Sindrome della banda amniotica

Il Sindrome della banda amniotica è un complesso di malformazioni che deriva dalla costrizione degli arti fetali ed è associato a legamenti amniotici. I legamenti amniotici sono causati da uno strappo nello strato interno della membrana dell'uovo durante la gravidanza. Il trattamento degli arti pizzicati dipende dalla gravità della malformazione.

Cos'è la sindrome della banda amniotica?

La sindrome del legamento amniotico è un complesso di malformazioni che deriva dalla costrizione degli arti fetali ed è associato ai legamenti amniotici. La manifestazione dei sintomi può essere indovinata a livello prenatale usando gli ultrasuoni.

La sindrome del legamento amniotico è nota come malformazioni nei neonati causate da effetti meccanici durante il processo di nascita. La sindrome è una delle altre sindromi malformative congenite del sistema muscolo-scheletrico. L'esatta prevalenza della malattia non è nota.

La manifestazione dei sintomi si verifica immediatamente dopo la nascita o può essere indovinata a livello prenatale utilizzando gli ultrasuoni. A differenza di altre sindromi malformative, la sindrome del legamento amniotico non è dovuta a cause genetiche come le mutazioni e inoltre non è ereditaria. Tuttavia, alcuni dei fattori di rischio della madre contribuiscono allo sviluppo della sindrome. Ad esempio, il complesso dei sintomi è associato a varie malattie metaboliche nelle future mamme.

I legamenti amniotici sono fili simili a nastri fatti di aminoacidi che non rappresentano un problema di per sé. Tuttavia, a seconda della loro posizione, possono impedire al feto di girarsi. In questo scenario, il nascituro può rimanere intrappolato nei fili. In determinate circostanze, il risultato può essere un ridotto afflusso di sangue agli arti intrappolati. Viene anche chiamata la sindrome Sindrome dell'anello lacerante, amputazione intrauterina, Amputazione spontanea o malformazione riduttiva degli arti conosciuto.

cause

Nella sindrome del legamento amniotico, le bande di aminoacidi derivano dalle lacrime sullo strato più interno dell'uovo, noto anche come amnion. Questa lacrima può verificarsi in diverse fasi della gravidanza e sta diminuendo per motivi non ancora individuati. Tuttavia, sulla base dei casi finora documentati, sono stati identificati vari fattori, presumibilmente associati a una maggiore probabilità di corde amniotiche.

Questi fattori di rischio includono, ad esempio, malattie metaboliche nella madre, in particolare il diabete mellito. Sembra che l'esposizione a influenze teratogene durante la gravidanza possa anche promuovere i legamenti amniotici. Tali influenze includono, ad esempio, l'esposizione ai raggi X o l'assunzione di determinati farmaci.

Potrebbe anche essere necessario considerare relazioni genetiche per la presenza di legamenti amniotici. Alcune documentazioni di casi suggeriscono suscettibilità ereditaria alla formazione dei legamenti. Una lacerazione nello strato interno della membrana e i risultanti filamenti di amminoacidi possono anche essere associati a impatti meccanici nel corso di incidenti durante la gravidanza.

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Sintomi, disturbi e segni

I feti possono rimanere impigliati nei legamenti amniotici. L'intreccio nei legamenti può causare una riduzione del flusso sanguigno, che può provocare vari difetti alla nascita. Di solito uno degli arti, un dito del piede o un dito viene pizzicato. I sintomi più comuni sono sulle mani. Le costrizioni amniotiche si manifestano in sintomi diversi da caso a caso.

Occasionalmente i sintomi più comuni delle costrizioni sono sindattilia nel senso di dita delle mani o dei piedi che sono cresciute insieme. Anche le malformazioni delle unghie possono essere sintomi caratteristici. In alcuni casi, è stata osservata una crescita inibita nei feti colpiti, che si manifesta principalmente nelle ossa piccole. I singoli arti dei feti colpiti possono differire sui lati e avere lunghezze diverse.

Inoltre, a volte c'è un linfedema distale, che si manifesta nel gonfiore linfatico. La sindrome del legamento amniotico può anche essere caratterizzata da incisioni del legamento congenito o piede torto. Un caso estremo è quando la testa del feto è ristretta. Di regola, la costrizione della testa porta alla morte in utero. La sindrome del legamento amniotico non deve provocare malformazioni in ogni caso. A volte gli arti ristretti si sviluppano completamente normalmente con solo i solchi di allacciatura come sintomo.

Diagnosi e corso

I legamenti amniotici della sindrome possono essere diagnosticati prenatalmente mediante ultrasuoni. In alcuni casi sono ancora presenti costrizioni postnatali, il che rende la diagnosi molto più semplice. Le malformazioni visibili postnatalmente della sindrome del legamento amniotico devono essere differenziate dalle malformazioni di molte altre sindromi, che non sono dovute a costrizioni meccaniche, ma a mutazioni genetiche o relazioni simili. La prognosi per i bambini affetti dipende dalla gravità della costrizione.

complicazioni

Le sindromi della banda amniotica sono note come difetti alla nascita congeniti. Sono costituiti da filamenti a forma di nastro di amminoacidi che avvolgono il feto. In tal modo, possono pizzicare parti del corpo in modo che siano malformate. Nel peggiore dei casi, possono causare un'amputazione intrauterina. Per lo più, tuttavia, le dita delle mani e dei piedi sono legate.

In alcuni casi, la sindrome porta anche a malformazioni come displasia della mascella, labbro leporino, addome aperto e schiena e linfedema distale. La sindrome del legamento amniotico non può essere ricondotta a una causa genetica. Tuttavia, ci sono donne che appartengono al gruppo a rischio a causa di varie malattie metaboliche.

L'esposizione ai raggi X, gli incidenti durante la gravidanza e l'assunzione di determinati farmaci possono anche promuovere il sintomo. I bambini affetti devono subire numerose complicazioni e sono spesso accompagnati psicologicamente, dal punto di vista medico e fisioterapico per tutta la vita. Poiché ogni costrizione amniotica è diversa, la diagnosi si basa sulla malformazione.

Le misure correttive chirurgiche vengono prese solo poche settimane dopo il parto. Questo è un grande fardello per i genitori, soprattutto se il bambino deve essere dotato di una protesi negli anni successivi. Se il feto è minacciato di costrizione della testa, viene eseguita una procedura microinvasiva prenatale per escludere successive complicazioni per madre e bambino. Succede anche che gli arti si sviluppino normalmente nonostante la costrizione e mostrino solo i solchi di allacciatura.

Quando dovresti andare dal dottore?

Nella maggior parte dei casi i sintomi della sindrome del legamento amniotico vengono diagnosticati immediatamente dopo la nascita o anche prima della nascita. Le persone colpite soffrono di varie deformità e malformazioni. Per questo motivo, un medico di solito non ha più bisogno di essere consultato per diagnosticare la sindrome del legamento amniotico. Tuttavia, le persone colpite dipendono da controlli ed esami regolari per evitare ulteriori reclami e complicazioni in età adulta e quindi per rendere la vita più facile alla persona interessata.

Il trattamento dei singoli reclami viene quindi eseguito dal rispettivo specialista. Di solito, la sindrome del legamento amniotico viene diagnosticata da un pediatra o da un medico generico. Non di rado, non solo le persone colpite, ma anche genitori e parenti dipendono dal trattamento psicologico. Questo dovrebbe essere effettuato insieme al trattamento fisico in modo che non ci siano disturbi psicologici in età adulta. Di norma, un medico dovrebbe sempre essere consultato se i sintomi della sindrome del legamento amniotico ricompaiono e rendono difficile la vita di tutti i giorni. Di regola, tuttavia, in questa sindrome è necessaria l'amputazione dell'arto colpito.

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Trattamento e terapia

Il trattamento per la sindrome del legamento amniotico varia da caso a caso. Finché il feto non è impigliato nei legamenti, l'osservazione è sufficiente. Se l'ecografia prenatale mostra forti costrizioni, a seconda della loro localizzazione, può essere necessario un intervento prenatale per liberare il feto, soprattutto nel caso di costrizioni nella zona della testa che mettono in pericolo la vita del bambino.

Tale intervento è noto anche come chirurgia prenatale ed è un campo di chirurgia relativamente nuovo. Dopo la nascita, sono disponibili diverse opzioni di trattamento per il trattamento dei difetti alla nascita. La sindattilia, ad esempio, può essere separata chirurgicamente se compromette gravemente la mobilità del bambino. La separazione delle dita delle mani o dei piedi fuse e la correzione di disallineamenti come i piedi torti avvengono solo se il rischio dell'operazione non supera il beneficio per il paziente.

Se necessario, possono essere utilizzati anche ausili, ad esempio una protesi. I restauri protesici avvengono in ambito fisioterapico e psicologico. In rari casi, dopo la nascita è necessaria l'amputazione di un arto strappato via. Nel contesto di tale amputazione, i genitori sono solitamente accompagnati dalla psicoterapia.

Outlook e previsioni

Come risultato di questa sindrome, la maggior parte delle persone colpite di solito soffre di varie malformazioni e deformità. In primo luogo, c'è anche un ridotto apporto di sangue al corpo, che è malsano per l'intero organismo. Le mani del paziente sono principalmente colpite, in modo che possano verificarsi restrizioni al movimento e altre restrizioni nella vita di tutti i giorni. Le malformazioni possono verificarsi anche sulle unghie.

Gli arti stessi nella sindrome del legamento amniotico possono essere di diverse lunghezze. Ciò può portare a prese in giro o bullismo, soprattutto nei bambini, e quindi a ridurre significativamente la qualità della vita del paziente. La maggior parte delle persone colpite sviluppa anche quello che è noto come piede torto. Tuttavia, queste complicazioni non devono verificarsi in ogni caso, quindi in alcuni casi il bambino si svilupperà normalmente nonostante la sindrome.

Il trattamento può avvenire con l'ausilio di interventi chirurgici o di varie terapie e limita relativamente bene i sintomi. Non ci sono complicazioni particolari. Nella maggior parte dei casi, anche l'aspettativa di vita del paziente non viene ridotta dalla sindrome.

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prevenzione

Sono disponibili varie misure preventive per la sindrome del legamento amniotico, la cui efficacia è, tuttavia, controversa. Ad esempio, le future mamme dovrebbero ridurre i fattori di rischio come l'esposizione ai raggi X o l'uso di farmaci durante la gravidanza.

Dopo cura

Con la sindrome del legamento amniotico, le opzioni di cura di follow-up sono generalmente molto limitate. Questa sindrome è una malattia congenita che si manifesta con malformazioni. Tuttavia, questi possono essere trattati solo in modo sintomatico e non causale, in modo che la guarigione completa non possa avvenire.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della sindrome del legamento amniotico sono trattati con una procedura chirurgica che ha lo scopo di alleviare le singole malformazioni e disturbi. Dopo l'intervento, la persona colpita deve riposare e prendersi cura del corpo. Gli sport o altre attività faticose dovrebbero essere evitati per non appesantire inutilmente il corpo.

La fisioterapia può anche essere necessaria per alleviare completamente i sintomi della sindrome del legamento amniotico e per ripristinare il movimento del corpo. Alcuni esercizi possono essere eseguiti anche a casa per accelerare il trattamento e ridurre il disagio.

Poiché la sindrome del legamento amniotico può spesso portare a disturbi psicologici o depressione, le conversazioni con gli amici o con la tua stessa famiglia sono molto utili. Tuttavia, può anche essere cercato il contatto con altri malati di sindrome del legamento amniotico, poiché ciò consente lo scambio di informazioni.

Puoi farlo da solo

I pazienti con sindrome del legamento amniotico soffrono di costrizioni sul corpo e sugli arti, che si esprimono in modo diverso per ogni persona colpita. Poiché le costrizioni avvengono nell'utero, i pazienti nascono con i corrispondenti difetti alla nascita.

Di conseguenza, sono prima di tutto i genitori che iniziano una terapia adeguata per il bambino e si prendono cura delle deformità. Solitamente, i pazienti appena nati subiscono i primi interventi chirurgici già dalla prima infanzia con l'obiettivo di correggere le deformità conseguenti alle costrizioni prenatali.

I genitori accompagnano il bambino durante le necessarie degenze ospedaliere e dopo la degenza si prendono cura del bambino anche a casa secondo le indicazioni del medico. Oltre agli interventi chirurgici, si possono utilizzare anche plantari ortopedici per alleviare i sintomi, ad esempio per i pazienti con piede torto. Inoltre, molti malati ricevono un trattamento fisioterapico per allenare capacità motorie sufficienti nonostante gli arti deformati.

Per alcuni pazienti la malattia rappresenta un inestetismo estetico per tutta la vita, che in assenza di correzione chirurgica può provocare stress emotivo. La costrizione, che viene percepita come antiestetica, si traduce in complessi di inferiorità in alcune persone affette, per cui è urgentemente indicata la consultazione di uno psicologo. Il difetto può essere in parte nascosto dalla scelta dell'abbigliamento.