La malattia di Werlhof

La malattia di Werlhof, anche come Malattia di Werlhof e Trombocitopenia immunitaria nota per essere una malattia autoimmune. È caratterizzato dalla formazione di anticorpi contro le piastrine del sangue (trombociti) del corpo nelle persone colpite. La malattia richiede cure mediche e terapie estese.

Cos'è la malattia di Werlhof?

Nella malattia di Werlhof, c'è una forte diminuzione delle piastrine del sangue (trombociti). Di conseguenza, le lesioni più piccole nei vasi sanguigni non possono più essere chiuse, in modo che il sangue fuoriesca dalle arterie e dalle vene.
© brgfx - stock.adobe.com

Il medico generico Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) descrisse per primo Morbus maculosus haemorrhagicus come una malattia del sangue nel 1735. Fu solo nel 1883 che fu diagnosticato che i segni della malattia erano stati generati da una diminuzione delle piastrine nel sangue.

La malattia di Werlhof, la malattia di Werlhof, porta il nome del suo scopritore Paul Gottlieb Werlhof come tanti altri. Una caratteristica della malattia è che il corpo attacca erroneamente le proprie piastrine, il che porta alla loro rapida rottura. Questo è il motivo per cui si verificherà sanguinamento se non trattata.

cause

La malattia di Werlhof appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni: Il sistema immunitario forma anticorpi contro le piastrine del sangue del corpo, i trombociti. Sono componenti dei globuli bianchi e rossi e svolgono un ruolo importante nella coagulazione del sangue perché le piastrine a forma di disco possono chiudere le ferite attraverso il cross-linking.

Nella malattia di Werlhof, il numero di piastrine diminuisce in modo significativo perché le piastrine del sangue che sono sovraccariche di anticorpi vengono scomposte troppo rapidamente nella milza. Mentre la conta piastrinica in laboratorio è in media da 140 a 360 mila / μl, la tendenza al sanguinamento aumenta al diminuire della concentrazione piastrinica nel sangue. Le petecchie sono l'aspetto tipico.

Le petecchie sono emorragie puntiformi delle dimensioni di una capocchia di spillo dai capillari delle mucose o dalla pelle. Inizialmente, le petecchie sono solitamente evidenti sulla parte inferiore della gamba o sulle caviglie. Se la causa dell'emorragia è la mancanza di piastrine, si parla di porpora trombocitopenica.

Se la proporzione di piastrine diminuisce drasticamente, si parla di trombocitemia immunitaria primaria. Questa carenza può raggiungere proporzioni pericolose per la vita. Inoltre, secondo le attuali conoscenze, il fattore scatenante della trombocitemia immunitaria primaria non è noto. Gli studi hanno dimostrato che la malattia di Werlhof spesso deve essere diagnosticata dopo infezioni e / o gravidanza.

Nei bambini, la malattia occasionalmente si manifesta spontaneamente, solo per guarire spontaneamente dopo un po '. Questo decorso positivo può essere osservato anche in età adulta, ma solo nel primo anno di malattia. Dopo un anno, la malattia di Werlhof diventa cronica.

Sintomi, disturbi e segni

Nella malattia di Werlhof, c'è una forte diminuzione delle piastrine del sangue (trombociti). Di conseguenza, le lesioni più piccole nei vasi sanguigni non possono più essere chiuse, in modo che il sangue fuoriesca dalle arterie e dalle vene. Il quadro clinico della malattia di Werlhof è corrispondentemente diverso.

Nella fase iniziale un piccolo sanguinamento puntiforme, le cosiddette petecchie, è uno dei sintomi caratteristici. Questi possono comparire sia sulla pelle che sulle mucose. Le emorragie della pelle o delle mucose risultanti hanno all'incirca le dimensioni di uno spillo e vengono spesso scambiate per morsi di pulci.

Se il numero di piastrine nel sangue continua a diminuire, l'emorragia può espandersi e le singole petecchie fluiscono insieme per formare manifestazioni cutanee piatte. Grandi contusioni (ematomi) si verificano anche con lesioni minori. Anche forti epistassi e sanguinamento che difficilmente possono essere fermati da piccoli tagli o abrasioni indicano un numero ridotto di piastrine nel sangue.

Le donne possono anche avere sanguinamento vaginale. Il sangue può anche apparire nelle feci sia negli uomini che nelle donne. Anche la malattia di Werlhof pronunciata con sanguinamento negli organi interni come milza, fegato, polmoni o reni può provocare shock potenzialmente letali.

Diagnosi e corso

Un numero costantemente e bruscamente decrescente di piastrine del sangue significa che le lesioni ai vasi sanguigni non possono essere richiuse. Questa fuoriuscita di sangue genera diversi sintomi:

All'inizio ci sono le petecchie delle dimensioni di una capocchia di spillo. Quando fluiscono insieme, si verifica un sanguinamento esteso. I sintomi tipici sono lividi, sangue dal naso pesante, sangue nelle urine e nelle feci, sanguinamento vaginale e sangue vomitato. Se l'emorragia si verifica in modo pesante, possono verificarsi sintomi di shock acuto.

Se l'organismo viene fornito con troppo poco ossigeno, per cui la perdita di sangue può essere una causa significativa nella malattia di Werlhof, il corpo inizia a escludere dalla fornitura di ossigeno organi inutilmente irrilevanti. Questa condizione può diventare pericolosa per la vita se non trattata. Se il cervello, i polmoni, il fegato, la milza o altri organi interni sono interessati, possono verificarsi anche danni ingenti e disturbi funzionali.

La malattia di Werlhof può essere identificata sulla base dell'emocromo, perché il numero di piastrine è significativamente ridotto. Dopo aver esaminato il midollo osseo, tuttavia, il medico diagnosticherà un eccesso significativo di megacariociti ematopoietici. Altre patologie piastriniche devono quindi essere escluse nel corso della diagnosi.

complicazioni

Con la malattia di Werlhof, i pazienti sperimentano restrizioni e reclami significativi nella vita di tutti i giorni. Nella maggior parte dei casi, c'è un aumento del sanguinamento, che può anche verificarsi internamente. Senza trattamento, l'aspettativa di vita è significativamente ridotta perché gli organi possono essere danneggiati, il che è irreversibile.

Anche epistassi e una ridotta capacità di recupero della persona colpita non sono rari. Il sangue si trova anche nelle feci o nelle urine e può portare ad attacchi di panico o sudorazione in molte persone. Inoltre, non è raro che le persone colpite vomitino sangue. Inoltre, il corpo non è sufficientemente rifornito di ossigeno e anche gli organi interni possono essere danneggiati in modo irreversibile.

Il fegato e la milza in particolare possono portare a una condizione pericolosa per la vita del paziente. Il danno agli organi porta a ulteriori reclami e complicazioni. Il trattamento di questa malattia avviene in modo acuto con l'aiuto di farmaci. Di solito non ci sono complicazioni.

Nei casi più gravi, può essere necessario un intervento chirurgico o un trapianto di organi per mantenere in vita la persona. Ciò può anche ridurre l'aspettativa di vita del paziente.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se la persona interessata soffre improvvisamente di rapida formazione di lividi o scolorimento della pelle, c'è motivo di preoccupazione. Un medico è necessario in caso di vertigini, aumento della perdita di sangue, disturbi della circolazione sanguigna o diminuzione della capacità di esercizio.Se hai difficoltà di concentrazione, forti emorragie in caso di ferite lievi, un sapore ripetuto di sangue in bocca o sangue nelle escrezioni, devi consultare un medico.

Una debolezza interna, un malessere generale o una sensazione di malattia dovrebbero essere esaminati e trattati. Lividi, anomalie nel ciclo femminile o sanguinamento incontrollato dalla vagina sono segnali di allarme dell'organismo. C'è una condizione medica che deve essere diagnosticata e trattata il prima possibile. Consultare un medico in caso di alterazioni delle mucose, pallore della pelle o maggiore sensibilità agli stimoli freddi.

Poiché la malattia può portare a sanguinamento degli organi e quindi a una condizione pericolosa per la vita, si consiglia una visita dal medico non appena compaiono le prime anomalie. In presenza di una condizione acuta pericolosa per la salute, è necessario un servizio di ambulanza. Deve essere chiamato un medico di emergenza e, allo stesso tempo, devono essere avviate misure di pronto soccorso da parte dei presenti per garantire la sopravvivenza della persona interessata.

Trattamento e terapia

Il dottore ha il file Malattia di Werlhof stabilito, utilizzare diversi metodi di trattamento. L'attenzione immediata è principalmente sull'arresto del sanguinamento acuto. A tale scopo, i corticosteroidi ad alto dosaggio vengono utilizzati come parte della "terapia di prima linea". Questa terapia d'urto, che ha effetti collaterali, termina dopo un tempo relativamente breve e può portare a una completa regressione dei sintomi della malattia dopo poche settimane.

I bambini con malattia lieve non devono sottoporsi a questa terapia. La malattia di Werlhof di solito si manifesta qui a seguito di infezioni virali o occasionalmente dopo vaccinazioni di parotite, morbillo o rosolia per un breve periodo, per poi guarire autonomamente. I decorsi cronici negli adulti sono trattati con anticorpi, le cosiddette immunoglobuline, ad esempio rituximab biologico o altri immunosoppressori. È così che deve essere combattuta la malattia autoimmune.

I quadri clinici manifesti si incontrano con l'asportazione chirurgica della milza. I vantaggi di una guarigione della malattia di Werlhof devono essere valutati rispetto alle possibili complicazioni durante l'operazione. Nonostante la rimozione della milza, si verificano ricadute e il rischio di morire è intorno all'1%.

Puoi trovare i tuoi farmaci qui

➔ Farmaci per il trattamento delle ferite e delle lesioni

Outlook e previsioni

In generale, la prognosi per la malattia di Werlhof negli adulti è favorevole e il tasso di guarigione complessivo è compreso tra il 70 e l'80%. Per una prognosi esatta, tuttavia, è necessario fare una distinzione tra forme acute e croniche.

Nel caso della malattia di Werlhof acuta, nella maggior parte dei casi si verifica una remissione completa (= sollievo dai sintomi) entro un mese. Ciò è particolarmente vero per i bambini affetti. Nel caso dei decorsi cronici, invece, la remissione spontanea si verifica solo in rari casi (meno del 5 per cento). Questo valore migliora notevolmente con la terapia steroidea e sale al 25 percento, con l'aggiunta di ulteriori misure terapeutiche anche a due terzi. Circa lo 0,4% degli adulti affetti da malattia cronica di Werlhof grave prima dei 40 anni muore per sanguinamento intracerebrale (sanguinamento nel tessuto cerebrale). Questa probabilità aumenta con l'età ed è dell'1,2% per i 40-60 anni e del 13% per gli over 60.

Inoltre, nella malattia di Werlhof si verificano spesso recidive (ricorrenza dei sintomi). In questi casi, gli specialisti spesso considerano la rimozione chirurgica della milza (splenectomia). Tuttavia, anche la rimozione della milza non neutralizza completamente il rischio di recidiva.

prevenzione

Poiché la causa esatta di La malattia di Werlhof è attualmente ancora in fase di ricerca e la malattia è anche una malattia autoimmune, le misure preventive non sono ancora note.

Dopo cura

Nella maggior parte dei casi, le persone affette dalla malattia di Werlhof non dispongono di misure di follow-up speciali o dirette, quindi le persone colpite da questa malattia dovrebbero idealmente consultare un medico molto presto per prevenire il verificarsi di altre complicazioni e reclami. Poiché si tratta di una malattia genetica, di solito non può essere completamente curata.

Pertanto, le persone colpite dovrebbero chiedere consiglio, soprattutto se vogliono avere figli, in modo che la malattia non si ripresenti nei loro discendenti. Di regola, le persone colpite dalla malattia di Werlhof dipendono dall'assunzione di vari farmaci. Occorre sempre osservare il dosaggio corretto e l'assunzione regolare, per cui consultare un medico in caso di domande o se qualcosa non è chiaro.

Molte delle persone colpite dipendono anche da controlli ed esami regolari dei loro organi interni. In questo modo, altri danni possono essere identificati e trattati tempestivamente. Non è raro che le persone entrino in contatto con altre persone affette dalla malattia, in quanto ciò può portare a uno scambio di informazioni. Queste informazioni possono semplificare la vita quotidiana del paziente.

Puoi farlo da solo

Il malato non può curare da solo la malattia di Werlhof. Tuttavia, i sintomi e le lamentele della malattia autoimmune possono essere alleviati attraverso misure mirate e un cambiamento nello stile di vita. I tipici cambiamenti della pelle possono essere coperti con il trucco o coperti con i vestiti giusti. Ciò è particolarmente necessario nelle fasi successive della malattia, quando il sanguinamento e le cicatrici si sono già diffusi a tutte le braccia e al collo. Se compaiono improvvisamente lividi gravi, questi possono essere raffreddati con l'aiuto di impacchi o impacchi freddi.

A lungo termine, i malati devono cambiare la loro dieta. Questo rende il sistema immunitario più resistente alle infezioni. Oltre ai farmaci prescritti da un medico, rimedi naturali come l'aloe vera, la salvia, l'artiglio del diavolo o il ginseng possono aiutare con gli occhi arrossati, le gengive sanguinanti e il vomito sanguigno.

Se le misure menzionate non alleviano i sintomi e le lamentele della malattia di Werlhof, il medico deve essere nuovamente consultato. Potrebbe essere necessario aggiustare il farmaco o è necessario diagnosticare un'altra condizione. Partecipare a un gruppo di auto-aiuto facilita la gestione della malattia e può quindi contribuire a una migliore qualità della vita.