Malformazione auricolare

UN Malformazione auricolare è caratterizzato da anomalie nella forma del padiglione auricolare. Spesso non rappresenta un valore di malattia come con le orecchie sporgenti. Tuttavia, gravi malformazioni auricolari possono anche essere un sintomo di accompagnamento di una sindrome con altre malformazioni fisiche.

Cos'è la malformazione auricolare?

Il termine Malformazione auricolare include sia lievi anomalie del padiglione auricolare, come le orecchie sporgenti, sia gravi malformazioni, in cui i padiglioni auricolari possono anche essere completamente assenti. Spesso le deviazioni non sono associate a perdita dell'udito e in questi casi non hanno valore di malattia. Ciò è particolarmente vero per le cosiddette orecchie a vela (orecchie sporgenti). In altri casi le malformazioni sono più gravi e talvolta si associano anche ad altre malformazioni fisiche.

Una malformazione con una riduzione delle dimensioni delle orecchie è chiamata microtia. La microtia grave è molto rara e si verifica in 100-150 neonati all'anno in Germania. Di solito c'è una malformazione auricolare isolata. In circa il 20-30% dei casi, è un sintomo di una sindrome sottostante, che è genetica o causata da sanguinamento durante la gravidanza. Nel complesso, le malformazioni del padiglione auricolare sono suddivise in tre gradi di gravità, dalla displasia di primo grado alla displasia di terzo grado.

cause

Le cause della malformazione auricolare sono diverse. Spesso questa deviazione non rappresenta affatto una malattia, come nel caso delle orecchie sporgenti. In questi casi è solo una caratteristica esterna che, per definizione, devia dalla norma solo nel contesto sociale. Solo lo stress psicologico di essere preso in giro e ridicolizzato può indurre le persone colpite a subire una correzione chirurgica. Altre malformazioni sono più gravi, soprattutto quando sono microtiae.

Nella maggior parte dei casi si tratta di una malformazione isolata, la cui causa esatta non è nota. A volte viene registrato un gruppo familiare. Quindi si può presumere che il padiglione auricolare sia ereditario. Come è stato stabilito, la malformazione viene trasmessa alla prole con vari gradi di penetranza. Esiste un'eredità autosomica dominante. Le diverse caratteristiche delle caratteristiche possono avere cause ambientali oltre che vegetali. In circa il 30% dei casi, la malformazione del padiglione auricolare si verifica insieme ad altre malformazioni.

O le malattie durante la gravidanza o le cause genetiche giocano un ruolo qui. La malformazione auricolare si verifica in particolare in relazione a due sindromi. Da una parte c'è la sindrome di Goldenhar e dall'altra la sindrome di Franceschetti. La sindrome di Goldenhar è una deformità unilaterale di una metà del viso con malformazione auricolare, mento spostato sul lato colpito, occhio malformato o mancante, espressioni facciali limitate e problemi di udito. Si sospetta che la causa di questa malattia sia il sanguinamento nei tessuti del feto che fungono da anlage dell'orecchio o della mascella. La sindrome di Franceschetti è una malattia geneticamente determinata che presenta anche altre malformazioni.

Sintomi, disturbi e segni

Le malformazioni auricolari sono espresse in una varietà di deviazioni nel padiglione auricolare. Spesso si tratta solo di orecchie sporgenti (orecchie a vela). Le orecchie a vela vengono utilizzate quando l'angolo dal padiglione auricolare alla base dell'orecchio è superiore al 30 percento. In casi estremi può arrivare fino al 90 percento. Le orecchie, tuttavia, non hanno valore di malattia. Tuttavia, sono visti come un problema estetico. Le persone colpite non soffrono di problemi di udito.

Tuttavia, a causa di prese in giro e ridicolo, questo disallineamento delle orecchie porta spesso a problemi di salute mentale e isolamento sociale. Tuttavia, le microtie sono più gravi. Queste sono deformità dell'orecchio con orecchie anormalmente piccole. I disturbi dell'udito di solito si verificano solo quando entrambe le orecchie sono affette da microtia. Un normale sviluppo della lingua parlata potrebbe essere determinato nelle persone affette da un lato. Tuttavia, questo non si applica alle malformazioni auricolari bilaterali. Se le malformazioni del padiglione auricolare si verificano come parte di una sindrome, anche altre parti del corpo sono affette da malformazioni.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi delle malformazioni auricolari consiste principalmente nel determinare se si verificano anche disturbi dell'udito. Si cercano anche le cause della microtia. La storia familiare spesso fornisce indizi per una malattia ereditaria. È possibile stimare la probabilità che si verifichino in altri bambini.

complicazioni

Di regola, la malformazione del padiglione auricolare non porta a complicazioni particolari, né a un decorso grave della malattia. La malattia stessa non ha alcun impatto negativo sulla salute della persona colpita, quindi di solito non ci sono restrizioni nella vita di tutti i giorni o nella vita del paziente. La maggior parte delle persone colpite soffre di prese in giro o bullismo a causa della malformazione auricolare.

Questi fattori possono verificarsi soprattutto nei bambini, quindi sono spesso aggressivi o irritabili. Disturbi psicologici, stati d'animo o depressione possono anche farsi sentire e ridurre ulteriormente la qualità della vita della persona colpita. Nella maggior parte dei casi, si verifica una malformazione del padiglione auricolare insieme ad altre malformazioni sul corpo. L'ulteriore decorso dipende fortemente dalla causa della malattia.

Di regola, la malformazione auricolare non porta a problemi di udito o altre restrizioni nella vita della persona interessata. Una malformazione auricolare può essere risolta con un intervento chirurgico. Neanche qui ci sono complicazioni. Anche il trattamento stesso non è assolutamente necessario. L'aspettativa di vita della persona colpita di solito non è influenzata dalla malformazione auricolare.

Quando dovresti andare dal dottore?

Nella maggior parte dei casi, non è necessario consultare un medico se il padiglione auricolare ha una malformazione. Per la maggior parte delle persone colpite, è un difetto ottico che non ha valore di malattia. Se non ci sono altri reclami, di solito non è necessario consultare un medico. È necessario un medico se ci sono problemi di udito o se ci sono disturbi del dolore o dell'equilibrio. Ci sono cambiamenti o altre malattie dell'orecchio che devono essere esaminate e chiarite.

Anche mal di testa, vertigini, andatura instabile o anomalie della carnagione devono essere presentati a un medico. Se si verificano disturbi psicologici a causa della malformazione auricolare, è necessaria un'azione. In caso di irregolarità emotive o mentali, consultare un medico. Le caratteristiche speciali del comportamento, uno stato d'animo depresso o il ritiro dalla vita sociale dovrebbero essere discusse con un medico. È consigliabile consultare un medico in caso di problemi vegetativi, stress o umore depresso.

Terapia e trattamento

Per la displasia di primo grado, il trattamento non invasivo dovrebbe iniziare nel neonato. La cartilagine dell'orecchio del neonato è ancora malleabile nei primi giorni di vita. Può essere modellato bene con un padiglione auricolare dal quinto al settimo giorno di vita in modo che la malformazione venga corretta. Se il trattamento viene avviato più tardi, i risultati non saranno altrettanto buoni a causa della crescente rigidità dei padiglioni auricolari.

I metodi chirurgici invasivi per la correzione auricolare possono iniziare dal quarto al quinto anno di vita del bambino. Come materiale viene utilizzata la cartilagine o la plastica del corpo. Il materiale cartilagineo delle costole si è dimostrato il migliore. La procedura chirurgica di solito consiste in tre fasi, che vengono eseguite a intervalli di tre mesi. In una prima fase, la cartilagine dell'orecchio deformata viene rimossa e la cartilagine costale viene rimossa.

Dopo che la pelle rudimentale è stata preparata, la struttura auricolare viene formata dalla cartilagine costale e impiantata. In una seconda fase, il padiglione auricolare viene sollevato e si forma una piega dell'orecchio. In una terza operazione vengono apportate ulteriori correzioni. Tuttavia, a volte questo passaggio non è più necessario.

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Outlook e previsioni

La prognosi per le malformazioni auricolari finora non è stata molto buona. Se la capacità uditiva non era compromessa o estremamente ridotta, una malformazione del padiglione auricolare era nel migliore dei casi un problema estetico. Era spesso coperto da peli più lunghi. L'unica alternativa era una protesi di plastica per il padiglione auricolare che veniva posizionata sopra il padiglione auricolare malformato.

Oltre alla riabilitazione audiologica, anche le operazioni cosmetiche hanno recentemente contribuito al miglioramento dell'ottica. Le compagnie di assicurazione sanitaria coprono i costi se la persona interessata soffre di gravi complessi di inferiorità e depressione. Questo è spesso il caso dei giovani, ad esempio.

In futuro, le prospettive per i pazienti con malformazioni auricolari potrebbero essere notevolmente migliorate. Scienziati cinesi hanno trapiantato padiglioni auricolari in un certo numero di bambini affetti. La pelle e il tessuto cartilagineo per l'organo uditivo sono stati coltivati ​​dalle cellule del corpo in laboratorio. I nuovi padiglioni auricolari sono stati quindi prodotti utilizzando una stampante 3D e impiantati al posto del padiglione auricolare malformato. Le cellule del corpo hanno ridotto al minimo il rischio di rigetto.

Resta da vedere se i risultati dell'intervento con prove fotografiche pubblicate su una rivista medica convinceranno anche gli scienziati occidentali. La maggior parte delle malformazioni auricolari sono congenite. Quindi hanno colpito duramente soprattutto bambini e giovani. Negli adulti si verificano solo poche malformazioni auricolari, ad esempio a seguito di incidenti o malattie deturpanti.

prevenzione

La prevenzione della malformazione auricolare non è possibile. La malformazione può essere corretta solo in casi minori attraverso una procedura rapida e non invasiva nei primi giorni di vita di un neonato affetto.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, la persona interessata ha a disposizione solo poche e limitate misure di assistenza diretta di follow-up in caso di malformazione auricolare. Pertanto, la persona interessata dovrebbe idealmente consultare un medico molto presto per prevenire ulteriori complicazioni o reclami. Non può verificarsi alcuna guarigione indipendente, quindi un medico dovrebbe essere contattato ai primi segni e reclami.

Se le persone colpite desiderano avere figli, si consigliano test genetici e consulenza per evitare che la malformazione del padiglione auricolare si ripresenti nei bambini. In molti casi, questa malformazione può essere alleviata con una leggera procedura chirurgica. Non ci sono particolari complicazioni o reclami.

Dopo la procedura sono molto utili i controlli regolari da parte di un medico. Poiché la malformazione auricolare può portare a gravi disturbi psicologici o depressione, soprattutto nei bambini, in alcuni casi dipendono dal supporto psicologico della propria famiglia. La stessa malattia non riduce l'aspettativa di vita del paziente e non sono disponibili ulteriori misure di follow-up.

Puoi farlo da solo

Nel caso di una malformazione del padiglione auricolare, nella maggior parte dei casi non c'è valore di malattia. È un difetto ottico a cui è esposta la persona interessata. Nella vita di tutti i giorni può quindi portare a prese in giro, che nei casi più gravi possono portare a problemi psicologici per il paziente. Per prevenire questo sviluppo, si dovrebbero cogliere le opportunità che innescano un miglioramento del benessere e sono quindi percepite come utili per le persone colpite.

È possibile utilizzare una varietà di metodi o tecniche per nascondere la malformazione auricolare. Indossare un copricapo o creare acconciature diverse può nascondere bene la vistosità sulla testa. Attraverso questa misura, la malformazione dell'orecchio rimane nascosta a molte persone e quindi passa inosservata. Commenti, osservazioni o sguardi sgradevoli di altre persone vengono ridotti in questo modo.

Quando si tratta di persone provenienti dall'ambiente sociale, la persona interessata ha bisogno di una sana e stabile fiducia in se stessa. Le dichiarazioni degli altri non dovrebbero influenzare lo stato mentale del paziente. Per promuovere ciò, i parenti e i partner aiutano costruendo un senso di realizzazione e promuovendo la personalità della persona interessata. Nelle conversazioni si dovrebbe trasmettere che il valore di una persona non dipende dal suo aspetto. L'attenzione dovrebbe essere sulle capacità e le competenze della persona interessata in modo che le forze interiori siano rafforzate.