Feocromocitoma

Sotto un Feocromocitoma si comprende un tumore del mercato surrenale. È in grado di produrre ormoni.

Cos'è un feocromocitoma?

L'aumentato rilascio di adrenalina e noradrenalina porta ai sintomi del feocromocitoma. Tuttavia, i reclami variano da persona a persona.
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In a Feocromocitoma è un tumore nel midollo surrenale. Nella maggior parte dei casi, il tumore che produce ormoni è benigno. Gli ormoni prodotti sono principalmente adrenalina e noradrenalina. Nell'85 percento di tutti i casi, il tumore si trova sulla ghiandola surrenale. Mentre l'85% di tutti i feocromocitomi è di natura benigna, il 15% sviluppa un decorso maligno. Il 90 percento del tumore è unilaterale. Con il restante 10 percento si deposita su entrambi i lati.

Il paraganglioma è una forma rara di feocromocitoma, che corre lungo il tronco simpatico al di fuori delle ghiandole surrenali. Questo si trova nella regione dello stomaco e del torace nella zona della colonna vertebrale. Il feocromocitoma si verifica raramente. Da due a otto casi di malattia si verificano in circa un milione di persone. Gli adulti sono particolarmente colpiti dalla malattia, ma a volte anche i bambini soffrono del tumore.

cause

La causa dello sviluppo di un feocromocitoma non può essere sempre scoperta. In medicina si parla poi di un feocromocitoma sporadico. Questo tipo di tumore compare prevalentemente tra i 40 ei 50 anni. Alcune forme di feocromocitoma sono ereditarie. Nascono attraverso mutazioni all'interno del genoma e si verificano principalmente nei giovani sotto i 40 anni di età. Circa il 10% di questi feocromocitomi si manifesta nelle famiglie.

In alcuni casi, il feocromocitoma è associato ad altre malattie ereditarie. Questi includono la sindrome di Von Hippel Lindau, la neoplasia endocrina multipla di tipo 2 e la neurofibromatosi di tipo 1. Una caratteristica tipica del feocromocitoma è l'aumento della produzione di ormoni dello stress come l'adrenalina e la noradrenalina. Il tumore può anche produrre dopamina, ma questo è meno comune.

Sintomi, disturbi e segni

L'aumentato rilascio di adrenalina e noradrenalina porta ai sintomi del feocromocitoma. Tuttavia, i reclami variano da persona a persona. Alcuni pazienti addirittura non mostrano alcun sintomo, il che significa che il tumore viene scoperto solo per caso. Un sintomo tipico del feocromocitoma è l'ipertensione. Ciò porta a un improvviso aumento della pressione sanguigna, che può anche essere pericoloso per la vita.

I medici parlano quindi di una crisi ipertensiva o di una crisi di pressione sanguigna. Circa il 50% di tutti i pazienti è affetto da questi sintomi. Occasionalmente, la pressione sanguigna può anche essere cronicamente alta, che è nota come ipertensione persistente. Ne soffre circa la metà di tutti i pazienti adulti e circa il 90 per cento di tutti i bambini.

Sono possibili altri sintomi di feocromocitoma. Questi includono perdita di peso, angina pectoris, mal di testa, sudorazione, battito cardiaco, tremori, ansia e pallore del viso. L'alto livello di adrenalina provoca anche un aumento dei livelli di zucchero nel sangue. Man mano che la malattia progredisce, aumenta il rischio di sviluppare il diabete mellito.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi di un feocromocitoma si basa solitamente sui sintomi tipici. Gli occasionali attacchi di ipertensione, per i quali i normali trattamenti farmacologici non hanno effetto, sono principalmente considerati sospetti. È anche importante misurare gli ormoni dello stress adrenalina e noradrenalina. Per una misurazione affidabile, un campione di urina, che viene raccolto 24 ore, o un esame del plasma sanguigno entro 30 minuti.

In caso di aumento del contenuto di ormoni, viene eseguito un test di inibizione della clonidina. La clonidina è uno dei principi attivi contro l'ipertensione. Sebbene la clonidina inibisca il rilascio di adrenalina nelle persone sane, il valore rimane alto nel caso di un feocromocitoma. I metodi di imaging come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI) vengono utilizzati per rilevare un feocromocitoma.

Una speciale scintigrafia MIBG viene eseguita per localizzare un tumore che si trova all'esterno della ghiandola surrenale. Il decorso della malattia in un feocromocitoma è diverso. In circa l'80% di tutti i pazienti, la pressione sanguigna torna alla normalità dopo che il tumore è stato rimosso con successo. Tuttavia, i restanti pazienti hanno la pressione alta perché anche altre cause giocano un ruolo. Un feocromocitoma si ripresenta in circa il 15% di tutte le persone colpite.

complicazioni

I sintomi del feocromocitoma possono essere molto diversi. Per questo motivo, le complicazioni e i sintomi di solito non possono essere previsti universalmente. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, questa malattia porta alla pressione alta. Le persone colpite possono anche subire un attacco di cuore, che nel peggiore dei casi porta alla morte.

Possono verificarsi anche malessere generale e ipertensione, che di solito hanno un effetto molto negativo sulla vita quotidiana del paziente. Le persone colpite soffrono spesso di ansia o sudorazione. A causa della malattia possono anche verificarsi un battito cardiaco o un forte mal di testa. Inoltre, c'è anche pallore al viso e palpitazioni. Se il feocromocitoma non viene trattato, può anche portare al diabete.

Durante il trattamento del feocromocitoma, il tumore che causa i sintomi viene solitamente rimosso. Non si può prevedere universalmente se questo porterà a complicazioni.Di solito è necessaria anche la chemioterapia. Il feocromocitoma può anche ridurre l'aspettativa di vita della persona.

Quando dovresti andare dal dottore?

Poiché un feocromocitoma è un tumore, deve essere trattato immediatamente da un medico. Prima si verificano il trattamento e la diagnosi, maggiori sono le possibilità di una cura completa. Spesso il tumore stesso viene scoperto solo per caso, poiché non porta a sintomi chiari. Dopo la diagnosi, tuttavia, deve essere rimosso rapidamente. In molti casi, il feocromocitoma si manifesta con l'ipertensione. Se l'ipertensione si manifesta senza un motivo particolare e, soprattutto, in modo permanente, è opportuno consultare un medico. La pressione sanguigna stessa è spesso cronicamente elevata. Il feocromocitoma si nota anche attraverso una perdita di peso, pallore del viso o attraverso forti sudorazioni. Se si verificano questi sintomi, consultare anche un medico.

Di regola, il primo esame può essere effettuato dal medico di famiglia. Tuttavia, un esame più dettagliato ed eventualmente un trattamento richiederà un medico specialista. Non è generalmente possibile prevedere se il feocromocitoma porterà a una ridotta aspettativa di vita per il paziente.

Terapia e trattamento

La rimozione chirurgica del tumore è considerata il miglior trattamento per il feocromocitoma. La maggior parte dei pazienti viene sottoposta a laparoscopia mininvasiva per questo scopo. Devono essere eseguite solo tre incisioni più piccole sulla parete addominale. Dopo aver inserito gli strumenti chirurgici, il chirurgo rimuove finalmente il tumore. Se il tumore è più grande o difficile da rimuovere, può essere necessaria una laparotomia più estesa.

Se entrambe le ghiandole surrenali sono colpite da un feocromocitoma, ciò si traduce in una carenza di ormone steroideo dopo un'operazione. Per compensare ciò, gli ormoni mancanti vengono sostituiti con farmaci. L'ulteriore trattamento dipende dal fatto che il feocromocitoma sia benigno o maligno. Un tumore maligno può portare allo sviluppo di metastasi (tumori figli). La chemioterapia o la terapia con radioiodio sono concepibili come possibili misure terapeutiche.

A volte non è possibile trattare chirurgicamente un feocromocitoma. In questi casi ha luogo la terapia sintomatica. Questo tratta i reclami che si verificano a causa dell'eccessiva produzione di ormoni dello stress. Ad esempio, gli alfa-bloccanti possono ridurre l'effetto dell'adrenalina bloccando i punti di attracco.

Outlook e previsioni

La prognosi per un feocromocitoma varia e dipende da diversi fattori. Se è possibile operare sul tumore in una fase precoce e se il paziente non soffre di ulteriori malattie, le prospettive sono generalmente favorevoli. I sintomi spesso scompaiono di nuovo. In circa il 50-80% di tutte le persone colpite, la pressione sanguigna torna alla normalità dopo un intervento chirurgico, a condizione che si tratti di un feocromocitoma benigno.

Se il paziente soffre di feocromocitoma da molto tempo, sussiste il rischio di sintomi secondari come l'insufficienza cardiaca dovuta all'aumento della pressione sanguigna. Circa il 15% di tutte le persone colpite deve aspettarsi che un feocromocitoma si ripresenti dopo il trattamento. I medici parlano poi di una ricaduta. Per questo motivo il paziente dovrebbe sottoporsi a controlli periodici. Servono a rilevare tempestivamente una possibile ricaduta per poter effettuare un trattamento efficace.

Se un feocromocitoma benigno viene rimosso chirurgicamente, l'ipertensione essenziale esiste ancora. Ciò significa che la pressione sanguigna continuerà ad essere alta perché sono presenti anche altri fattori scatenanti. Se è presente un feocromocitoma benigno, il 95% di tutti i pazienti sopravviverà nei prossimi cinque anni. Se, tuttavia, si tratta di un tumore maligno e si sono già formate metastasi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni scende a circa il 44%.

prevenzione

Non è possibile prevenire un feocromocitoma. Tuttavia, la consulenza genetica può essere utile per le famiglie con una predisposizione.

Dopo cura

Con un feocromocitoma, la persona interessata ha solo misure e opzioni molto limitate per il follow-up nella maggior parte dei casi. Poiché si tratta di un tumore ai reni, è necessario contattare un medico molto presto in modo che non ci siano complicazioni o altri reclami nel corso successivo. Prima si consulta un medico, migliore è l'ulteriore decorso della malattia, di regola, poiché non può verificarsi alcuna guarigione spontanea.

La maggior parte delle persone colpite dipende da un'operazione. La persona colpita dovrebbe assolutamente riposare dopo tale operazione e prendersi cura del proprio corpo. Lo sforzo o le attività fisiche e stressanti dovrebbero essere evitate per non continuare a gravare sul corpo. La maggior parte delle persone affette da feocromocitoma dipende anche dal supporto di amici e familiari nella vita di tutti i giorni.

Non è raro che anche il supporto psicologico sia molto importante in modo che non ci siano disturbi psicologici o depressione. Anche i controlli regolari e gli esami da parte di un medico sono molto importanti per rilevare e rimuovere ulteriori tumori in una fase precoce. In alcuni casi, il feocromocitoma riduce l'aspettativa di vita delle persone colpite.

Puoi farlo da solo

Un feocomocitoma viene solitamente rimosso chirurgicamente. Le misure che il paziente può adottare in seguito per recuperare rapidamente dipende dalla posizione del tumore e da altri fattori.

In linea di principio, non si dovrebbe mangiare nulla nelle prime ore dopo la procedura. Dopo un'anestesia generale, devi anche astenersi dal bere. Dopo un giorno, il paziente può nuovamente mangiare cibi insipidi. Il medico formulerà precise indicazioni sull'alimentazione e, se necessario, coinvolgerà un nutrizionista. Per compensare la perdita di nutrienti e liquidi, dovresti mangiare e bere a sufficienza nei giorni e nelle settimane successivi all'intervento di feocomocitoma. Sono disponibili anche integratori alimentari e soluzioni per infusione. L'alcol dovrebbe essere evitato nelle prime settimane poiché ha un effetto negativo sulla coagulazione del sangue.

Inoltre, si applica sempre la protezione fisica. La parte del corpo che è stata operata è particolarmente sensibile al dolore e non deve essere esposta a forti vibrazioni. Si consiglia invece un attento raffreddamento. Dopo che il feocomocitoma è stato rimosso, possono comparire inizialmente sintomi aggiuntivi. Questi dovrebbero essere diminuiti al più tardi dopo alcune settimane. Se i sintomi persistono, è meglio informare il medico.