miofibroblasti sono una forma speciale di cellule del tessuto connettivo. Svolgono un ruolo importante nei processi fisiologici, ma possono anche essere coinvolti in processi patologici.
Cosa sono i miofibroblasti?
I miofibroblasti sono cellule speciali che sono una forma intermedia di cellule del tessuto connettivo (fibroblasti) e cellule muscolari lisce. Myo deriva dal greco ed è una parte della parola che significa muscolo. Questo nome parziale tiene conto del fatto che i miofibroblasti contengono elementi contrattili che conferiscono loro proprietà simili a quelle delle cellule muscolari lisce. Hanno la capacità di avere contrazioni di lunga durata (tensione) che si verificano involontariamente.
I fibroblasti sono cellule responsabili della costruzione del tessuto connettivo quando sono attivi. Producono fibre di collagene e componenti molecolari della sostanza di base nello spazio extracellulare. I miofibroblasti sono in grado di generare grandi quantità di collagene se sono stimolati a farlo da fattori appropriati. Si verificano in diversi tessuti in cui svolgono funzioni diverse. Di conseguenza, la loro formazione e differenziazione sono possibili in modi diversi.
Possono derivare da cellule staminali embrionali per differenziazione diretta, da cellule muscolari lisce o da alcune cellule del tessuto connettivo nelle pareti dei capillari (periciti). Molto spesso, tuttavia, derivano da fibroblasti non ancora completamente differenziati in presenza di fattori di crescita specifici e cellule segnale nel tessuto.
Anatomia e struttura
La struttura funzionale delle cellule dei miofibroblasti è divisa in due parti. La parte del tessuto connettivo contiene molto reticolo endoplasmatico ruvido, dove può essere prodotta una grande quantità di collagene di tipo III. Questo rappresenta una fase preliminare del collagene di tipo I, che è responsabile dell'accumulo e della struttura delle fibre regolate nel tessuto connettivo intatto.
Il grande apparato di Golgi forma le membrane necessarie per la costruzione del sistema canalare attraverso il quale i componenti di collagene vengono trasportati al loro luogo di azione.
La seconda parte delle cellule miofibroblastiche ha un complesso actina-miosina che corrisponde a quello delle cellule muscolari lisce. Actina e miosina sono filamenti proteici legati tra loro in modo tale da potersi contrarre (contrarsi) attraverso uno stimolo adeguato e con il consumo di energia. A differenza dei muscoli scheletrici, le cellule muscolari lisce non sono striate e non possono contrarsi così rapidamente. Ma riescono a reggere a lungo tensioni forti. Una caratteristica speciale dei miofibroblasti è la connessione diretta con i fili di fibronectina nella matrice extracellulare.
Queste catene proteiche formano un sistema ponte con il quale le cellule sono collegate in rete tra loro. La connessione consente di trasferire la contrazione all'intero sistema e quindi a strutture tissutali più grandi.
Funzione e compiti
I miofibroblasti si trovano nello strato sottocutaneo di quasi tutte le mucose. Lì sono responsabili del mantenimento della tensione e della fisionomia di tipi speciali di tessuto. La formazione di cripte (rientranze) e protuberanze nell'intestino tenue è in gran parte determinata dalla loro contrattilità.
Anche il mantenimento della tensione e del volume nei vasi è uno dei loro compiti, ad esempio nei tubuli testicolari e nei capillari. A differenza dei grandi vasi sanguigni arteriosi, questi sottili tubi non contengono uno strato di cellule muscolari lisce. A causa della presenza di miofibroblasti, tuttavia, esiste una funzione residua con la quale la tensione delle pareti dei vasi può essere adattata alle varie esigenze. Forse la funzione più importante dei miofibroblasti è partecipare alla guarigione delle ferite. Il corpo cerca di chiudere i difetti dei tessuti causati da lesioni o altri processi patologici il più rapidamente possibile.
I miofibroblasti svolgono un ruolo importante in questo. La difesa immunitaria gioca un ruolo chiave quando si verifica un danno ai tessuti. Tra le altre cose, i macrofagi (fagociti) vengono sempre più inviati nell'area danneggiata per assorbire e fagocitare i tessuti morti. L'aspetto di queste cellule rappresenta lo stimolo iniziale per la conversione dei fibroblasti in miofibroblasti, che producono grandi quantità di fibre di collagene che si adagiano come una rete sull'area difettosa e formano una chiusura temporanea della ferita. Allo stesso tempo, sono collegati tra loro e ai bordi della ferita tramite i fili di fibronectina.
La contrazione di tutti i miofibroblasti fa sì che vengano uniti, un processo importante per accelerare la chiusura della ferita. Questa struttura a rete verrà ricostruita in ulteriori passaggi. Il collagene di tipo III diventa di tipo I, le fibre si dispongono lungo la direzione di trazione. I miofibroblasti diventano inattivi e interrompono la loro attività di tensione.
Malattie
La capacità di agire dei miofibroblasti è fondamentalmente costituzionale e diminuisce con l'aumentare dell'età. Le debolezze del tessuto connettivo sono in gran parte determinate da queste specifiche e sviluppi. Un'attività fisica regolare non può fermare o invertire completamente questo processo, ma può avere un effetto positivo a lungo termine.
La comparsa dei miofibroblasti dipende dai mediatori che mettono in moto la loro differenziazione. Se mancano o sono presenti solo in piccoli numeri, non viene convertito un numero sufficiente di celle. Non possono o non svolgono adeguatamente le funzioni che normalmente assumono. Le debolezze del sistema immunitario, in particolare, possono avere tali conseguenze, ma anche difetti genetici che influenzano i fattori di crescita importanti per la differenziazione.
L'aumento dell'attività dei miofibroblasti può a sua volta essere coinvolto in processi patologici chiamati fibrosi. Queste sono malattie in cui la struttura del tessuto connettivo degli organi è rafforzata. Sono principalmente causati dall'ingestione di tossine per un lungo periodo di tempo o da malattie autoimmuni. Di conseguenza, nel corso del processo patologico, l'elasticità del tessuto connettivo è significativamente ridotta e la funzionalità degli organi interessati è significativamente compromessa. Tipici esempi di malattie causate dalle tossine sono la fibrosi polmonare a seguito di una maggiore esposizione alla polvere di carbone, amianto o polvere di farina.
La sclerodermia è una malattia autoimmune in cui la pelle e la fascia risentono del rimodellamento del tessuto connettivo. La significativa riduzione della funzione polmonare dovuta al coinvolgimento della fascia polmonare è spesso la ragione per la durata della vita limitata.
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