Pemfigo volgare

La malattia Pemfigo volgare appartiene alla categoria della dermatologia per il suo aspetto. Le manifestazioni otticamente visibili che si verificano nel pemfigo volgare sono limitate esclusivamente al tessuto cutaneo.

Cos'è il pemfigo volgare?

Come parte della definizione di Pemfigo volgare parliamo di una cosiddetta malattia autoimmune della pelle, che è principalmente associata allo sviluppo di vesciche. Si presume una connessione causale tra pemfigo volgare e malattie autoimmuni di altri organi, nonché carcinomi e linfomi.

Il pemfigo volgare è una malattia in cui le difese dell'organismo, compito principale del sistema immunitario, sono dirette verso la pelle. Come risultato di questa malattia autoimmune, le cellule della pelle e il tessuto cutaneo vengono danneggiati e alla fine distrutti.

Il danneggiamento del tessuto può causare la comparsa di fluido tissutale e, nel caso del pemfigo volgare, la raccolta in bolle corrispondenti. Fondamentalmente, due fasi / fasi sono classificate in pemfigo volgare (fase iniziale e fase di generalizzazione).

cause

Del Pemfigo volgare si verifica relativamente raramente, ma è caratterizzata da un decorso grave. In relazione alle cause scatenanti del pemfigo volgare, al momento non sono disponibili risultati chiari. Ciò rende più difficile il trattamento della malattia.

Non solo tumori o carcinomi, ma anche lo sviluppo di corpi proteici molto speciali possono essere il fattore scatenante del pemfigo volgare. Si sospetta inoltre che alcuni principi attivi selezionati nei farmaci siano in grado di promuovere il pemfigo volgare.

Inoltre, le possibili cause del pemfigo volgare sono i danni alla pelle dovuti all'azione di fattori fisici come i forti raggi UV, i raggi X e le ustioni sulla pelle.

Sintomi, disturbi e segni

I segni generali del pemfigo volgare sono malessere, stanchezza e debolezza fisica. Alcune delle persone colpite soffrono anche di febbre, perdita di appetito e perdita di peso. Il sintomo tipico sono vescicole cutanee di diverse dimensioni.

Preferiscono formarsi sulle mucose. Molto spesso questo accade in bocca. Le pustole molli sono riempite di liquido acquoso. Sono teneri alla pressione ma non pruriginosi. La tua pelle sottile si screpola molto facilmente. Questo crea aree aperte e dolorose. La guarigione è lenta. Se l'infezione è più grave, la mucosa orale è interessata in modo completo.

La malattia può diffondersi al naso e alla gola. Il risultato sono ulteriori oneri. Mangiare, bere e deglutire sono chiaramente compromessi. Altre aree del corpo preferite per la dipendenza dalla vescica sono il cuoio capelluto peloso, le ascelle, l'area del torace e la mucosa genitale e anale. Più la superficie è interessata, maggiore è il dolore.

Quando lo strato superiore della pelle guarisce, le aree di pelle danneggiate in modo permanente rimangono al di sotto. Come caratteristiche, in questi punti si formano superfici della ferita piangenti o incrostate, che sono in continua espansione. La carnagione è paragonabile a un'ustione. I sintomi che si verificano meno spesso sono un esteso desquamazione della pelle. Sono spesso soggetti a infezioni diffuse. Nel peggiore dei casi, questi sintomi portano ad avvelenamento del sangue potenzialmente letale.

Diagnosi e corso

I pazienti che sono sotto Pemfigo volgare soffrono, sono tormentati dalle vesciche cutanee piene di liquido, che si diffondono ampiamente.

Le vesciche sono particolarmente comuni nel pemfigo volgare su viso, fianchi, schiena e addome, nonché all'inguine, ai glutei e sotto le ascelle. Le prime vesciche nel pemfigo volgare di solito si formano nella mucosa della bocca.

Lo sviluppo di grandi difetti cutanei aperti nel pemfigo volgare spesso causa focolai purulenti dovuti a germi invasori. Si formano anche croste pruriginose e cicatrici. In casi estremi, le persone colpite lamentano febbre, sintomi simil-influenzali e una carnagione modificata. Il disagio della pelle si attenua molto lentamente con il pemfigo volgare.

Uno speciale test cutaneo viene utilizzato per diagnosticare il pemfigo volgare. Oltre alla valutazione visiva del pemfigo volgare, possono essere presi in considerazione anche esami microscopici della pelle e una determinazione del titolo anticorpale per chiarimenti diagnostici.

complicazioni

A causa del pemfigo volgare, i pazienti soffrono principalmente di disturbi estetici sulla pelle. Ciò porta principalmente all'arrossamento della pelle e alla formazione di piccole vesciche. Questi possono essere riempiti con un liquido e ferire. In generale, il pemfigo volgare riduce e riduce significativamente la qualità della vita del paziente.

La maggior parte delle persone colpite soffre anche di sintomi influenzali. C'è febbre e perdita di appetito. Possono verificarsi anche perdita di peso e debolezza generale che hanno un effetto negativo sulla vita quotidiana del paziente. Di regola, la malattia porta anche a cicatrici e quindi a limitazioni significative nell'estetica. Le pazienti non si sentono più belle e possono soffrire di complessi di inferiorità o di una ridotta autostima.

Nei bambini, la malattia può portare a bullismo o prese in giro. I sintomi del pemfigo volgare possono essere limitati con l'aiuto di farmaci. Non ci sono complicazioni particolari. In molti casi, i pazienti dipendono dall'uso prolungato di questi farmaci. L'aspettativa di vita di solito non si riduce con questa malattia.

Quando dovresti andare dal dottore?

I cambiamenti della pelle che suggeriscono il pemfigo volgare o un'altra forma di pemfigo dovrebbero essere esaminati dal medico. Se sulla pelle compaiono croste giallastre, erosioni sulle mucose o sintomi di accompagnamento come febbre, si consiglia un medico. Emorragie e infezioni devono essere chiarite il più rapidamente possibile, perché se non trattate, la malattia può diffondersi ai tessuti circostanti. Vesciche piene di sangue, forte prurito e sensazioni anormali sono segnali di allarme che indicano un decorso grave e devono quindi essere esaminati e trattati rapidamente.

Il pemfigo volgare viene trattato da un medico di famiglia o da un dermatologo a seconda del tipo e della gravità dei sintomi e della loro posizione. Per le forme lievi si può consultare un farmacista, che prescriverà una preparazione adeguata dopo un breve consulto con il paziente. Se ci sono cambiamenti nella pelle della bocca, il dentista può essere visitato. Le persone che sviluppano il pemfigo volgare in relazione a una malattia tumorale o all'uso di farmaci aggressivi dovrebbero consultare il medico responsabile.

Trattamento e terapia

La terapia di Pemfigo volgare è estremamente noioso e si basa principalmente sui farmaci. Questi dovrebbero indebolire il sistema immunitario del corpo. Farmaci appositamente selezionati contro il pemfigo volgare sono i cosiddetti immunosoppressori e sostanze ad alto contenuto di cortisone.

La terapia del pemfigo volgare si svolge sempre in un complesso di più procedure, che riguarda sia le cause che i reclami che si verificano. Se le vesciche causate dal pemfigo volgare si verificano nella mucosa della bocca, è consigliabile utilizzare collutori altamente efficaci ed evitare cibi salati e piccanti. Queste opzioni contro il pemfigo volgare sono integrate dal trattamento delle regioni cutanee infiammate causate da lesioni con medicazioni unguenti contenenti cortisone.

Le zone colpite vengono mantenute umide con bendaggi asettici per evitare le incrostazioni che si verificano nel pemfigo volgare. Posizionare tamponi sterili con una tintura di iodio può impedire ai batteri di penetrare nelle ferite aperte causate dal pemfigo volgare. In alcuni casi, vengono somministrati anche antidolorifici per consentire il consumo di cibo e bevande.

Outlook e previsioni

Il decorso della malattia varia notevolmente da acuto a cronico e dipende da diversi fattori. Dall'introduzione della terapia con cortisone, ci sono state meno forme fatali. Se non trattato, il pemfigo volgare può essere fatale a causa di superinfezioni e cachessia (mortalità mondiale del 5-10%), più frequentemente nei primi 5 anni dopo la diagnosi. Anche la terapia a lungo termine con glucocorticoidi e immunosoppressori e i loro effetti collaterali possono aumentare la mortalità. La malattia della pelle si manifesta spontaneamente e di solito si manifesta cronicamente in fasi nell'arco di molti mesi e anni. Tuttavia, ci sono anche remissioni spontanee (= autoguarigione).

Il decorso della malattia può essere influenzato negativamente dalla necessità di alte dosi di cortisone e da precedenti malattie esistenti. Una prognosi sfavorevole si traduce anche in pazienti anziani e in un'ampia diffusione dei sintomi cutanei.

La diagnosi precoce e l'inizio della terapia favoriscono la progressione della malattia della pelle con vesciche. Dopo l'inizio della terapia, occorrono in media 2-3 settimane prima che le vesciche smettano di ripresentarsi. La guarigione dei cambiamenti della pelle richiede circa 6-8 settimane. Anche controlli medici ravvicinati e aggiustamenti della dose del farmaco richiesto determinano una prognosi positiva. Alcuni studi mostrano che il 50% dei pazienti è sano o privo di sintomi dopo 5 anni e il 75% dopo 10 anni.

prevenzione

Prevenzione attiva contro Pemfigo volgare purtroppo non esiste. Lo sviluppo del pemfigo volgare si osserva principalmente negli adulti di età superiore ai 30 anni. Un aspetto positivo del pemfigo volgare è che l'auto-guarigione si verifica in molti casi, così che solo poche persone soffrono di un decorso cronico di pemfigo volgare.

La frequenza di morte per pemfigo volgare è diminuita significativamente con cure e cure mediche complete. Ciò è anche dovuto al fatto che le persone colpite di solito cercano cure mediche in tempo utile.

Dopo cura

Con il pemfigo volgare, le persone colpite di solito hanno solo poche misure di follow-up diretto disponibili. Con questa malattia, i malati dipendono principalmente da una diagnosi rapida e dal successivo trattamento della malattia per alleviare i sintomi e prevenire altre complicazioni. Di regola, non esiste una guarigione indipendente, quindi è necessario un trattamento continuo da parte di un medico.

Per il trattamento stesso, nella maggior parte dei casi la persona interessata dipende dall'assunzione di vari farmaci. Il dosaggio corretto e l'assunzione regolare devono essere sempre osservati al fine di alleviare i sintomi in modo permanente e soprattutto corretto. Se qualcosa non è chiaro o se hai domande, dovresti sempre consultare prima un medico.

Allo stesso modo, coloro che sono affetti da pemfigo volgare dovrebbero proteggere il loro corpo particolarmente bene e osservare un elevato standard di igiene in caso di ferite. Il disagio sulla pelle può essere trattato con creme o unguenti, sebbene siano molto utili anche i controlli regolari da parte di un dermatologo. In molti casi, tuttavia, la malattia riduce anche significativamente l'aspettativa di vita delle persone colpite.

Puoi farlo da solo

Questa malattia della pelle deve essere trattata da un medico, poiché una superinfezione delle vesciche può portare a una sepsi pericolosa per la vita. Il medico può anche trovare una causa come una malattia sottostante da trattare. Se la causa della malattia è il farmaco, può essere utile un cambio di farmaco.

I pazienti con pemfigo volgare dovrebbero garantire un'alimentazione adeguata, anche se soffrono di dolorose vesciche in bocca, naso e gola che rendono difficile mangiare. Poiché il corpo è indebolito dalle tante piccole infezioni, il cibo deve essere leggero, ricco di vitamine e facilmente digeribile. Periodi di riposo regolari aiutano contro la stanchezza e la sensazione di debolezza.

Poiché la malattia può essere molto dolorosa e può essere accompagnata da menomazioni estetiche nella zona del viso, le persone colpite si sentono spesso molto stressate. Puoi beneficiare del trattamento psicoterapeutico di accompagnamento. Si consiglia inoltre di contattare un gruppo di auto-aiuto. Ad esempio, un abbonamento gratuito al programma “Pemfigo e Pemfigoide Self-Help e. V. “, perché l'associazione fornisce sempre le informazioni più recenti sulla malattia online ei pazienti possono scambiarsi direttamente le informazioni (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Se i bambini sono affetti dalla malattia, è possibile che vengano presi in giro o addirittura vittime di bullismo all'asilo ea scuola. I genitori dovrebbero prestare attenzione a questo e adottare contromisure se necessario.