Sindrome di Tolosa Hunt

La neurologia lo capisce Sindrome di Talosa Hunt una forma speciale della sindrome del seno cavernoso, che è caratterizzata dal fallimento di vari nervi cranici. Nella sindrome di Tolosa Hunt, la paralisi dei muscoli oculari è dovuta a un'infiammazione granulomatosa. La prognosi è favorevole, ma spesso si verificano recidive.

Cos'è la sindrome di Tolosa Hunt?

Il Sindrome di Tolosa Hunt è una forma speciale della sindrome del seno cavernoso che si manifesta in deficit neurologici. Il seno cavernoso è un conduttore di sangue venoso del cervello, nella parete laterale del quale sono presenti vari nervi cranici. Nella sindrome del seno cavernoso, vi è un corrispondente fallimento dei nervi cranici. I nervi cranici III, IV, VI, V1 e V2 sono interessati dalle compressioni. La causa di queste compressioni può essere un tumore così come una trombosi settica o asettica.

Fistole o traumi altrettanto spesso scatenano la sindrome. La sindrome di Tolosa Hunt è un'ultima possibile causa di sindrome del seno cavernoso. I sintomi clinici della sindrome di Tolosa-Hunt sono in gran parte simili a quelli della sindrome del seno cavernoso e sono causalmente correlati ad essa. La sindrome di Tolosa Hunt è una malattia infiammatoria granulomatosa del seno cavernoso che causa la compressione dei nervi cranici, producendo così i sintomi della sindrome del seno cavernoso. Eduard Tolosa e William Edward Hunt hanno descritto per la prima volta la malattia nel 20 ° secolo.

cause

I sintomi clinici della sindrome di Tolosa-Hunt sono caratterizzati da infiammazione granulomatosa. Questa infiammazione crea piccoli accumuli nodulari di cellule sul seno cavernoso, noti anche come granulomi. In caso di infiammazione granulomatosa, nel tessuto infiammato sono presenti accumuli cellulari costituiti da monociti, macrofagi e cellule epiteliali o [cellule giganti di Langhans]].

I linfociti possono anche trovarsi nell'area infiammata. Tali infiammazioni sono caratteristiche, ad esempio, nel contesto di malattie come la tubercolosi, la sarcoidosi, la lebbra o la sifilide. Corrispondono a reazioni delle cellule epiteliali su piccola scala, reazioni delle cellule epiteliali granulomatose, granulomi a cellule miste o granulomi istiocitici.

L'eziologia dell'infiammazione granulomatosa associata alla sindrome di Tolosa Hunt non è stata ancora chiarita. La sindrome può essere causata da malattie maligne in singoli casi. La malattia colpisce quasi esclusivamente gli adulti. Con 300 casi noti, la sindrome è una malattia neurologica dell'occhio estremamente rara.

Sintomi, disturbi e segni

La sindrome di Tolosa Hunt provoca un dolore acuto dietro l'occhio che improvvisamente spara nelle strutture. L'infiammazione causa anche la paralisi dei muscoli oculari. Parti del nervo oculomotore così come parti del nervo trocleare e del nervo abducente possono essere influenzate dai deficit. Se il nervo oculomotore è interessato, potrebbe esserci un disturbo dell'accomodazione dell'occhio.

La palpebra superiore di solito pende. Al contrario, la deviazione dello sguardo è caratteristica della paralisi trocleare. L'occhio rotola verso l'esterno o devia verticalmente. La doppia visione è caratteristica della paralisi dell'addome. L'occhio colpito è appeso dietro l'occhio sano quando guarda di lato. Nella sindrome di Tolosa-Hunt, le singole paresi sono solitamente presenti contemporaneamente.

Il risultato è un'oftalmoplegia, cioè una paralisi completa dei muscoli oculari esterni o interni. Il dolore preorbitale nell'occhio è considerato un sintomo precoce. I sintomi della paralisi compaiono solo più tardi.Spesso i sintomi si risolvono da soli entro otto settimane.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi della sindrome di Tolosa-Hunt viene effettuata tramite un test funzionale dei nervi cranici e dei reperti neurologici raccolti. Viene eseguita anche una valutazione visiva. La causa infiammatoria è dimostrata da test di laboratorio che utilizzano la diagnostica dell'infiammazione. Le malattie maligne devono essere escluse utilizzando la diagnostica per immagini.

Controlli regolari sono utili anche nel corso successivo per identificare abbastanza presto eventuali degenerazioni. La prognosi per la sindrome di Tolosa-Hunt è considerata favorevole. La paralisi permanente degli occhi di solito non si verifica. I sintomi di solito si risolvono rapidamente. Anche così, in futuro possono verificarsi recidive dolorose.

complicazioni

Di regola, la sindrome di Tolosa-Hunt porta a gravi problemi visivi. Nel peggiore dei casi, questo può portare alla completa cecità della persona interessata. Soprattutto nei giovani, la cecità può portare a gravi disturbi psicologici o depressione. I muscoli degli occhi, in particolare, sono paralizzati nella sindrome di Tolosa Hunt, quindi le persone colpite non possono più muovere o chiudere gli occhi.

Questo può anche portare a disturbi del ritmo del sonno. L'occhio stesso non può essere tenuto correttamente e rotola via. Inoltre, spesso si verifica dolore agli occhi, che può diffondersi alle orecchie o alla testa. In molti casi, i sintomi non sono permanenti. Inoltre, la sindrome di Tolosa Hunt può anche guarire spontaneamente.

La sindrome di Tolosa Hunt viene solitamente trattata con l'aiuto di colliri e può alleviare significativamente i sintomi. Questo previene anche la cecità completa. Tuttavia, non è possibile prevedere completamente un decorso positivo della malattia. Tuttavia, l'aspettativa di vita del paziente non è influenzata negativamente dalla malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

Di norma, le persone affette dalla sindrome di Tolosa Hunt necessitano di cure mediche per prevenire ulteriori complicazioni o sintomi. L'auto-guarigione non può avvenire, quindi la persona interessata deve sempre consultare un medico. Prima il medico viene consultato per la sindrome di Tolosa Hunt, migliore è solitamente l'ulteriore decorso di questa malattia.

Consultare un medico per la sindrome di Tolosa Hunt se la persona ha un improvviso fastidio agli occhi. Di norma, si verifica un occhio cadente, che non scompare da solo. Inoltre, la paralisi dei muscoli oculari può indicare la sindrome di Tolosa Hunt e dovrebbe anche essere esaminata da un medico. In alcuni casi, i sintomi si risolvono da soli dopo alcune settimane, anche se un medico dovrebbe comunque controllarli.

Per la sindrome di Tolosa Hunt, di solito è necessario consultare un oftalmologo. L'ulteriore decorso dipende in gran parte dall'esatta gravità dei sintomi, in modo che non sia possibile impartire un decorso generale.

Trattamento e terapia

La sindrome di Tolosa Hunt viene trattata in modo sintomatico. Poiché la causa non è stata ancora chiarita in modo definitivo, finora non sono disponibili terapie causali. Il trattamento sintomatico di solito non viene effettuato con colliri, ma si concentra su farmaci per via endovenosa. Al paziente vengono somministrati corticosteroidi ad alto dosaggio. Tutti i corticosteroidi agiscono come ormoni lipofili sui recettori nel citosol e nei nuclei cellulari.

Il principio attivo si diffonde liberamente attraverso la membrana cellulare e raggiunge così le strutture interessate. Nel frattempo, la medicina sospetta che i corticoidi abbiano anche un effetto sui recettori legati alla membrana. I recettori all'interno della cellula possono essere suddivisi in due diversi tipi. Il primo tipo è specifico per i corticoidi minerali. Il secondo tipo, invece, reagisce ai glucocorticoidi. La specificità di tutti i recettori interni dipende presumibilmente dall'attività dell'11beta-idrossisteroide deidrogenasi-1, in cui avviene la disidratazione del gruppo ß-OH.

Di solito, i sintomi della sindrome di Tolosa Hunt si risolvono dopo tre-cinque giorni di somministrazione endovenosa di corticosteroidi. In singoli casi, persistono disturbi muscolari oculari. Se questo è il caso, la terapia del movimento oculare può essere utilizzata in aggiunta alla terapia farmacologica. Idealmente, la paralisi del nervo cranico può essere invertita attraverso un allenamento mirato.

I nervi cranici vengono riattivati ​​in determinate circostanze o almeno i pazienti imparano a compensare strategie che migliorano la loro qualità di vita. Se i sintomi si ripresentano, i pazienti traggono beneficio dal trattamento con corticosteroidi il prima possibile, poiché nella migliore delle ipotesi questo previene nuovamente i sintomi di paralisi.

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prevenzione

L'eziologia della sindrome di Tolosa-Hunt è finora sconosciuta. Per questo motivo, finora non sono disponibili misure preventive significative per evitare la malattia.

Dopo cura

La sindrome di Tolosa-Hunt è caratterizzata da una pronunciata sensazione di dolore agli occhi e sintomi di paralisi. Occasionalmente si aggiungono disturbi neurologici come vertigini. La persona colpita spesso percepisce i sintomi come molto stressanti. I sintomi sono innescati da un'infiammazione nella cavità oculare.

In alcuni casi si risolvono da soli e guariscono senza terapia. Tuttavia, si raccomanda un follow-up per accompagnare il processo di guarigione dal punto di vista medico. Ha lo scopo di curare completamente la sindrome senza effetti a lungo termine. Deve essere prevenuta una recidiva della malattia degli occhi. Prima di iniziare la terapia, viene effettuata una diagnosi differenziale, poiché sono possibili diversi trigger per i sintomi.

Potrebbe essere necessario prelevare un campione di tessuto per chiarimenti. Come parte dell'assistenza post-vendita, è necessario impedire che la paralisi si diffonda ad aree del cervello. Le procedure di trattamento e follow-up vengono eseguite da un oftalmologo. L'infiammazione viene combattuta con l'aiuto di farmaci. Lo specialista controlla l'andamento della guarigione, se necessario varia il dosaggio o prescrive ulteriori antidolorifici per il paziente.

La cura di follow-up dura fino al momento della guarigione. Anche se il paziente rimane senza sintomi, dovrebbe sottoporsi a un controllo oftalmologico. In questo modo, i sintomi ricorrenti possono essere identificati precocemente.

Puoi farlo da solo

Nel caso di questa malattia, le misure di auto-aiuto non sostituiscono affatto la terapia medica, ma possono essere utilizzate per supportare il trattamento in parallelo.

Poiché la causa della sindrome di Tolosa-Hunt è sconosciuta, l'autoterapia si concentra sull'alleviare il dolore causato dai processi infiammatori nell'area dietro le orbite. Gli antidolorifici, che hanno anche effetti antinfiammatori, aiutano contro questi nei casi acuti: questi includono ibuprofene, diclofenac e ASA (aspirina). I movimenti violenti ea scatti della testa e la tensione causata dal sollevamento e dal trasporto di carichi, ad esempio, dovrebbero essere evitati per quanto possibile in modo che il tessuto infiammato non sia ulteriormente irritato.

Anche se gli occhi stessi non sono affetti da questa malattia, ridurre la luminosità e raffreddare la fronte, ad esempio con un panno umido, può aiutare a far fronte al mal di testa. Poiché anche il riposo e il riposo sono importanti per il processo di guarigione, le persone colpite dovrebbero mentire il più calmo possibile fino a quando il farmaco ha un effetto e il dolore si attenua.

A lungo termine, si dovrebbe tentare di spegnere i fattori infiammatori nella vita di tutti i giorni, ad esempio modificando la dieta o evitando lo stress. Questo può anche aiutare a prevenire il più possibile la recidiva della malattia o ad attenuarla man mano che progredisce.