Il ribosoma rappresenta un complesso di acido ribonucleico con varie proteine, dove avviene la sintesi proteica secondo la sequenza nucleotidica immagazzinata nel DNA per traduzione in una catena polipeptidica.
Qual è il ribosoma?
I ribosomi sono costituiti da rRNA e varie proteine strutturali. L'rRNA (RNA ribosomiale) è trascritto nel DNA. Esistono geni per la sintesi dell'RNA ribosomiale sotto forma di rDNA. L'rDNA non viene trascritto nelle proteine, ma solo nell'RNA ribosomiale.
L'rRNA funge da elemento costitutivo di base dei ribosomi.Lì catalizza la traduzione delle informazioni genetiche dell'mRNA in proteine. Le proteine all'interno dei ribosomi non sono legate in modo covalente all'rRNA. Tengono insieme la struttura del ribosoma, mentre l'effettiva catalisi della sintesi proteica è effettuata dall'rRNA. I ribosomi sono costituiti da due subunità che vengono assemblate in un ribosoma solo durante la sintesi proteica. I loro elementi costitutivi sono sintetizzati sul DNA nel nucleo cellulare.
È qui che vengono prodotti sia l'rRNA che le proteine, che si combinano per formare le due subunità all'interno del nucleo cellulare. Raggiungono il citoplasma attraverso i pori nucleari. In una cellula eucariotica ci sono da 100.000 a 10.000.000 di ribosomi, a seconda dell'attività di sintesi proteica. Nelle cellule con sintesi proteica molto attiva ci sono più ribosomi che in una cellula con meno attività. Oltre al citoplasma, i ribosomi si trovano anche nei mitocondri o, nelle piante, nei cloroplasti.
Anatomia e struttura
Come già accennato, i ribosomi sono costituiti da rRNA e proteine strutturali, responsabili del corretto posizionamento e coesione della struttura. Dopo la sintesi nel nucleo, si formano due subunità che si uniscono solo durante la sintesi proteica attraverso il contatto con l'mRNA per formare un ribosoma.
Al termine della biosintesi della proteina, il ribosoma corrispondente si scompone nuovamente nelle sue subunità. Nei mammiferi, la subunità piccola è composta da 33 proteine e un rRNA e la subunità grande è composta da 49 proteine e tre rRNA. Al contatto con l'mRNA, che trasporta le informazioni genetiche del DNA per una certa proteina, le due subunità si combinano per formare il ribosoma vero e proprio e la sintesi proteica può iniziare.
Le proteine ribosomiali sono più al limite. I ribosomi possono esistere liberamente nel citoplasma o legati alla membrana nel reticolo endoplasmatico. In tal modo, passano costantemente dallo stato libero a quello di membrana. I ribosomi nel citoplasma libero producono proteine che dovrebbero entrare anche nel plasma cellulare. Le proteine si formano sul reticolo endoplasmatico e quindi entrano nel lume ER attraverso il trasportatore proteico cotraslazionale. Di solito si tratta di proteine che si formano nelle cellule che formano secrezioni come il pancreas.
Funzione e compiti
La funzione dei ribosomi è quella di catalizzare la biosintesi delle proteine. Le informazioni genetiche effettive per le proteine sono trasportate dall'mRNA, che viene trascritto sul DNA. Dopo aver lasciato il nucleo, si lega immediatamente a un ribosoma per la sintesi proteica. Le due subunità vengono messe insieme.
Inoltre, i singoli amminoacidi vengono trasportati dal citoplasma ai ribosomi mediante tRNA. Ci sono tre siti di legame del tRNA lì. Questo è l'amminoacile (A), il peptidile (P) e il punto di uscita (E). All'inizio della sintesi proteica, due posizioni, la posizione A e P, sono occupate da tRNA caricato con amminoacidi. Questo stato è chiamato stato pre-traduzionale. Dopo la formazione di un legame peptidico tra i due amminoacidi, si verifica lo stato post-traduzionale, con il sito A che diventa il sito E e il sito P che diventa il sito A e un nuovo tRNA che aggancia tre nucleotidi ulteriormente al nuovo sito P.
L'ex tRNA del sito P liberato dal suo amminoacido è ora incanalato fuori dal ribosoma. Gli stati oscillano continuamente durante la sintesi proteica. Per ogni cambio è necessaria un'elevata energia di attivazione. Le singole molecole di tRNA si agganciano al rispettivo codone complementare dell'mRNA. La sintesi proteica avviene tra le due subunità del ribosoma in una struttura a forma di tunnel. La biosintesi effettiva è controllata dalla grande subunità del ribosoma.
La piccola subunità controlla la funzione dell'rRNA. Poiché la sintesi avviene in una sorta di tunnel, le catene proteiche non finite sono protette dalla rottura degli enzimi di riparazione. In questa forma, queste proteine verrebbero riconosciute come difettose nel citoplasma e immediatamente scomposte. Quando la sintesi proteica è completa, il ribosoma si scompone nelle sue subunità.
Malattie
Un'interruzione nella sintesi proteica può portare a gravi problemi di salute. Una sequenza ordinata di questo processo è essenziale per le funzioni vitali. Tuttavia, ci sono alcune mutazioni che influenzano le proteine strutturali o l'mRNA.
Una malattia in cui si sospetta che le mutazioni nelle proteine ribosomiali siano la causa è nota come anemia di diamante nero. L'anemia di Diamond Blackfan è una malattia del sangue molto rara in cui la sintesi dei globuli rossi è compromessa. Si sviluppa l'anemia, che impedisce agli organi di essere adeguatamente riforniti di ossigeno. Il trattamento consiste in trasfusioni di sangue per tutta la vita. Sono presenti anche altre malformazioni fisiche.
Secondo una teoria, il malfunzionamento delle proteine ribosomiali dovrebbe portare ad un aumento dell'apoptosi delle cellule precursori degli eritrociti e quindi causare anemia. La maggior parte delle mutazioni si verifica spontaneamente. L'ereditarietà della sindrome può essere dimostrata solo nel 15 percento di tutti i casi.
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