Sotto matrice extracellulare (EZM) vengono riassunte tutte le sostanze endogene che si trovano all'esterno delle cellule nello spazio intercellulare. L'EZM è di grande importanza per la forza e la forma dei tessuti e come vettore per i vasi sanguigni e linfatici, nonché per le fibre nervose. Lo spazio intercellulare è un complesso insieme delle più svariate macromolecole che appartengono alla sostanza basica liquida o gelatinosa o alle fibre.
Cos'è la matrice extracellulare?
Tutte le sostanze endogene che si trovano all'esterno delle cellule nello spazio intercellulare fanno parte della matrice extracellulare (ECM). Viene anche chiamato EZM Matrice extracellulare o Sostanza intercellulare designato. Fondamentalmente, nell'ECM, si possono distinguere sostanze che appartengono alla sostanza di base o possono essere assegnate a un'ampia varietà di fibre.
A seconda del compito e del tessuto, la composizione dell'ECM è molto diversa. Le sostanze che compongono il gruppo di fibre comprendono una varietà di fibre collagene, reticolari ed elastiche, ognuna delle quali svolge compiti diversi e, a seconda del tipo di tessuto, forma la loro parte dell'ECM in composizioni molto diverse. La sostanza di base amorfa dell'ECM riempie tutti gli spazi rimanenti come un liquido o come un gel, che risultano a seconda della struttura dello spazio intercellulare e del contenuto di fibre dell'ECM. Anche la composizione della sostanza di base è molto diversa a seconda del compito.
Gran parte dell'ECM è costituita da glicosaminoglicani, polisaccaridi a catena lunga che, a parte l'acido ialuronico, sono solitamente legati alle proteine sotto forma di proteoglicani. Ad esempio, svolgono numerose attività di montaggio, smontaggio e rimodellamento dei tessuti. In questo contesto, vanno menzionate anche le cosiddette proteine di adesione, che, come parte dell'ECM, entrano in contatto con i recettori delle cellule in processi complessi.
Anatomia e struttura
La struttura anatomica dell'EZM è molto eterogenea e dipende dai compiti che l'EZM deve svolgere nella regione del corpo corrispondente. Il contenuto di fibre dell'ECM è costituito principalmente da proteine del collagene, 27 delle quali sono note, che differiscono ciascuna nella loro composizione proteica e differiscono anche per le loro proprietà fisiologiche e meccaniche.
Essenzialmente, i collageni sono caratterizzati dalla loro resistenza allo strappo. Le fibre di collagene con un diametro da 2 a 20 micrometri sono costituite da molte fibrille di collagene spesse 130 nanometri.Importanti sono anche le fibre reticolari, che formano reti o reticoli microscopici per ospitare capillari, fibre nervose, cellule adipose e cellule muscolari lisce. A differenza delle fibre di collagene resistenti allo strappo e non estensibili, le fibre elastiche, che consistono nell'elastina proteica, hanno la proprietà unica di allungamento reversibile.
Gran parte della sostanza di base è costituita da glicosaminoglicani - per lo più sotto forma di proteoglicani, glicani legati alle proteine, la cui funzione principale è quella di creare le necessarie connessioni tra le singole proteine. Ad esempio, la sostanza cartilaginea delle articolazioni è costituita da glicosaminoglicani e glicoproteine. A differenza dei collageni, la sostanza cartilaginea delle superfici articolari non è caratterizzata da resistenza allo strappo, ma piuttosto da un'elevata resistenza alla compressione. L'acido ialuronico contenuto nell'ECM ha un'elevatissima capacità di ritenzione idrica e contribuisce in modo determinante all'equilibrio idrico dei tessuti.
Funzione e compiti
La matrice extracellulare non solo svolge funzioni fisiche per quanto riguarda la resistenza alla trazione o alla compressione, ma interviene anche nei processi metabolici. Con un'ampia varietà di fibre di collagene, l'EZM si assume la responsabilità principale della formazione degli organi e mantiene gli organi nella posizione prevista nel corpo. Tramite altri collageni, l'EZM garantisce la resistenza alla trazione di tutti i tendini e legamenti, nonché la forza tridimensionale delle ossa.
Inoltre, garantisce la pressione e la resistenza all'usura della cartilagine superficiale sulle superfici di attrito delle articolazioni. Ma non solo la resistenza alla trazione, alla compressione e al taglio sono tra i compiti dell'EZM, spetta anche a questo garantire l'elasticità necessaria nei tessuti in modo che alcuni organi possano ingrandirsi e ridurre le loro dimensioni come richiesto senza di essa danno irreversibile. Un'altra importante area di attività è l'attivazione dei meccanismi di riparazione del corpo attraverso il rilascio di citochine, che influenzano la proliferazione e la differenziazione delle cellule.
L'EZM ha quindi una scorta di citochine che possono essere attivate quando necessario, ad esempio per riparare le lesioni. La trasduzione del segnale è anche uno dei compiti della matrice extracellulare. Ciò significa il rilascio delle cosiddette sostanze messaggere secondarie, il cui “messaggio” raggiunge l'interno della cellula tramite recettori specializzati e attiva la cellula a comportarsi in un certo modo o ad assumere determinati processi metabolici. Anche la determinazione della polarità, ovvero l'organizzazione e l'allineamento delle cellule in un'estremità basale e apicale, fa parte dell'area di responsabilità della matrice extracellulare.
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La varietà quasi ingestibile di funzioni e compiti incombenti sulla matrice extracellulare suggerisce che possono verificarsi malfunzionamenti correlati alla malattia o correlati alla malattia con effetti da lievi a gravi.
Come causa e punto di partenza di molte malattie croniche fino a processi maligni e pericolosi per la vita, i disturbi sono assegnati al regolamento di base, che è organizzato dall'EZM. Molti processi nel corso della malattia che sono legati alla regolazione di base dell'ECM, che è correlata al rilascio di citochine, non sono ancora adeguatamente compresi. Spesso viene identificato come causa un sovraccarico delle membrane basali degli organi interessati con le proteine. Ad esempio, questi processi svolgono un ruolo importante nello sviluppo e nel decorso della cardiomiopatia dilatativa, che si manifesta in un ingrossamento sintomatico del cuore con una funzione di pompa compromessa simultanea.
Oltre ai malfunzionamenti acquisiti dell'ECM, sono note anche anomalie funzionali genetiche della matrice extracellulare, che di solito si esprimono in una non corretta sintesi di alcuni collageni. La difettosa sintesi del collagene porta a quadri clinici ben noti negli organi colpiti, come la rara malattia delle ossa di vetro (osteogenesi imperfetta). A causa di un'anomalia genetica, l'EZM fornisce collagene difettoso per la formazione dell'osso. Di conseguenza, le ossa sono estremamente fragili e ci sono principalmente deformazioni delle ossa e della colonna vertebrale e altri sintomi.
