Il glomerulonefrite rapidamente progressiva (Glomerulonefrite crescentica) è una forma di glomerulonefrite. È caratterizzato dal suo corso in rapida evoluzione.
Che cos'è la glomerulonefrite rapidamente progressiva?
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La glomerulonefrite è un'infiammazione batterica che di solito colpisce entrambi i reni. Nel glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) si verificano i sintomi tipici dell'infiammazione renale. Tuttavia, i sintomi peggiorano molto rapidamente con questa forma, quindi l'insufficienza renale può verificarsi in un tempo molto breve.
La glomerulonefrite rapidamente progressiva è quindi un'emergenza che richiede un trattamento di terapia intensiva rapida. In base alle sue cause, la glomerulonefrite rapidamente progressiva può essere suddivisa in tre tipi.
cause
L'RPGN di tipo 1 è causato da anticorpi contro la membrana dei globuli renali. La sindrome di Goodpasture è un esempio di questa forma di glomerulonefrite. Qui le pareti cellulari dei reni e dei polmoni esprimono il cosiddetto antigene Goodpasture. Gli anticorpi si legano a questo antigene e causano una grave infiammazione. Circa il 12% di tutte le glomerulonefriti rapidamente progressive sono causate da anticorpi.
Più spesso, la glomerulonefrite rapidamente progressiva deriva dalla deposizione di immunocomplessi. Un complesso immunitario è un complesso di un anticorpo e un antigene. Nasce da una reazione antigene-anticorpo. Il più delle volte, questi complessi antigene-anticorpo si sviluppano durante le infezioni. Circolano nel sangue e si depositano poi sulla membrana basale delle cellule renali.
Lì provocano una reazione immunitaria con successiva infiammazione. Questo tipo si sviluppa spesso anche nel contesto di malattie autoimmuni. Un esempio di una tale malattia autoimmune con coinvolgimento renale è il lupus eritematoso. I complessi immunitari e gli anticorpi sono assenti nel 44% di tutti i pazienti con glomerulonefrite rapidamente progressiva. Questo tipo di RPGN è anche chiamato nefrite immunitaria pauci.
I meccanismi patologici esatti sono ancora sconosciuti qui. Tuttavia, alcuni dei pazienti soffrono di infiammazione vascolare cronica autoimmune come la malattia di Wegener o la poliangite microscopica. L'infiammazione dei glomeruli è possibile a qualsiasi età. Mentre la glomerulonefrite post-infettiva tende a manifestarsi nei pazienti più giovani, la glomerulonefrite rapidamente progressiva è tipica dei pazienti più anziani.
Sintomi, disturbi e segni
La macroematuria è caratteristica di RPGN. Nella macroematuria, il sangue viene escreto nelle urine. Questo è visibile ad occhio nudo. Quindi l'urina è di colore rossastro. Il danno ai globuli renali porta alla cosiddetta sindrome nefrosica. C'è proteinuria. I pazienti quindi espellono più proteine con l'urina.
A causa della mancanza di proteine, il liquido si accumula nei tessuti, causando edema. L'edema si manifesta principalmente sulla parte inferiore delle gambe e sulle palpebre. Il corpo cerca di compensare la perdita di proteine aumentando la produzione di iperlipoproteine. Questo porta a iperlipoproteinemia con aumento dei livelli di trigliceridi e colesterolo. Anche le lipoproteine associate sono aumentate.
Come parte della glomerulonefrite rapidamente progressiva, c'è anche un aumento della pressione sanguigna (ipertensione). A differenza della glomerulonefrite normale, la glomerulonefrite a rapida progressione quasi sempre aumenta i valori di ritenzione. I valori di ritenzione sono i valori renali che riflettono la funzionalità del rene. Questi includono creatinina, clearance della creatinina, urea e cistatina C.
Con RPGN, i valori di ritenzione aumentano rapidamente perché il rene viene gravemente danneggiato in un tempo molto breve. Potrebbe esserci una ritenzione urinaria completa. L'insufficienza renale minaccia. I pazienti con malattia renale terminale devono sottoporsi a dialisi. L'uremia si sviluppa con sintomi come mal di testa, vomito, sonnolenza, anemia o insufficienza cardiaca.
Se l'RPGN è complicato, può svilupparsi anche edema polmonare. Il fluido entra negli alveoli dei polmoni. I pazienti colpiti soffrono quindi di grave mancanza di respiro.
Diagnosi e decorso della malattia
Se si sospetta una glomerulonefrite rapidamente progressiva, viene prima stabilito uno stato delle urine. Le cellule del sangue e le proteine si trovano nelle urine. Utilizzando metodi sierologici, vengono ricercati fattori anti-nucleari come ANF, ANCA e anticorpi anti-membrana basale. Viene eseguita una biopsia renale per proteggere il rene.
Le cellule vengono rimosse dal rene e quindi esaminate istologicamente da un patologo. Questo rivela necrosi e trombosi dei glomeruli. Le cellule endoteliali, i podociti e il mesangio vengono ingranditi. Inoltre, nella struttura dei glomeruli si possono trovare focolai fibrinosi a forma di mezzaluna. Le cellule T e i fagociti possono essere rilevati all'interno delle lesioni risultanti.
I pazienti con meno dell'80% dei glomeruli che mostrano cambiamenti a forma di mezzaluna hanno prognosi migliori. Un significativo miglioramento della prognosi può essere ottenuto anche attraverso una terapia precoce. Senza una terapia tempestiva, la glomerulonefrite rapidamente progressiva termina quasi sempre con insufficienza renale cronica. Nel peggiore dei casi, è necessaria la dialisi permanente o un trapianto di rene.
complicazioni
La glomerulonefrite rapidamente progressiva è un'emergenza medica che, se non trattata, porta a una grave insufficienza renale. È già una complicazione di alcune malattie autoimmuni, la cui caratteristica comune è che il sistema immunitario del corpo attacca il tessuto renale. Spesso la malattia fa parte di un disturbo sistemico.
Questo è il motivo per cui altri organi, come i polmoni, sono spesso coinvolti nel processo della malattia. La principale complicanza della glomerulonefrite rapidamente progressiva è il rapido deterioramento della funzione renale. Questo può accadere entro giorni, settimane o mesi. Se la terapia inizia troppo tardi, c'è sempre il rischio di dialisi o addirittura di insufficienza renale completa. Quindi è necessario un trapianto di rene.
Il decorso più grave è mostrato dalla cosiddetta sindrome di Goodpasture, in cui si formano anticorpi sia contro i glomeruli che contro gli alveoli polmonari. I tessuti renali e polmonari vengono distrutti allo stesso tempo. Questa forma di glomerulonefrite rapidamente progressiva porta alla morte entro pochi giorni se non trattata. La sindrome di Goodpasture è caratterizzata da una riduzione particolarmente rapida della funzione renale, infiltrati polmonari e tosse con sangue.
La glomerulonefrite rapidamente progressiva può anche portare a ipertensione grave e iperkaliemia. La morte può verificarsi per insufficienza renale o polmonare nonché per le conseguenze dell'ipertensione e dell'iperkaliemia. A seconda della gravità dell'iperpotassiemia, si verificano paralisi, acidosi, ostruzione intestinale, vari disturbi del nervo centrale fino a gravi aritmie cardiache con arresto cardiaco o anche morte cardiaca improvvisa.
Quando dovresti andare dal dottore?
Un medico dovrebbe sempre essere visto per questo tipo di glomerulonefrite. Questa malattia non può essere curata con mezzi di autoaiuto, quindi la persona colpita è sempre dipendente dalle cure mediche. Di norma, si dovrebbe consultare un medico se la persona interessata mostra chiaramente segni di carenza di proteine. Questo può portare alla formazione di edema, che può influire sull'estetica della persona colpita. Può anche esserci un forte aumento della pressione sanguigna, che può anche indicare glomerulonefrite.
Nel peggiore dei casi, le persone colpite possono anche soffrire di insufficienza renale. Non è raro che una grave sonnolenza o una mancanza di sangue indichino questa glomerulonefrite. Se questi sintomi persistono, consultare un medico. Questo può prevenire ulteriori disturbi cardiaci che possono essere fatali. La malattia viene curata da un internista. La glomerulonefrite può anche limitare l'aspettativa di vita delle persone colpite.
Terapia e trattamento
La glomerulonefrite a rapida progressione è un'emergenza e richiede un trattamento tempestivo. Di regola, la causa della malattia non è ancora nota all'inizio della terapia. I pazienti con RPGN di tipo 1 traggono beneficio dalla plasmaferesi. Ha luogo uno scambio di plasma. È qui che vengono rimossi gli anticorpi dannosi dal plasma sanguigno. Questo spesso può fermare il processo infiammatorio.
Se i pazienti sviluppano anuria, può essere necessaria una dialisi temporanea. Mentre la glomerulonefrite semplice risponde bene alla terapia con glucocorticoidi, la monoterapia con glucocorticoidi non è promettente per RPGN. Nella maggior parte dei casi, è necessaria una dose aggiuntiva di citostatici e immunosoppressori.
prevenzione
Poiché i meccanismi esatti alla base della glomerulonefrite rapidamente progressiva sono ancora sconosciuti, la malattia non può essere prevenuta. La diagnosi precoce è molto importante a causa del decorso rapido e difficile.
Dopo cura
Il decorso della glomerulonefrite rapidamente progressiva può essere migliorato nella cura e nella prevenzione di follow-up modificando la dieta. Con una dieta equilibrata e una quantità sufficiente di liquidi, i pazienti possono ridurre il rischio di insufficienza renale. Una stretta consultazione con il medico è utile qui. Gli appuntamenti di visita regolari servono per identificare rapidamente possibili complicazioni.
Questa è una base importante per le prime reazioni. Dopo la terapia vera e propria, ha senso un approccio attento alla salute. Ciò include l'assunzione del farmaco consigliato. Altre misure per regolare la pressione sanguigna supportano anche l'assistenza post-vendita. La fisioterapia è utile durante la fase di recupero. Questo stimola il metabolismo e allo stesso tempo allevia i sintomi.
Se è stato eseguito un trapianto di rene a causa di una malattia avanzata, il paziente dovrebbe prendersela comoda in seguito. In questo caso è necessario rispettare il riposo a letto raccomandato dal punto di vista medico. Anche una buona igiene personale fa parte di un'assistenza post-vendita completa.
Quando si valuta se i farmaci della naturopatia possono aiutare ad alleviare il dolore, è essenziale consultare il proprio medico. Gli specialisti hanno familiarità con il funzionamento degli antidolorifici alternativi. È quindi molto importante seguire sempre i consigli di un medico.
Puoi farlo da solo
La glomerulonefrite a rapida progressione deve essere sempre trattata da un medico. La terapia medica può essere accompagnata da varie misure di autoaiuto. Prima di tutto, è importante cambiare la tua dieta. L'imminente insufficienza renale cronica può ancora essere evitata in determinate circostanze attraverso una dieta sana ed equilibrata.
Inoltre, il paziente deve consultare regolarmente il medico per assicurarsi che la malattia non abbia un decorso grave e che le misure necessarie possano essere prese immediatamente in caso di gravi complicazioni. Anche bere regolarmente e assumere farmaci che regolano la pressione sanguigna e la densità del sangue sono importanti per una pronta guarigione. Le persone colpite possono anche fare fisioterapia per stimolare il loro metabolismo e quindi alleviare il dolore.
Se la malattia è avanzata, può essere possibile solo un trapianto di rene. Dopo un'operazione, riposo a letto e riposo. Inoltre, è necessario osservare una rigorosa igiene personale in modo che la ferita chirurgica non venga infettata. In consultazione con il medico, possono essere presi antidolorifici alternativi dal campo della naturopatia, ad esempio artiglio del diavolo o preparati di valeriana.
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