Sindrome di Verner-Morrison

Il Sindrome di Verner-Morrison è caratterizzato da un tumore maligno estremamente raro del pancreas. Il tumore produce una maggiore quantità di un ormone noto anche come peptide intestinale vasoattivo. Il sintomo principale della malattia è la diarrea grave e persistente, che può anche avere conseguenze fatali a causa dell'estrema perdita di acqua.

Che cos'è la sindrome di Verner-Morrison?

Il Sindrome di Verner-Morrison rappresenta un tumore neuroendocrino molto raro del pancreas. È un tumore del sistema neuroendocrino, che comprende il sistema nervoso e il sistema endocrino. Questo tumore è anche noto come VIPoma perché produce una maggiore quantità di ormone VIP.

VIP è l'abbreviazione di peptide intestinale vasoattivo. Questo ormone è composto da 28 aminoacidi e agisce come un neurotrasmettitore nel sistema nervoso centrale. Assicura il rilassamento della muscolatura liscia di diversi organi. Questi includono i bronchi, la trachea, lo stomaco o l'intestino. Allo stesso tempo, è anche un importante vasodilatatore, il che significa che è anche responsabile dell'espansione dei vasi sanguigni.

Quando i muscoli dello stomaco e dell'intestino si rilassano, l'acqua viene rilasciata nell'intestino tenue. Limita anche la produzione di acido cloridrico nello stomaco. Ciò si traduce in una diarrea massiccia simile al colera. Il sintomo di una mancanza di acido gastrico è noto come acloridria. Nel complesso, la sindrome di Verner-Morrison si verifica solo in una persona su dieci milioni.

Il 90 per cento del tumore colpisce il pancreas. Nel restante dieci percento dei pazienti, si trova nel tronco del midollo spinale, nelle ghiandole surrenali o nei bronchi. La prognosi della malattia dipende dal fatto che si siano già formate metastasi.

cause

Poco si sa sulle cause della sindrome di Verner-Morrison. È la degenerazione maligna delle cellule D1 nel pancreas. Le cellule D1 hanno il compito di produrre l'ormone VIP. In condizioni fisiologiche, la sintesi VIP è soggetta a meccanismi di regolazione ormonale. Tra le altre cose, l'ormone della crescita ha un effetto inibitorio sulla formazione di VIP.

Tuttavia, il tumore produce l'ormone in gran parte indipendentemente e in modo autonomo da questi meccanismi regolatori. L'ormone VIP è un neurotrasmettitore responsabile della trasmissione dei segnali nel sistema nervoso centrale. Come parte di questa funzione, inibisce la produzione di acido gastrico e aumenta la formazione dell'anione basico HCO3. Il risultato è una maggiore secrezione di acqua dall'intestino tenue.

Se questo ormone viene prodotto in grandi quantità, la quantità di acqua escreta nell'intestino è così elevata che le persone colpite perdono in media tre litri di acqua al giorno attraverso l'intestino. In casi eccezionali estremi, possono essere eliminati fino a 20 litri di acqua. Di conseguenza, il corpo è minacciato dalla disidratazione e da una grave perdita di potassio.

L'ormone VIP ha anche un effetto inibitorio sulla produzione di acido gastrico. Supporta anche l'antagonista ormonale dell'insulina, il glucagone, nell'aumento dei livelli di zucchero nel sangue. A lungo termine, può verificarsi anche il diabete mellito.

Sintomi, disturbi e segni

Il sintomo caratteristico della sindrome di Verner-Morrison è la diarrea massiccia e persistente, che si manifesta in maniera simile a quella del colera. La grande perdita di liquidi nel corpo e l'ipopotassiemia provocano diarrea, crampi addominali e stati di confusione.

Altri sintomi includono crampi muscolari, grave affaticamento, vomito e battito cardiaco irregolare. La malattia può essere fatale. La perdita di liquidi è il più grande fattore di rischio qui. In alcuni casi, le metastasi si sviluppano nel fegato. Una volta iniziata la formazione di metastasi, la prognosi per la malattia diventa meno favorevole.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi della sindrome di Verner-Morrison è difficile perché la malattia è molto rara. Il sospetto di VIPom spesso non viene nemmeno espresso. Tuttavia, se c'è una diarrea persistente e massiccia che non va via, dovrebbe essere presa in considerazione anche la sindrome di Verner-Morrison. Anche la determinazione della cromogranina A fornisce informazioni preziose.

Perché questa sostanza è prodotta da tutti i tumori neuroendocrini. Se si sospetta la diagnosi, vengono eseguiti esami del sangue per l'ormone VIP. Se il livello VIP è molto alto, questo dà una forte indicazione di VIPoma. Anche la determinazione della cromogranina A fornisce informazioni preziose. Perché questa sostanza è prodotta da tutti i tumori neuroendocrini. Il tumore può quindi essere facilmente rilevato da test di imaging come TC e MRI.

complicazioni

Nella sindrome di Verner-Morrison, le persone colpite soffrono principalmente di diarrea molto grave. Ciò ha un effetto molto negativo sulla qualità della vita del paziente e rende la vita quotidiana notevolmente più difficile. Di norma, le persone colpite perdono molti liquidi di conseguenza, il che a sua volta può portare a gravi sintomi di disidratazione e carenza se i nutrienti non vengono altrimenti sostituiti.

Ci sono anche crampi muscolari e abilità. In generale, le persone colpite soffrono di disturbi della coscienza e possono anche perdere completamente conoscenza. Man mano che progredisce, la sindrome di Verner-Morrison porta a vomito e problemi cardiaci. Se il trattamento non viene ricevuto, la malattia può anche portare alla morte del paziente. Le metastasi si sviluppano nel fegato, che alla fine possono portare al cancro in altre regioni.

Non ci sono altre complicazioni nel trattamento della sindrome di Verner-Morrison. A seconda delle condizioni del paziente, il tumore può essere rimosso. Tuttavia, non si verifica una guarigione completa, cosicché l'aspettativa di vita del paziente è notevolmente ridotta a causa della sindrome di Verner-Morrison. Di solito ci sono effetti collaterali gravi, soprattutto quando si utilizza la chemioterapia.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché la sindrome di Verner-Morrison non può curare in modo indipendente, la persona colpita dovrebbe assolutamente consultare un medico. Prima viene somministrato il trattamento, migliore è solitamente l'ulteriore decorso della malattia. Nel peggiore dei casi, la persona colpita muore per le conseguenze della sindrome di Verner-Morrison se non viene curata. Un medico dovrebbe essere contattato per questa malattia se il paziente soffre di diarrea persistente. Anche questa diarrea non può essere fermata con i normali farmaci e si verifica senza un motivo particolare.

Inoltre, c'è anche confusione permanente o forti crampi muscolari, che indicano anche la malattia. In alcuni casi, le persone hanno anche problemi cardiaci o dolore al cuore. Se si verificano i sintomi della sindrome di Verner-Morrison, la persona colpita deve contattare un internista o un medico generico. L'ulteriore trattamento di solito avviene in un ospedale da uno specialista. La malattia può portare a un'aspettativa di vita significativamente ridotta, quindi sarebbe utile anche un trattamento psicologico.

Trattamento e terapia

Il trattamento per la sindrome di Verner-Morrison dipende dalle condizioni del tumore. Se il tumore viene rilevato precocemente, ci sono buone probabilità che le metastasi non si siano ancora formate. In questo caso, la guarigione completa può essere ottenuta attraverso la rimozione chirurgica del tumore. Se ci sono già metastasi, un'operazione non ha più senso.

Poi c'è la possibilità di trattare il tumore con la chemioterapia. Tuttavia, il successo della chemioterapia è estremamente discutibile. La crescita del cancro può essere fermata per un po '. I due farmaci ocreotide e streptozotocina sono disponibili per il trattamento farmacologico del VIPoma. L'ocreotide agisce in modo simile alla somastatina, l'ormone della crescita.

Inibisce la produzione degli ormoni pancreatici. La streptozotocina ha una diversa modalità di azione. Questa sostanza agisce bloccando le cellule del pancreas. Nel processo vengono prodotti solo meno VIP. Sebbene questi farmaci non possano curare la condizione, sono un buon modo per rallentare la crescita del tumore. La chemioterapia viene eseguita con citostatici come il 5-fluorouracile, che sconvolge la struttura degli acidi nucleici.

prevenzione

Non ci sono raccomandazioni per prevenire la sindrome di Verner-Morrison. Le cause della degenerazione delle cellule D1 non sono ancora note.

Dopo cura

Il follow-up per la sindrome di Verner-Morrison dipende dalla terapia. Dopo un'operazione, riposati e riposa. Un altro esame fisico si svolgerà durante il follow-up. L'imaging viene utilizzato per determinare se sono presenti metastasi aggiuntive. Se i tumori non metastatizzano e non si ripresentano, non sono necessarie ulteriori cure di follow-up.

Il paziente deve solo avvalersi dei tipici controlli oncologici. Di solito si svolgono ogni tre mesi, poi ogni sei mesi e poi ogni due anni. Ulteriori misure post-sanitarie dipendono dal decorso individuale della malattia. Come parte della cura di follow-up, qualsiasi farmaco antidolorifico e altri preparati prescritti devono essere interrotti o ridotti gradualmente.

Ciò dipende dallo stato di salute del paziente e dal decorso della malattia. Di solito sono necessari diversi appuntamenti di follow-up prima che il farmaco possa essere completamente interrotto e il paziente possa essere dimesso. Dopo la chemioterapia è necessaria un'assistenza completa di follow-up.

Il paziente a volte ha bisogno di supporto terapeutico. Ancora una volta, il riposo a letto e il riposo sono importanti. Inoltre, vengono chiarite eventuali conseguenze della chemioterapia. A seconda dei risultati degli esami, potrebbero essere necessarie ulteriori misure di trattamento. Il post-trattamento per la sindrome di Verner-Morrison viene eseguito dal rispettivo medico specialista. Dopo un intervento chirurgico, il chirurgo o il primario è responsabile.

Puoi farlo da solo

La sindrome di Verner-Morrison richiede principalmente cure mediche. La terapia del tumore maligno può essere supportata da una serie di misure di autoaiuto.

Prima di tutto, è importante evitare lo stress. I pazienti dovrebbero prendersi molta cura di se stessi e comunque attenersi alle istruzioni del medico. Questi di solito riguardano anche l'assunzione di una quantità sufficiente di liquidi, poiché il tumore porta a una grave disidratazione. Anche la dieta dovrebbe essere cambiata. Consigliamo cibi leggeri, che potrebbero dover essere integrati con integratori alimentari. Se si verifica dolore o altro fastidio, il medico deve essere informato. È importante astenersi dall'attività fisica durante la fase acuta della malattia. Dopo l'intervento, un esercizio moderato può aiutare la guarigione.

Tuttavia, a causa della sua posizione nello stomaco, la sindrome di Verner-Morrison ha un impatto negativo sulla produzione di acido gastrico. Questo può portare a disturbi gastrointestinali persistenti. La dieta dovrebbe quindi essere mantenuta anche oltre il trattamento. Il medico responsabile può chiamare un nutrizionista che può fornire ulteriori suggerimenti e misure. Con un trattamento precoce, supportato dalle misure di auto-aiuto menzionate, la malattia tumorale scompare completamente in molti casi.