Ipertermia maligna

Nel ipertermia maligna è una complicanza rara ma pericolosa per la vita dell'anestesia. Se esiste una predisposizione genetica, viene innescata da varie sostanze trigger, inclusi alcuni anestetici.

Cos'è l'ipertermia maligna?

Il quadro clinico dell'ipertermia maligna è caratterizzato da un grave squilibrio metabolico, soprattutto a livello dei muscoli scheletrici.
© alfa27 - stock.adobe.com

Causa del ipertermia maligna è una modificazione genetica dei recettori nel muscolo scheletrico. Normalmente, il muscolo scheletrico si contrae rilasciando ioni calcio dal reticolo sarcoplasmatico, un deposito di calcio nelle cellule muscolari scheletriche. Quando deve essere innescata una contrazione muscolare, un segnale elettrico viene trasmesso alla cellula muscolare attraverso la piastra terminale del motore.

Questo porta all'attivazione di un canale ionico dipendente dalla tensione nei tubuli T, cioè in speciali protuberanze della membrana cellulare. Questo canale ionico è adiacente a un canale del calcio del reticolo sarcoplasmatico. Questo a sua volta è chiamato recettore della rianodina. Sarà quindi aperto. Il calcio ora fluisce nel citosol, che consente ai filamenti di miosina e actina del muscolo di contrarsi. Ciò si traduce in una contrazione dell'intero muscolo.

In caso di ipertermia maligna, i suddetti recettori vengono modificati a causa di una predisposizione genetica in modo tale che il calcio venga rilasciato nel muscolo anche quando vengono somministrate determinate sostanze scatenanti, compresi i narcotici. Tuttavia, questo è molto più forte del normale. Pertanto, le fibre muscolari sono eccessivamente attivate.

cause

Questa attivazione eccessiva è molto critica, perché il calcio rilasciato deve essere successivamente ritrasportato nel reticolo sarcoplasmatico. Inoltre, gli elementi contrattili actina e miosina devono separarsi nuovamente l'uno dall'altro. Il corpo ha bisogno di ATP come fornitore di energia per questi due processi rigenerativi. A causa della natura sproporzionata, le cellule muscolari sviluppano rapidamente una mancanza di energia.

Gli ioni calcio liberi aumentano notevolmente il metabolismo cellulare, che a sua volta provoca un aumento del turnover dell'ossigeno e una maggiore produzione di anidride carbonica e calore. Inizialmente i processi citati avvengono esclusivamente nella muscolatura scheletrica, successivamente, a causa del continuo deterioramento della capacità rigenerativa, si verificano necrosi e disgregazione muscolare.

Inoltre, si accumulano anidride carbonica nociva e lattato, che causano un'eccessiva acidificazione del corpo. In relazione a ciò, la temperatura corporea aumenta, il che a sua volta danneggia altri organi. I muscoli cardiaci principalmente non sono influenzati dai cambiamenti patologici nell'ipertermia maligna, ma i processi sopra menzionati danneggiano anche il cuore nel corso del processo, che può portare alla morte per insufficienza circolatoria.

Sintomi, disturbi e segni

Il quadro clinico dell'ipertermia maligna è caratterizzato da un grave squilibrio metabolico, soprattutto a livello dei muscoli scheletrici. Gli altri sintomi sono molto diversi. A seconda del momento, il quadro clinico si presenta in modo diverso e non tutti i segni compaiono sempre. I primi segni di ipertermia maligna sono una maggiore concentrazione di anidride carbonica nell'aria espirata e un aumento della frequenza cardiaca.

Inoltre, possono esserci muscoli rigidi, uno spasmo del muscolo massetere, una generale mancanza di ossigeno e un'eccessiva acidità del corpo. Solo più tardi si verifica l'omonimo aumento significativo della temperatura corporea. Infine, possono verificarsi aritmie, calo della pressione sanguigna, disgregazione muscolare e aumento del rilascio di potassio. È essenziale prestare attenzione ai primi segni, poiché l'ipertermia maligna porta alla morte se non vengono prese contromisure.

Diagnosi e decorso della malattia

Poiché lo sviluppo di ipertermia maligna è gravemente pericoloso per la vita, la diagnosi deve essere fatta il prima possibile e una terapia efficace deve essere iniziata immediatamente. In ogni caso, l'interruzione della fornitura di sostanze scatenanti ha la priorità. Gli anestetici per inalazione vengono interrotti e l'anestesia viene proseguita con farmaci per via endovenosa. Normalmente, questi non hanno alcun effetto scatenante sull'ipertermia maligna.

complicazioni

Di norma, questa malattia porta a una situazione pericolosa per la vita che deve essere trattata immediatamente da un medico. Poiché questo disturbo di solito si verifica direttamente durante l'anestesia, può anche essere diagnosticato immediatamente e infine trattato da un medico. Le persone colpite soffrono di un aumento della frequenza cardiaca e anche di una maggiore concentrazione di anidride carbonica nell'aria che respirano.

Si verifica anche rigidità muscolare e i pazienti soffrono di mancanza di ossigeno. L'insufficiente apporto di ossigeno agli organi può portare a gravi danni agli organi interni, solitamente irreversibili e non più curabili. Nella peggiore delle ipotesi, il paziente morirà se il reclamo non viene trattato immediatamente. Porta a problemi cardiaci e, infine, alla morte cardiaca.

Questo reclamo viene trattato con l'aiuto di farmaci. Questo allevia i sintomi e stabilizza la circolazione. Nella maggior parte dei casi, le complicazioni sorgono solo se il trattamento non viene iniziato precocemente. Con un trattamento di successo, non c'è riduzione dell'aspettativa di vita.

Quando dovresti andare dal dottore?

L'ipertermia maligna è una complicanza dell'anestesia. Non è quindi una malattia i cui sintomi si manifestano nella vita di tutti i giorni e forniscono quindi indicazioni sulla necessità di cure. Poiché il paziente è già sotto controllo medico durante l'anestesia, non è necessario alcun intervento da parte della persona interessata.

Inoltre, durante questa fase il paziente è stato posto in uno stato di incoscienza. Non è quindi possibile per lui segnalare reclami esistenti o irregolarità del sistema nervoso autonomo. I cambiamenti che si verificano all'interno dell'organismo vengono rilevati dal personale ospedaliero presente e immediatamente trasmessi al medico curante.

La consultazione con un medico è necessaria non appena a un parente di sangue è stata diagnosticata un'ipertermia maligna all'interno della famiglia. Esami e test speciali dovrebbero essere eseguiti sulla prole per determinare se la malattia è stata ereditata. Prima di una procedura chirurgica, le persone affette da una predisposizione genetica esistente devono consultare il medico curante. Deve essere informato in dettaglio sugli incidenti all'interno della famiglia e devono essere presentati i risultati dei test esistenti.

Terapia e trattamento

Una terapia farmacologica specifica è possibile attraverso il principio attivo dantrolene. Questa è una sostanza che viene somministrata per via endovenosa e che inibisce il rilascio di calcio dal reticolo sarcoplasmatico. Questo è il modo in cui viene trattata causalmente l'ipertermia maligna. Allo stesso tempo, però, esiste anche la terapia sintomatica.

Ciò include una stabilizzazione del sistema circolatorio, un equilibrio dell'acidità del corpo, un apporto di elettroliti e, se disponibile, il trattamento delle aritmie cardiache. L'ipertermia, cioè un aumento della temperatura corporea, è un sintomo tardivo. Per questo motivo, il raffreddamento attivo del corpo è necessario solo nel processo successivo. Il monitoraggio circolatorio deve sempre avvenire mediante una registrazione invasiva della pressione sanguigna tramite un catetere arterioso. Una volta che il paziente si è stabilizzato, è fondamentale che venga monitorato per un po 'di tempo nel reparto di terapia intensiva.

Puoi trovare i tuoi farmaci qui

➔ Medicinali per il dolore

Outlook e previsioni

Se non trattata, l'ipertermia maligna porta alla morte prematura. Si verificano contemporaneamente diversi disturbi, cosicché oltre a gravi disturbi dell'attività organica, si può prevedere anche un'acuta mancanza di ossigeno. Per questo motivo, l'interessato deve ricevere cure mediche il prima possibile. Se ci sono ritardi o assenza di cure mediche intensive, le possibilità di sopravvivenza sono estremamente ridotte.

La prognosi migliora quando la circolazione viene stabilizzata immediatamente. La pressione sanguigna deve essere monitorata e la persona interessata ha bisogno di una fornitura di elettroliti. Se ci sono altre malattie del sistema del ritmo cardiaco, la prognosi peggiora. Le malattie possono portare a complicazioni significative e anche causare la morte del paziente. Se la condizione pericolosa per la vita può essere evitata, la persona interessata deve ancora essere ricoverata in ospedale per un po 'di tempo. Il suo stato di salute deve essere controllato quotidianamente per diverse settimane in modo che possano essere documentate irregolarità o modifiche.

In alcuni casi, sono necessari trattamenti di follow-up in modo che l'organismo sia adeguatamente rifornito. Tuttavia, le persone colpite che sono sopravvissute a questa emergenza sanitaria possono solitamente essere dimesse dal trattamento dopo alcuni mesi senza sintomi. Ciò è particolarmente vero se non ci sono altre malattie. In caso contrario, la prognosi peggiora e il paziente deve essere monitorato clinicamente da un medico a lungo termine.

prevenzione

Oggi vengono prese varie misure per prevenire lo sviluppo di ipertermia maligna. Per ogni anestesia pianificata, in una discussione preliminare viene chiesto un possibile verificarsi di ipertermia maligna nella famiglia del paziente. Se si sospetta una predisposizione corrispondente, vengono effettuati ulteriori test almeno prima degli interventi programmati.

Due importanti metodi di prova sono in primo piano: il test della contrattura in vitro e la diagnostica genetica molecolare. Nel test di contrattura in vitro, viene eseguita una biopsia muscolare, che viene quindi esposta alle sostanze trigger caffeina e alotano. Se i pazienti hanno una disposizione corrispondente, il campione prelevato si contrarrà di conseguenza. Questo test è il gold standard nella diagnosi dell'ipertermia maligna.

Nella diagnostica genetica molecolare, un campione di sangue viene prelevato dal paziente ed esaminato per i cambiamenti genetici caratteristici. Questo metodo è meno complesso del test della contrattura in vitro. Tuttavia, non è neanche così preciso. In sintesi, si può affermare che la vigilanza del personale curante e la verifica preventiva della predisposizione sono le migliori opzioni per evitare l'ipertermia maligna.

Dopo cura

L'ipertermia maligna è una situazione pericolosa per la vita che deve essere trattata immediatamente da un medico. L'insufficiente apporto di ossigeno può causare gravi danni agli organi interni. Di regola, il danno non può essere riparato. Se la complicanza non viene trattata immediatamente, la persona colpita di solito muore rapidamente a causa delle conseguenze.

Aftercare si concentra sul riportare delicatamente il paziente alla vita normale. Oltre ai controlli medici, che dovrebbero essere effettuati regolarmente, a volte è utile prendere parte a conversazioni costruttive con i propri cari nelle immediate vicinanze. In questo modo, il carico mentale può essere ridotto un po 'e si può promuovere una gestione sicura di sé dell'esperienza. Se il medico curante dà l'ok, il paziente può riprendere la vita quotidiana in modo indipendente.

Puoi farlo da solo

In caso di un focolaio acuto di ipertermia maligna (MH) a seguito di anestesia, il paziente deve essere trattato in terapia intensiva per prevenire un esito fatale. In questo stato non c'è possibilità di automedicazione o auto-aiuto.

Tuttavia, il paziente ha l'opportunità di svolgere un ruolo preventivo nella prevenzione di una crisi acuta. Trattandosi di una predisposizione genetica, il paziente è obbligato a informare l'anestesista prima di un'operazione se un caso di MH si è già verificato in famiglia. Il medico dovrebbe anche essere a conoscenza di eventuali malattie muscolari. La MH può svilupparsi nel contesto di varie miopatie come la miopatia centrale centrale, la miopatia multiminicore, la paralisi ipokaliemica periodica o altre malattie muscolari. Il paziente deve anche segnalare al medico sintomi insoliti come paralisi muscolare, debolezza muscolare o rigidità muscolare frequente in una discussione sull'anamnesi prima di un'anestesia necessaria. Ciò include anche eventuali colpi di calore che potresti aver subito durante l'esercizio.

Per le persone che sono già state testate, si consiglia inoltre di presentare i risultati dei test di un laboratorio MH e, se possibile, una carta d'identità MH. Il test della contrattura in vitro (IVKT) è il metodo di esame più sicuro. Prima di effettuare un test, è essenziale che il paziente contatti il ​​test center per iscritto o per telefono al fine di chiarire quali documenti e risultati del test devono essere presentati. Poiché il campione muscolare può essere esaminato solo quando è vivo e fresco, il paziente deve anche fissare un appuntamento in loco dopo aver presentato tutti i documenti necessari.