Orticaria pigmentosa

Come Orticaria pigmentosa è chiamata una forma di mastocitosi. Si manifesta principalmente nei bambini piccoli.

Cos'è l'orticaria pigmentosa?

Nel Orticaria pigmentosa è la forma più comune di mastocitosi. La mastocitosi è una malattia rara in cui i mastociti si accumulano nella pelle e negli organi interni. In medicina, anche l'orticaria pigmentosa, che è una delle malattie benigne, porta il nome mastocitosi cutanea.

È diverso dalla mastocitosi sistemica in quanto i mastociti si accumulano solo nella pelle. Nella forma sistemica, invece, vengono colpiti anche organi come il fegato, la milza e l'intestino. Inoltre, la forma sistemica colpisce principalmente gli adulti, mentre l'orticaria pigmentosa colpisce principalmente i bambini.

La malattia non è contagiosa. I globuli bianchi sono chiamati mastociti. Possono essere trovati in tutti e contengono sostanze come eparina, serotonina, istamina e vari enzimi che sono mediatori dell'infiammazione. I mastociti svolgono la funzione di far scattare un allarme nel corpo se entrano in contatto con agenti patogeni.

In tal modo rilasciano sostanze come l'istamina, che è il preludio all'infiammazione. Ciò porta a gonfiore della pelle, espansione dei vasi cutanei, arrossamento e prurito. Inoltre, si sviluppano i ponfi. L'orticaria pigmentosa compare solitamente per la prima volta durante i primi 24 mesi di vita.

cause

L'orticaria pigmentosa o la mastocitosi cutanea è causata dall'accumulo di mastociti nella pelle. Tuttavia, non è stato ancora possibile chiarire le cause di questo accumulo. Alcuni medici sospettano la causa della malattia in un difetto genetico che innesca la crescita incontrollata dei mastociti.

Si parla di una mutazione puntiforme del gene c-KIT. C-KIT sta per KIT recettore tirosin chinasi. Tuttavia, la mutazione c-KIT non è l'unico fattore scatenante, poiché in molti dei bambini colpiti non è stato possibile rilevare modifiche nel gene c-KIT. I trigger per il rilascio dei costituenti dei mastociti variano da paziente a paziente e dipendono dal tipo di mastocitosi.

Nel caso dell'orticaria pigmentosa, questo può essere, ad esempio, freddo, caldo, attrito, infezione o stress. Sono possibili anche additivi alimentari, spezie piccanti, allergie, veleno di insetti, alcol e l'uso di alcuni farmaci come acido acetilsalicilico, chinino, codeina o narcotici. Fondamentalmente, l'orticaria pigmentosa è una pseudoallergia che innesca i sintomi.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi dell'orticaria pigmentosa variano notevolmente da persona a persona. Quindi possono essere sia leggeri che forti. Nella maggior parte dei casi, la condizione colpisce i bambini, che hanno macchie bruno-rossastre sulla pelle, di solito sul busto o sulle cosce.

Ci sono anche arrossamenti e gonfiori sulla pelle e vesciche. Il prurito è spesso evidente quando si strofinano le macchie. Successivamente si sviluppano i ponfi. Nei casi gravi di mastocitosi cutanea si verificano mal di testa, diarrea, vomito e difficoltà respiratorie. Anche l'incoscienza è possibile. Tuttavia, la mastocitosi sistemica, che colpisce anche gli organi interni, si verifica solo in circa il 10% di tutti i pazienti.

Diagnosi e decorso della malattia

Se si sospetta l'orticaria pigmentosa, il medico interrogherà prima il paziente. Si basa anche sui sintomi tipici della mastocitosi come macchie, pomfi e prurito. Per poter fare una diagnosi affidabile, il medico esegue un test Darier. Ciò comporta graffiare o sfregare una zona interessata della pelle.

Nel caso in cui la zona si arrossasse o prudere dopo pochi secondi, il test di Darier è classificato come positivo ed è stato confermato il sospetto di mastocitosi cutanea. È anche possibile prelevare un campione di pelle ed esaminarlo in un laboratorio patologico. È anche possibile eseguire un esame del sangue per determinare il valore di triptasi.

Nel caso della mastocitosi cutanea, il valore della triptasi è normalmente normale, mentre è più alto nella forma sistemica. Il decorso dell'orticaria pigmentosa dipende dall'età del paziente. Nei bambini, le macchie di solito scompaiono di nuovo all'età di due o tre anni. Una forma cronica è rara. Ciò può causare problemi anche agli adulti. Ma la prognosi è generalmente positiva anche per gli adulti.

complicazioni

Le complicazioni e i sintomi esatti dell'orticaria pigmentosa dipendono molto dalla gravità della malattia, quindi una previsione generale di solito non è possibile. Tuttavia, i pazienti soffrono di macchie che compaiono sulla pelle. Queste macchie sono rossastre o brunastre e hanno un effetto negativo sull'estetica della persona interessata.

Per questo motivo, molti malati soffrono di complessi di inferiorità o si vergognano della malattia. Di conseguenza, i bambini possono essere vittime di bullismo o presi in giro. C'è anche un forte prurito. L'orticaria pigmentosa può anche portare a forti mal di testa o diarrea e vomito. In casi gravi, ciò porta all'incoscienza, che può ferire la persona interessata.

La malattia può anche portare a difficoltà respiratorie, in modo che la qualità della vita del paziente sia significativamente limitata e ridotta. Il trattamento dell'orticaria pigmentosa viene effettuato con l'aiuto di farmaci. Poiché non può essere eseguito in modo causale, le persone colpite dipendono dall'assunzione del farmaco. Di solito non ci sono complicazioni. Anche l'aspettativa di vita del paziente non viene ridotta dalla malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

Il trattamento medico da parte di un medico dovrebbe sempre essere fornito per l'orticaria pigmentosa. Ulteriori complicazioni possono essere prevenute solo con un trattamento adeguato, poiché non può guarire da solo. Una diagnosi precoce ha sempre un effetto molto positivo sul decorso della malattia e può anche prevenire il peggioramento dei sintomi. Contattare un medico se il bambino colpito ha avuto forti mal di testa, vomito o diarrea per un lungo periodo.

Anche gravi difficoltà respiratorie possono indicare la malattia e alcuni pazienti possono persino perdere conoscenza. Se questi sintomi si verificano senza una ragione particolare e non vanno via da soli, devi assolutamente consultare un medico. La malattia può essere diagnosticata e curata da un pediatra o da un medico generico.

Non ci sono complicazioni particolari, così che l'aspettativa di vita del bambino solitamente non viene ridotta dall'orticaria pigmentosa. Se l'orticaria pigmentosa è una malattia cronica, si consiglia di visitare regolarmente un medico per monitorare le condizioni degli organi interni.

Trattamento e terapia

L'orticaria pigmentosa non deve sempre essere trattata in modo speciale perché spesso scompare da sola nei bambini. Nei pazienti adulti, è importante determinare la causa esatta. I trigger per il rilascio dei mastociti devono essere costantemente evitati. Questi includono principalmente attrito, stress, bruschi cambiamenti di temperatura o punture di insetti.

Non è possibile una cura completa della mastocitosi. Tuttavia, i sintomi della malattia possono essere efficacemente alleviati somministrando farmaci come gli antistaminici. Questi inibiscono l'effetto delle istamine rilasciate. Inoltre, possono essere utilizzati i cosiddetti stabilizzatori dei mastociti, che garantiscono che i mastociti rilasciano meno istamine. A tale scopo, al paziente vengono solitamente somministrati aerosol dosati, gocce nasali o colliri.

prevenzione

L'orticaria pigmentosa non può essere prevenuta direttamente. Tuttavia, è possibile evitare gli stimoli scatenanti, ad esempio evitando farmaci o alimenti speciali.

Dopo cura

L'entità delle misure di follow-up per l'orticaria pigmentosa (UP) è determinata dal rispettivo quadro clinico e dall'età della persona colpita. Nei bambini affetti, ad esempio, l'orticaria pigmentosa può portare a vesciche spontanee sulla pelle nella prima infanzia (fino a tre anni di età). A causa di stimoli esterni (ad esempio caldo / freddo o infezioni), le vesciche scoppiano regolarmente. Il compito della cura successiva è quindi quello di prevenire le cicatrici applicando unguenti curativi.

L'orticaria pigmentosa è fondamentalmente incurabile. Nell'ulteriore sviluppo dei bambini colpiti, i mastociti nel corpo non si moltiplicano correttamente. Ci sono troppi. I troppi mastociti si manifestano nel 95 percento di tutti i casi di malattia come macchie da rosso-brune a marroni sulla pelle della persona colpita. Se esposte a stimoli esterni, le macchie rilasciano istamina. L'obiettivo dell'assistenza post-vendita è quindi il trattamento dei sintomi innescati dall'istamina.

A seconda della gravità dei sintomi (ad esempio un calo della pressione sanguigna simile a un attacco o anafilassi), possono essere necessari anche soggiorni clinici per rigenerare lo stato di salute. La persona colpita può alleviare l'irritazione cutanea esterna sintomatica (ad esempio prurito, gonfiore o arrossamento) applicando pomate al cortisone e trattando mal di testa improvvisi o dolori agli arti con farmaci. Nel restante cinque per cento di tutti i casi di malattia, le persone colpite non hanno lamentele. Non sono quindi necessarie misure di follow-up.

Puoi farlo da solo

L'orticaria pigmentosa richiede un chiarimento medico. La condizione della pelle può essere curata con vari rimedi casalinghi e misure di autoaiuto.

La prima cosa da fare è raffreddare sufficientemente le regioni colpite. Evitare bruschi sbalzi di temperatura e irritazioni meccaniche. Il farmaco prescritto dal medico deve essere assunto secondo le istruzioni del medico. Allo stesso tempo, i possibili trigger devono essere eliminati. Farmaci causali come codeina, procaina o polimixina B devono essere controllati e, se necessario, interrotti. Inoltre, è necessario un esame fisico completo in quanto potrebbero esserci comorbidità non rilevate.

Anche il prurito o il rossore vengono trattati utilizzando vari rimedi naturali. Graphites D12 può essere utilizzata per la pelle secca. L'eruzione cutanea gravemente pruriginosa viene trattata con Petroleum rectficatum D12. L'uso di mezzi alternativi deve essere prima discusso con il medico responsabile.

In caso di orticaria pigmentosa cronica, le abitudini di vita devono essere adattate. Dieta, igiene personale e attività fisica influenzano il decorso della malattia. Si applica una dieta sana ed equilibrata senza sostanze irritanti. I pazienti dovrebbero prendersi cura della pelle quotidianamente e altrimenti prendersela comoda. Il dermatologo responsabile spiega in dettaglio quali misure di autoaiuto hanno senso.