca specificamente il marker tumorale cromogranina A, la cui presenza è tipica dei glucagonomi.

complicazioni

Poiché il glucagonoma è un tumore maligno, l'ulteriore decorso dipende fortemente dall'estensione e dalla gravità del tumore. Nella maggior parte dei casi, il glucagonoma causa il diabete, che mette a dura prova la vita quotidiana della persona colpita. L'urina ha anche un odore molto dolce e il paziente soffre di aumento della sete.

C'è una costante sensazione di stanchezza, che non può essere compensata con l'aiuto del sonno. Il prurito si verifica anche in diverse parti del corpo e le ferite guariscono solo più lentamente. Se le metastasi si diffondono ad altre regioni del corpo, possono sorgere disturbi anche in altri luoghi e organi. Nella peggiore delle ipotesi, può verificarsi la morte.

Il tumore viene solitamente trattato con un intervento chirurgico o con la chemioterapia. Questo porta a nausea, vomito e perdita di capelli. Tuttavia, non è possibile prevedere se il tumore possa essere completamente curato e se si ripresenterà. Nella maggior parte dei casi, il glucagonoma ridurrà l'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se si notano sintomi come odore dolciastro di urina, forte sete o affaticamento, consultare un medico. Un glucagonoma deve essere riconosciuto e trattato precocemente per consentire un processo di guarigione positivo. Le persone che si sentono fisicamente o mentalmente a disagio e, ad esempio, sono costantemente stanche o provano un prurito insolito dovrebbero farlo immediatamente chiarire.

Se si tratta di un glucagonoma può essere risolto solo da un medico. I pazienti con neoplasia endocrina multipla di tipo I sono particolarmente inclini a sviluppare un glucagonoma. Se si notano i sintomi menzionati, spesso accompagnati da segni di diabete mellito o anemia, è necessario consultare un medico.

Se si verificano sintomi insoliti durante il trattamento, è meglio informare il medico. In caso di gravi complicazioni come sanguinamento o forte dolore da pressione, la persona interessata deve essere portata all'ospedale più vicino.

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Trattamento e terapia

La rimozione del glucagonoma è il trattamento standard, se la chirurgia non è possibile o non ha senso, si può prendere in considerazione anche la chemioterapia. Al paziente vengono solitamente somministrati farmaci per via endovenosa che inibiscono la crescita cellulare. L'effetto colpisce non solo il tumore, ma anche tutte le altre cellule.

I pazienti trattati quindi soffrono tipicamente di perdita di capelli, poiché anche le cellule ciliate si dividono molto spesso e sono particolarmente colpite dall'agente chemioterapico. La streptozotocina, ad esempio, a cui reagiscono principalmente le cellule pancreatiche, viene messa in discussione come ingrediente attivo. Gli effetti collaterali comuni della streptozotocina sono nausea, diarrea, vomito e insufficienza epatica e renale.

Inoltre, il principio attivo stesso può essere cancerogeno e favorire lo sviluppo di tumori; Finora, tuttavia, gli scienziati sono stati in grado di osservare questo effetto solo negli animali. I glucagonomi funzionalmente attivi non trattati, in particolare, possono essere fatali. Il tumore produce glucagone, che promuove il rilascio di glucosio.

L'insulina, che l'organismo produce anche nel pancreas, agisce come una chiave sulle cellule del corpo e consente loro di assorbire il glucosio. Un eccesso di glucagone inibisce l'effetto dell'insulina: il risultato è, da un lato, un eccesso di glucosio nel sangue e, dall'altro, le cellule che soffrono di mancanza di energia e alla fine muoiono di fame. Questa condizione corrisponde alla malattia metabolica del diabete mellito.

Potrebbe essere necessario curare anche il diabete; lo stesso vale per altri sintomi. Dopo la rimozione del tumore e l'assunzione dei sostituti ormonali prescritti, le conseguenze potrebbero scomparire. Esami di follow-up regolari assicurano che il tumore non ritorni o si diffonda ad altri organi a causa delle metastasi.

Outlook e previsioni

La prognosi del glucagonoma è legata alla progressione della malattia al momento della diagnosi e all'inizio del trattamento. Se non trattato, il tumore maligno del pancreas porta alla morte prematura del paziente. Metodi di guarigione alternativi che portano alla libertà dai sintomi non sono attualmente noti e in questi casi non è prevista una guarigione spontanea.

Il glucagonoma richiede un intervento chirurgico e, a seconda delle circostanze individuali, la chemioterapia. Se le cellule tumorali nell'organismo si sono già diffuse oltre il pancreas e hanno attaccato altri organi, la prospettiva di una cura cala drasticamente. Per questi pazienti, il piano di trattamento è orientato ad alleviare i sintomi esistenti.

In modo che la persona colpita si senta il minor numero possibile di menomazioni e non sia esposta a dolore inutile. Se il tumore può essere rimosso con successo in un'operazione, la prospettiva di sollievo aumenta. Una cura può essere ottenuta con un successivo trattamento di follow-up e un'ulteriore prevenzione del cancro. Tuttavia, la terapia del cancro è necessaria nel corso successivo, il che porta a gravi restrizioni nello stile di vita.

Nel complesso, l'aspettativa di vita del paziente con un glucagonoma è significativamente ridotta nonostante tutte le attuali opzioni mediche. È prevedibile una recidiva della malattia tumorale in molte delle persone colpite e sono possibili numerose complicazioni e malattie secondarie.

prevenzione

Misure preventive comuni che possono aiutare a prevenire i glucagonomi e altri tumori includono evitare i raggi radioattivi, i raggi UV, gli agenti chimici cancerogeni e altri fattori.Lo stile di vita personale ha anche un'influenza sul rischio individuale di cancro.

Fumo, obesità e cattive abitudini alimentari sono tra i fattori più importanti in questo settore. Inoltre, i medici e le compagnie di assicurazione sanitaria raccomandano regolari esami preventivi per alcuni tipi di cancro al fine di individuare i tumori in una fase precoce.

Dopo cura

Le opzioni per l'assistenza di follow-up sono generalmente molto limitate nel caso di un glucagonoma. La persona interessata dipende principalmente dal trattamento medico da parte di un medico, in modo da evitare e limitare ulteriori complicazioni e reclami. L'auto-guarigione non si verifica in un glucagonoma. Nel peggiore dei casi, la persona colpita muore per le conseguenze di questa malattia.

Prima viene rilevato il tumore, migliore è l'ulteriore decorso. Per questo motivo, la diagnosi precoce e il trattamento sono di grande importanza. Il trattamento stesso di solito assume la forma di chemioterapia. Le persone colpite dipendono dal sostegno di amici e familiari e hanno bisogno non solo di supporto fisico, ma anche psicologico.

Inoltre, una dieta sana e uno stile di vita sano in generale possono avere un effetto positivo sul decorso di questa malattia. Le persone colpite dipendono spesso dall'assunzione di farmaci, per cui è importante assicurarsi che siano assunti regolarmente e, soprattutto, correttamente.

Anche dopo il successo del trattamento, sono necessari esami regolari del corpo per rilevare ulteriori tumori in una fase precoce. Inoltre, il contatto con altri malati di questa malattia può anche avere un effetto positivo sull'ulteriore decorso.

Puoi farlo da solo

Se viene diagnosticato un glucagonoma, è necessario un trattamento medico. Tuttavia, le persone colpite possono fare alcune cose da sole per alleviare i sintomi e promuovere il recupero.

Prima di tutto, è importante trattare gli effetti collaterali individualmente. Misure come riposo a letto, assorbenti caldi e una dieta delicata aiutano contro nausea, diarrea, vomito e altri effetti collaterali del farmaco prescritto. La caduta dei capelli di solito non è permanente. Tuttavia, se viene percepito come fastidioso, si consiglia un parrucchino o un delicato restauratore di capelli.

Tuttavia, quest'ultimo dovrebbe essere discusso in anticipo con il medico responsabile al fine di escludere interazioni con il farmaco prescritto. È anche importante trattare la malattia sottostante. Se il glucagonoma è causato dal diabete, la dieta deve essere modificata. Anche qualsiasi eccesso di peso dovrebbe essere ridotto e lo sport dovrebbe essere esercitato regolarmente. Questo aiuta anche contro i sintomi di accompagnamento come affaticamento, mancanza di energia e guarigione delle ferite rallentata.

Misure fisioterapiche come fisioterapia, Pilates o yoga aiutano contro i disturbi neurologici.

Poiché le misure di auto-aiuto appropriate differiscono da caso a caso, dovresti parlare regolarmente con il tuo medico. Il medico può dare ulteriori suggerimenti con i quali promuovere autonomamente la guarigione.