Malattia di cappotti

Malattia di cappotti è una malattia congenita degli occhi causata da un difetto genetico. La malattia di Coats porta alla completa cecità e può essere curata solo in misura limitata.

Cos'è la malattia di Coats?

Nella maggior parte dei casi, si verifica un distacco della retina, che porta quindi alla cecità nell'occhio colpito.
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A Malattia di cappotti È una rara malattia congenita dell'occhio che colpisce i ragazzi molto più spesso delle ragazze. I vasi sanguigni della retina sono dilatati e permeabili in modo che il sangue e il fluido dell'occhio possano passare sotto la retina.

Ciò provoca edema, che - se la malattia rimane non trattata - porta al distacco della retina e infine alla completa cecità.

La malattia di Coats di solito si manifesta su un lato: una caratteristica tipica è una pellicola bianco latte sopra l'occhio.

Di solito non c'è dolore. A volte il glaucoma si sviluppa da un aumento della pressione intraoculare. Meno del dieci per cento delle persone colpite non ha alcun sintomo. A lungo termine, c'è un rischio generale di cecità totale con la malattia di Coats.

cause

Le cause di Malattia di cappotti sono attualmente sconosciuti. Numerosi studi sull'ambiente familiare delle persone colpite consentono di concludere che esiste una predisposizione ereditaria a sviluppare la malattia di Coats.

Si sospetta un ritardo del cromosoma X. La causa della cecità a cui solitamente porta la malattia di Coats sono i vasi sanguigni difettosi negli occhi. Come risultato di questo difetto, si sviluppano rigonfiamenti (aneurismi) nei vasi sanguigni della retina, che portano i vasi sanguigni a diventare porosi e a consentire la fuoriuscita di liquidi.

I liquidi (sangue, cristalli di colesterolo, lipidi) si depositano sotto la retina e successivamente portano ad un distacco della retina. Di conseguenza, la vista del paziente si deteriorerà sempre di più e alla fine porterà alla cecità.

Sintomi, disturbi e segni

I primi sintomi della malattia di Coats di solito compaiono nella prima o nella seconda decade di vita. I ragazzi sono colpiti molto più spesso delle ragazze. Inoltre, in oltre il 90% dei casi, è una malattia oculare unilaterale causata da aneurismi dei vasi sanguigni dell'occhio. Lo strabismo secondario e la leucocoria sono solitamente osservati come sintomi iniziali.

Nella leucocoria, il fondo dell'occhio non appare rosso, come di solito nelle fotografie scattate con il flash, ma bianco. I pazienti spesso possono vedere solo offuscato nell'occhio colpito. La visione spaziale è compromessa. Tuttavia, la perdita della vista nei bambini piccoli spesso non viene notata all'inizio.

Tuttavia, non tutti i decorsi della malattia sono uguali. La progressione della malattia può arrestarsi temporaneamente o addirittura permanentemente.

In alcuni casi è stato persino osservato un miglioramento dei sintomi. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, si verifica un distacco della retina, che porta quindi alla cecità nell'occhio colpito. Il decorso della malattia è spesso molto più intenso nei bambini sotto i cinque anni che nei bambini più grandi. In casi gravi, potrebbe essere necessario rimuovere il bulbo oculare.

Diagnosi e corso

Se sospetti Malattia di cappotti - lo strabismo secondario può essere il primo segno visibile - l'oftalmologo eseguirà un'oftalmoscopia (esame del fondo). Per fare ciò, il medico illumina il fondo dell'occhio e può usarlo per identificare i vasi sanguigni modificati. L'esame è indolore e richiede solo pochi minuti.

I pazienti affetti dalla malattia di Coats mostrano inizialmente uno strabismo secondario; è anche particolarmente evidente che gli occhi fotografati con la luce del flash non appaiono rossi, ma bianco latte. Durante questa fase della malattia, la visione spaziale del paziente è limitata e le immagini vengono percepite solo come sfocate. Il processo è solitamente indolore: il paziente avverte dolore agli occhi solo quando la pressione intraoculare aumenta.

L'aumento della pressione intraoculare può portare al glaucoma, una malattia comune che accompagna la malattia di Coats. Nei bambini piccoli colpiti, la malattia di solito passa inosservata perché non si accorgono della costante perdita della vista. Inoltre, il decorso è diverso per ogni paziente - mentre la maggior parte dei pazienti sperimenta un deterioramento continuo, alcuni pazienti riferiscono un deterioramento intermittente. In alcuni casi si potrebbe persino osservare una regressione. Di regola, tuttavia, la malattia di Coats porta a un completo distacco della retina e quindi alla completa cecità.

complicazioni

La malattia di Coats provoca gravi fastidi agli occhi e inoltre perdita della vista. Nel peggiore dei casi, questo può portare alla completa cecità, che di solito non può più essere curata. Non è raro che i problemi visivi o la cecità portino a gravi menomazioni psicologiche o alla depressione.

Le persone colpite soffrono spesso di complessi di inferiorità o di una ridotta autostima. Affrontare la perdita della vista è relativamente difficile, soprattutto per i giovani. Le persone colpite possono ancora strizzare gli occhi e vedere solo sfocato. Si verifica una visione velata e, in alcuni casi, si verifica una visione doppia.

Inoltre, può svilupparsi un glaucoma o una cataratta e gli occhi hanno colori diversi. La cecità completa di solito si verifica solo se la malattia non viene curata. Il trattamento stesso può essere eseguito in modo relativamente semplice e non porta a complicazioni particolari.

I problemi visivi possono così essere risolti e può essere prevenuta la cecità completa. Non ci sono complicazioni particolari. Inoltre, il dolore è anche limitato dal trattamento. La malattia di Coats non porta a una riduzione dell'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

In genere è necessario un medico se la vista è compromessa. Se gli occhi sono inclinati o le pupille presentano altre peculiarità, consultare un medico. I vasi sanguigni rotti nel bulbo oculare, l'arrossamento degli occhi e l'annebbiamento della cornea devono essere esaminati e trattati da un medico. Poiché la malattia di Coats è una malattia genetica, in molti casi si riscontra un'irregolarità subito dopo la nascita. La diagnosi può spesso essere fatta subito dopo il parto dopo il primo esame. In una procedura di routine, il neonato viene esaminato intensamente da infermieri, ostetriche o medici presenti. La disfunzione degli occhi può quindi essere testata già in questa fase della vita.

Se i genitori notano una vista anormale nei loro figli durante il processo di crescita e sviluppo, devono consultare immediatamente un medico. Se ci sono più incidenti nella vita di tutti i giorni o se il bambino si avvicina regolarmente agli oggetti, ha bisogno di assistenza medica. Se si sospetta che vi sia una completa incapacità di vedere, si consiglia di visitare un medico il prima possibile. Se il bambino piange continuamente, questo può essere un'indicazione di dolore o una forte pressione interna nell'occhio. Un medico dovrebbe essere consultato in modo che il trattamento possa essere iniziato.

Trattamento e terapia

diventa Malattia di cappotti Rilevata precocemente, ovvero prima che la retina venga staccata per la prima volta, può essere trattata bene. Lo scopo è preservare parte della vista. Un oftalmologo può individuare i vasi sanguigni alterati e, in una fase successiva, utilizzare un laser per cancellarli.

In questa fase della malattia si possono ottenere buoni risultati di trattamento anche con la terapia del freddo. Entrambe le terapie impediscono la fuoriuscita di liquidi e quindi impediscono il distacco della retina. Se la malattia di Coats è più avanzata e la retina si è già allentata, la malattia di Coats non può più essere trattata in modo curativo. Il medico può rimuovere solo la parte interessata del vitreo e / o della retina.

Per escludere uno sfondo maligno, come un retinoblastoma, può essere utile rimuovere completamente l'occhio. La visione non può essere ripristinata dopo che la retina è stata staccata: le procedure descritte possono solo alleviare la pressione intraoculare e quindi ridurre o eliminare completamente il dolore agli occhi.

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Outlook e previsioni

La malattia di Coats offre una prognosi relativamente buona. Di solito solo un occhio è colpito dalla malattia, che può essere rimossa chirurgicamente. Le persone colpite possono quindi condurre una vita normale e priva di sintomi. Tuttavia, la malattia di Coats è a grande rischio di ricaduta. In caso di ricaduta, le misure terapeutiche devono essere ripetute. Il trattamento farmacologico del dolore è associato ad effetti collaterali e interazioni.

Se non trattata, la malattia progredisce e porta alla completa cecità dell'occhio colpito.Non è ancora disponibile un trattamento efficace. La terapia si concentra sulla rimozione delle parti malate del corpo e sul trattamento del dolore con i farmaci. Il benessere si riduce durante il trattamento. Una vita normale è spesso possibile dopo il completamento della terapia.

In caso di cecità completa, i malati dipendono dall'aiuto per la vita. L'aspettativa di vita non si riduce finché l'edema retinico è completamente rimosso. Sono necessarie ulteriori misure preventive per evitare una ricaduta, che di solito è più grave e peggiora significativamente la prognosi. Il medico fa la prognosi tenendo conto dei sintomi e della terapia scelta.

prevenzione

Là a Malattia di cappotti si sospetta un background ereditario, ciò non può essere prevenuto secondo lo stato attuale della ricerca medica. Se la malattia di Coats viene rilevata precocemente, tuttavia, le conseguenze della malattia - di solito la completa cecità - possono essere prevenute. Esistono diverse terapie profilattiche tra cui scegliere, che mirano a mantenere parte della forza stessa.

Dopo cura

Dopo aver trattato una malattia di Coats con la terapia laser, il paziente deve evitare lo sforzo fisico per alcuni giorni. La partecipazione attiva alla circolazione stradale non è possibile 24 ore dopo il trattamento. In caso di anomalie o reclami, il medico curante deve essere informato immediatamente. Decide anche quando è il momento del primo controllo e se devono essere prescritti colliri o pomate per gli occhi dopo la procedura.

La malattia di Coats può essere trattata solo sintomaticamente. Pertanto, i sintomi possono riacutizzarsi in qualsiasi momento anche dopo il successo della terapia. Inoltre, la malattia di Coats aumenta la probabilità di sviluppare una maggiore pressione intraoculare (glaucoma) o annebbiamento del cristallino (cataratta). Ecco perché sono essenziali controlli oftalmologici regolari. L'oculista curante determina l'intervallo tra gli esami.

In alcuni casi, nonostante la terapia e il monitoraggio regolari, una graduale perdita della vista non può essere fermata; nel peggiore dei casi, i pazienti perdono l'occhio colpito. Per i pazienti per lo più molto giovani, questo rappresenta un grande carico emotivo, motivo per cui dovrebbe essere considerato il supporto psicologico. Il supporto di specialisti qualificati facilita un sano sviluppo psicologico e sostiene la fiducia in se stessi delle persone colpite.

Puoi farlo da solo

La malattia congenita si basa su un difetto genetico. Le possibilità di auto-aiuto sono molto limitate con questa malattia. Una cura non può essere raggiunta nonostante tutti i tentativi indipendenti. Nella vita di tutti i giorni, è importante mantenere e migliorare il benessere. La gioia di vivere dovrebbe essere incoraggiata in modo che il paziente abbia abbastanza risorse emotive disponibili quando si tratta di affrontare la malattia. Un atteggiamento positivo, parole incoraggianti dei parenti e un ambiente sociale stabile aiutano il paziente ad affrontare la vita di tutti i giorni.

Sebbene molte attività non possano essere svolte a causa del disagio, nei bambini dovrebbe essere incoraggiato un senso di realizzazione. Uno scambio con altri malati o in gruppi di auto-aiuto può aiutare a ricevere sostegno e suggerimenti reciproci. Le domande aperte vengono chiarite in modo che i reclami possano essere gestiti meglio su base giornaliera.

Il paziente deve essere informato in tempo utile e in modo completo sulla sua malattia e sulle conseguenze. Affrontare la malattia in modo onesto e sicuro di sé è utile per l'intera comunità. Ciò ridurrà il linguaggio o il comportamento inappropriato. In un gran numero di casi, le persone nelle immediate vicinanze sperimentano la propria insicurezza o richieste eccessive della situazione a causa dell'ignoranza, che portano a incomprensioni o eventi dolorosi per la persona interessata. Questo deve essere evitato se possibile.