Sindrome di Sézary

Il Sindrome di Sézary è un linfoma a cellule T e si manifesta con gonfiore della pelle, prurito e desquamazione, tra le altre cose. Le circostanze esatte del suo sviluppo non sono state ancora chiarite, il che rende più difficili il trattamento e la prevenzione.

Cos'è la sindrome di Sézary?

Il Sindrome di Sézary (Baccaredda) appartiene al gruppo dei linfomi a cellule T. Il linfoma è un ingrossamento patologico dei linfonodi, che può significare sia gonfiore che tumore. La sindrome ha preso il nome dal dermatologo francese con lo stesso nome. Al Sindrome di Sézary è un linfoma cutaneo a cellule T che colpisce alcune cellule del sistema immunitario. La maggior parte delle persone colpite ha più di 50 anni. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome di Sézary rispetto alle donne.

cause

La causa della sindrome di Sézary risiede nelle cellule T. Le cellule T sono cellule speciali del sistema immunitario che fanno parte dei globuli bianchi. Nella sindrome di Sézary, le cellule T vengono modificate e quindi innescano in modo errato una reazione di difesa del sistema immunitario, che si traduce principalmente in vari sintomi infiammatori. Il nucleo delle cellule monocitoidi e linfocitoidi è grande e sembra essere piegato. Inoltre, queste cellule nella sindrome di Sézary sono caratterizzate da uno stretto confine citoplasmatico.

La cellula può avere diversi vacuoli raggruppati attorno al nucleo e apparire come un collare. I segni sono quindi molto simili al quadro che compare anche in un'altra forma di linfoma a cellule T, ovvero la micosi fungoide. Test speciali possono rilevare queste cellule anormali nella pelle, nel midollo osseo e nel sangue nella sindrome di Sézary. I medici di solito usano un esame del sangue e / o della pelle per la diagnosi.

Sintomi, disturbi e segni

Il sintomo più evidente della sindrome di Sézary è l'ampio arrossamento della pelle, che i medici chiamano eritroderma. L'eritroderma è una reazione infiammatoria del corpo umano che si manifesta superficialmente sotto forma di pelle arrossata su tutto il corpo. Di solito provoca la perdita di sale, proteine ​​e liquidi nei tessuti colpiti, il che aumenta il rischio di infezione.

Nel caso della sindrome di Sézary, la medicina parla anche di eritroderma reticolemico maligno. Può assumere la forma di piodermite, che è un altro sintomo della sindrome di Sézary come infiammazione purulenta e bruciante. Altri segni della malattia includono prurito, desquamazione o cheratinizzazione della pelle, che la medicina chiama ipercheratosi. L'ipercheratosi rende lo strato più esterno della pelle, lo striato corneo, più spesso perché si formano più cheratinociti o corneociti.

La perdita di capelli su tutto il corpo può anche essere un potenziale segno della sindrome di Sézary. La malattia può anche causare rughe semicircolari. La pelle pende in punti tipici come i gomiti o le natiche perché il tessuto non la tiene più stretta. Il risultato è un pattern che ricorda vagamente la cellulite, ma si diffonde in modo più uniforme su tutta la pelle. Tipicamente c'è anche un gonfiore dei linfonodi, occasionalmente possono comparire cambiamenti alle unghie e alle unghie dei piedi.

Diagnosi e decorso della malattia

Oltre ai sintomi cutanei, l'aumento dei valori dei linfociti può fornire un'indicazione clinica iniziale. L'esame del sangue e delle cellule che contiene può portare chiarezza. La risposta PAS è cruciale nel test di laboratorio. La "reazione periodica acido-Schiff" è una tecnica di colorazione che rende i carboidrati visibili al microscopio. Le parti colorate della cellula appaiono quindi nello spettro dei colori blu-violetto e possono quindi essere distinte più chiaramente l'una dall'altra.

Nella diagnosi differenziale, i medici devono principalmente escludere neurodermite, psoriasi e micosi fungoide. Quest'ultima è una malattia che appartiene anche al linfoma a cellule T e quindi ha un quadro clinico molto simile. La micosi fungoide è più comune della sindrome di Sézary e forma nodi di tessuto.

complicazioni

Nella sindrome di Sézary, i pazienti soffrono di varie condizioni della pelle. Nella maggior parte dei casi, l'estetica è notevolmente ridotta, quindi la maggior parte dei pazienti si vergogna dei sintomi e non si sente a proprio agio. Questo può anche portare allo sviluppo di depressione e complessi di inferiorità.

I pazienti soffrono di prurito e arrossamento della pelle. La pelle stessa può diventare molto squamosa o avere un'eruzione cutanea. Spesso si formano cicatrici a causa di graffi permanenti. Inoltre, la sindrome di Sézary porta in molti casi alla caduta dei capelli che si verifica in tutto il corpo. I giovani in particolare possono diventare vittime di bullismo o prese in giro e soffrire anche di disturbi psicologici.

La sindrome di Sézary può anche scolorire o modificare le unghie in generale. Nella maggior parte dei casi i sintomi possono essere trattati bene. L'assunzione di vitamina A ha anche un effetto molto positivo sulla malattia e può limitare i sintomi. Non ci sono particolari complicazioni. Inoltre, l'aspettativa di vita del paziente rimane invariata a causa della sindrome di Sézary.

Quando dovresti andare dal dottore?

Con la sindrome di Sézary, la persona colpita dipende in ogni caso dalle cure mediche di un medico. L'auto-guarigione non può avvenire, quindi il trattamento da parte di un medico deve essere assolutamente eseguito. Prima viene consultato il medico, migliore è l'ulteriore decorso di questa malattia. Un medico dovrebbe quindi essere consultato non appena compaiono i primi reclami e sintomi della sindrome di Sézary. Il medico deve essere consultato se la persona interessata soffre di arrossamenti della pelle che si verificano senza un motivo particolare e non vanno via da soli.

Si diffonde su tutto il corpo e porta ad una significativa riduzione dell'estetica. Inoltre, un forte prurito o la formazione di forfora possono indicare la sindrome di Sézary e dovrebbero anche essere esaminati da un medico. La maggior parte delle persone affette da questa malattia soffre anche di perdita di capelli. Di solito la sindrome di Sézary può essere diagnosticata da un dermatologo o da un medico generico. L'ulteriore trattamento dipende dai reclami esatti. Di regola, questa malattia non riduce l'aspettativa di vita della persona colpita.

Terapia e trattamento

Il tasso di guarigione nella sindrome di Sézary è di circa il 50 percento. Un metodo di trattamento utilizzato di frequente è la fotochemioterapia, chiamata anche psoralene più UV-A (PUVA). PUVA combina l'irradiazione con la luce UV-A con l'uso di psoraleni. Psoralen è un gruppo di sostanze naturali. Si trovano negli oli essenziali e sono di origine vegetale. A PUVA, gli psorali hanno il compito di sensibilizzare la pelle alla luce.

A tal fine, i pazienti assumono lo psoralene per via orale o lo fanno applicare sulla zona della pelle per la quale è necessario il trattamento. Possono essere utilizzate anche creme o soluzioni acquose che contengono gli psoraleni. A seconda della forma di PUVA utilizzata, l'intervallo tra la somministrazione di psoraleni e le radiazioni può variare. Lo scopo di PUVA è contenere la diffusione di cellule anormali e possibilmente anche sopprimerle completamente. Il trattamento con i retinoidi persegue lo stesso obiettivo.

Queste sono sostanze simili alla vitamina A. La medicina utilizza i retinoidi come mezzo di chemioterapia e li applica principalmente quando la sindrome di Sézary è già in una fase avanzata. Gli interferoni possono anche essere usati per trattare la malattia. Da un lato, dovrebbero inibire la crescita di cellule T anormali e, dall'altro, attivare le cellule killer che si trovano naturalmente nel corpo umano.

prevenzione

La prevenzione della sindrome di Sézary include principalmente raccomandazioni generali: alimentazione sana, prevenzione di sostanze potenzialmente cancerogene e uno stile di vita sano. Le condizioni precise in cui si è sviluppata la malattia non sono state ancora chiarite in modo definitivo; questo rende più difficile la prevenzione mirata. Tuttavia, risultati più recenti indicano che il ferro nella dieta può essere rilevante anche per la sindrome di Sézary.

Anche le cause genetiche sono in discussione: ai malati di sindrome di Sézary sembrano mancare alcune sequenze genetiche. Inoltre, la ricerca è stata in grado di trovare prove di una mancanza di soppressori tumorali che normalmente causano l'arresto della crescita cellulare.

Dopo cura

La sindrome di Sézary pericolosa per la vita richiede una terapia completa con successive cure di follow-up. Quest'ultimo mira ad evitare, se possibile, i patogeni cancerosi. Ecco perché è estremamente importante che i pazienti seguano le raccomandazioni del proprio medico. Dopo il trattamento medico, è utile vivere consapevolmente e seguire una dieta equilibrata.

Sebbene non ci siano ancora conoscenze conclusive sulle cause della sindrome, una dieta attenta alla salute è utile come misura preventiva e post-terapia.Le persone colpite possono anche usufruire della consulenza genetica. Il processo di recupero può essere supportato da misure generali di assistenza post-vendita.

Ciò include una cura della pelle sensibile che allevia il rossore e il prurito causati dalla malattia. Anche le modifiche alle unghie possono essere evitate o almeno ridotte con l'aiuto di una dieta equilibrata. In caso di perdita di peso, febbre o altre complicazioni a seguito della terapia medica, è necessaria una visita medica immediata.

Le persone dovrebbero prestare attenzione a tali sintomi per migliorare le loro possibilità di recupero. I pazienti non possono solo rivolgersi al proprio medico per una consulenza dettagliata. Al Max Delbrück Center di Berlino, le persone colpite possono anche ottenere informazioni complete e raccomandazioni per il trattamento e l'assistenza post-vendita.

Puoi farlo da solo

La sindrome di Sézary viene trattata principalmente con farmaci. Al paziente vengono prescritti MTX, prednisone e agenti simili, che alleviano i sintomi e migliorano la carnagione. Diverse misure generali supportano il processo di recupero. Un buon regime di cura della pelle allevia il prurito e il rossore. I cambiamenti delle unghie possono essere ridotti con una dieta sana. I sintomi della linfa devono comunque essere trattati da un medico, in quanto possono verificarsi varie complicazioni come perdita di peso o febbre.

La sindrome di Sézary è una condizione pericolosa per la vita che ha scarse prospettive generali di guarigione. Tanto più importante è la consulenza completa di uno specialista che mostri modi e mezzi per migliorare la qualità della vita e migliorare la prognosi. Misure come la chemioterapia o la chirurgia dovrebbero essere discusse con il medico, poiché prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità di recupero.

La misura di autoaiuto più importante è determinare le opzioni mediche e trarne il massimo vantaggio con il supporto di un medico specialista. Il Max Delbrück Center for Molecular Medicine di Berlin-Buch è uno dei più importanti istituti di ricerca sulla sindrome di Sézary. Le persone malate si rivolgono al centro per i migliori consigli e cure possibili.