craniostenosi

Sotto il termine di craniostenosi vengono riassunte le diverse deformazioni del cranio. L'ossificazione prematura delle suture del cranio è responsabile di queste deformazioni. Di solito le malformazioni possono essere corrette chirurgicamente durante l'infanzia.

Cos'è la craniostenosi?

Nel cranio della chiglia, la cucitura frontale del cranio si ossifica prematuramente. Un cranio corto oa torre, d'altra parte, è dovuto a una precoce ossificazione della sutura coronarica su entrambi i lati.
© borisblik - stock.adobe.com

Il craniostenosi è una malformazione del cranio. Il medico distingue tra diverse forme. Nel secondo anno di vita, il cranio inizia a ossificarsi. Le suture craniche, che non sono state ancora ossificate, si adattano in modo flessibile ai processi di crescita del cervello. L'ossificazione giunge al termine tra il sesto e l'ottavo anno di vita. Se l'ossificazione inizia troppo presto o termina troppo rapidamente, si verifica la craniostenosi.

Entrambi i file Cranio della chiglia e il Teschio corto, così come il Cranio longitudinale e il Teschio della torre sono craniostenosi.

• Viene anche chiamato il cranio della chiglia Trigonocephalus conosciuto.

• Il teschio corto è tecnicamente chiamato Brachycephalus designato.

• Il cranio della torre diventa medico Turricephalus chiamato.

• La medicina a volte si riferisce anche al cranio longitudinale come Scaphocephalus o dolicocefalo.

In Asia centrale e successivamente in Europa centrale, le persone deformarono artificialmente i loro crani nel I secolo per formare un teschio a torre.

cause

Nel cranio della chiglia, la cucitura frontale del cranio si ossifica prematuramente. Un cranio corto oa torre, d'altra parte, è dovuto a una precoce ossificazione della sutura coronarica su entrambi i lati. Una sutura sagittale ossificata troppo presto è responsabile del cranio longitudinale e il medicinale descrive un'ossificazione prematura di tutte le suture craniche come microcefalo. Questi disturbi dell'ossificazione possono verificarsi nel contesto di sindromi come il morbo di Crouzon o il morbo di Apert.

Anche i disturbi del metabolismo osseo possono essere correlati al fenomeno. Alcuni pazienti con craniostenosi presentano ulteriori malformazioni in altre regioni scheletriche. In altri, la craniosi è un fenomeno completamente isolato. Per alcune deformità del cranio, il posizionamento del bambino è rilevante. Ad esempio, se un bambino è sempre posizionato sullo stesso lato, può deformare anche il cranio. Tuttavia, le craniostenosi non sono correlate a questo fenomeno. In senso stretto, vengono indicate come tali solo le deformazioni naturali indipendenti dalle influenze esterne.

Sintomi, disturbi e segni

I sintomi della craniostenosi dipendono dalla forma della deformazione. Nel caso del cranio della torre, ad esempio, la testa raggiunge una lunghezza considerevole. Nel caso del cranio della chiglia, la testa assume la forma di un triangolo. Il cranio corto corre verso l'alto e il cranio longitudinale cresce appena in larghezza, ma in altezza. Queste quattro forme di craniostenosi sono dovute all'ossificazione prematura di una singola sutura cranica.

La testa non può più espandersi nella direzione di questa sutura cranica e compensa questa mancanza di spazio espandendosi in una delle direzioni fino ad ora non ossificate. Nel microcefalo, tutte le suture craniche si ossificano prematuramente e il cranio rimane piccolo in tutte le direzioni.

Questa forma di craniostenosi è spesso associata a danni al cervello, che di solito non possono crescere completamente a causa dello spazio minimo disponibile. Un sintomo di accompagnamento frequente di questa forma è l'aumento della pressione nel cervello solitamente sottosviluppato del paziente. Nel caso del cranio della torre, d'altra parte, la scarsa vista è i sintomi di accompagnamento più comuni.

Diagnosi e decorso della malattia

La diagnosi di un craniostenosis di solito include l'indagine del cosiddetto indice del cranio. L'imaging del cranio aiuterà a valutare la posizione. Le procedure radiografiche possono in determinate circostanze rendere visibile il tipo di malformazione. A causa della loro tridimensionalità, le immagini TC sono generalmente più adatte per ottenere un quadro esatto della situazione e, se necessario, per pianificare misure terapeutiche.

Gli esami neurologici possono essere utilizzati per valutare se e in che misura la craniostenosi sta già compromettendo le funzioni cerebrali. Gli esami oftalmologici sono spesso ordinati per lo stesso scopo. Il decorso della malattia dipende fortemente dalla forma della craniostenosi. La prognosi del microcefalo, ad esempio, è meno favorevole dell'ossificazione di una singola sutura.

complicazioni

Nella maggior parte dei casi, la craniostenosi può essere trattata e limitata relativamente bene, in modo che non ci siano ulteriori complicazioni dopo il trattamento di questa malattia. Le persone colpite soffrono di varie malformazioni del cranio. Questo porta all'ossificazione e inoltre a varie deformazioni sulla calotta cranica. La testa non può espandersi ulteriormente, il che porta a disturbi nella crescita e nello sviluppo dei bambini.

Allo stesso modo, il cervello non può svilupparsi ulteriormente a causa della craniostenosi, quindi senza trattamento ci saranno limitazioni mentali significative e ritardo. I pazienti soffrono anche di una sensazione di pressione alla testa molto fastidiosa e anche di mal di testa. Non è raro che la craniostenosi abbia un effetto negativo sugli occhi, cosicché chi ne soffre soffre di problemi di vista.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento della craniostenosi avviene immediatamente dopo la nascita. Non ci sono complicazioni particolari. Prima viene eseguita la correzione, minore è la probabilità di possibili danni consequenziali o complicazioni. Senza trattamento, il cervello riceve poco ossigeno e può essere danneggiato in modo irreversibile durante il processo. Se il trattamento ha successo, non c'è riduzione dell'aspettativa di vita della persona colpita.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se si notano i sintomi tipici della craniostenosi, si consiglia un medico. I segni esterni come un cranio corto o longitudinale richiedono un chiarimento medico in modo che ulteriori misure possano essere avviate rapidamente. Devono essere esaminati anche sintomi concomitanti come vista debole, mal di testa o disturbi neurologici. Se si verificano sintomi o complicazioni gravi, è meglio consultare immediatamente un medico che può diagnosticare o escludere la condizione. Le persone che soffrono di un disturbo del metabolismo osseo sono particolarmente suscettibili allo sviluppo di una craniostenosi e dovrebbero consultare il proprio medico di famiglia con questi sintomi.

Lo stesso vale per le persone con malattia di Crouzon o malattia di Apert. I genitori che notano disturbi della crescita o ossificazione nell'area del cranio nel loro bambino dovrebbero consultare il proprio pediatra. Nella maggior parte dei casi, la craniostenosi viene diagnosticata immediatamente dopo la nascita, ma a volte i sintomi sono così lievi che richiedono mesi o anni per manifestarsi. La craniostenosi richiede sempre una visita medica e un trattamento.

Trattamento e terapia

La craniostenosi può essere trattata solo chirurgicamente. La regione del cranio interessata viene rimodellata durante questa procedura. Un TC insieme a un piano di modellazione specifica l'andamento dell'operazione. Per ogni rimodellamento della testa, il medico apre il cranio ossuto. L'azione correttiva che intraprende in seguito dipende dal tipo di deformazione. Per correggere un brachicefalo, si consuma il tetto del cranio, ad esempio tramite una craniectomia.

Di solito usa piastre di plastica e viti di plastica per rimodellare le regioni del cranio aperte. Questi materiali mantengono il cranio permanentemente in forma in futuro e non devono essere sostituiti. Pertanto, di solito non sono necessarie operazioni di follow-up. Di norma, la cosiddetta craniotomia funziona così bene che la persona colpita non attirerà più l'attenzione nella sua vita futura a causa delle sue deformazioni. I medici, tuttavia, raccomandano di correggere la forma del cranio in una fase precoce, poiché ciò potrebbe prevenire danni al cervello.

L'età ideale per la correzione è un'età compresa tra sette e dodici mesi. Le craniotomie sono assolutamente necessarie, soprattutto se la pressione intracranica sale a livelli preoccupanti a causa della deformazione. L'apertura del cranio osseo regola la pressione intracranica e protegge il paziente da danni cerebrali permanenti. L'aumento della pressione intracranica compromette l'apporto di ossigeno e, nel peggiore dei casi, può causare la morte dei tessuti cerebrali.

Outlook e previsioni

La prognosi per la craniostenosi è favorevole nella maggior parte dei pazienti. Il disturbo dell'ossificazione può essere trattato a sufficienza già nei primi anni di vita quando si ricorre alle cure mediche. Senza trattamento, le irregolarità rimangono per tutta la vita e possono portare a menomazioni o disturbi secondari. La deformità della calotta cranica diventa quindi un disturbo irreversibile. L'assistenza medica è quindi essenziale per una buona prognosi.

Se il metodo di trattamento selezionato procede senza ulteriori complicazioni, il paziente può essere dimesso come guarito al termine della terapia. Normalmente si consigliano ulteriori controlli in modo che le irregolarità nel futuro processo di sviluppo e crescita del paziente possano essere notate il più rapidamente possibile.

In casi particolarmente gravi, le malformazioni del cranio non possono essere corrette completamente nonostante tutti gli sforzi. In questi casi, la deformazione della calotta cranica viene trattata nel miglior modo possibile. Tuttavia, anomalie visive o sintomi come mal di testa possono verificarsi per tutta la vita. In questi pazienti, la prognosi è corrispondentemente peggiore. Inoltre, il rischio di disturbi emotivi e psicologici è notevolmente aumentato per le persone colpite. Va tenuto presente che durante le operazioni eseguite possono verificarsi complicazioni come cicatrici o lesioni all'interno della testa. Nella maggior parte dei casi, questi devono essere trattati come menomazioni permanenti e quindi portare a un decorso sfavorevole della malattia.

prevenzione

Alcune deformazioni del cranio possono essere prevenute non mettendo sempre il bambino nella stessa posizione. Tuttavia, queste misure preventive non si applicano alla craniosi. La sua eziologia non è stata ancora sufficientemente chiarita per poter sviluppare strategie di evitamento per questo fenomeno.

Dopo cura

In caso di craniosi, di solito non sono disponibili misure speciali di follow-up per le persone colpite. Nel caso di questa malattia, la diagnosi rapida e, soprattutto, precoce della malattia è molto importante in modo che non possano verificarsi ulteriori complicazioni. La persona interessata deve quindi contattare un medico ai primi segni e sintomi. L'auto-guarigione non può avvenire.

Con la craniosi, le persone colpite dipendono da interventi chirurgici che possono alleviare permanentemente i sintomi. Questi interventi, tuttavia, dipendono molto dalla gravità dei sintomi e dalla deformazione, quindi di solito non è possibile una previsione generale. Inoltre, a causa della malattia, alcune delle persone colpite dipendono dall'aiuto e dal sostegno dei propri familiari e amici nella loro vita.

Possono essere necessarie anche conversazioni amorevoli, in quanto ciò può prevenire gli stati d'animo depressivi. La craniostenosi può anche ridurre l'aspettativa di vita della persona colpita, sebbene in genere non sia possibile fare dichiarazioni generali al riguardo.

Puoi farlo da solo

Se a un neonato viene diagnosticata una craniosi, la chirurgia viene solitamente preparata immediatamente. Dopo questa procedura, è necessario fare attenzione che il bambino non tocchi le cuciture o addirittura le apra. I genitori dovrebbero tenere d'occhio il bambino e assicurarsi che un medico sia disponibile rapidamente se si verificano sintomi insoliti. Inoltre, il bambino deve prendersela comoda e dormire molto.

Poiché una procedura chirurgica mette sempre a dura prova il corpo di un bambino, potrebbe essere necessario utilizzare anche farmaci. Anche qui i genitori sono invitati a prestare attenzione a eventuali effetti collaterali e interazioni e a segnalarli immediatamente al medico responsabile. Inoltre, è necessario osservare rigorose misure igieniche in modo che la ferita non si infetti o lasci cicatrici.

Dopo che la ferita è guarita, il medico dovrebbe eseguire un altro esame completo. Il più delle volte non ci sono effetti a lungo termine, ma in singoli casi possono verificarsi ulteriori deformazioni, che di solito si manifestano solo durante la crescita. Questo è il motivo per cui il bambino affetto deve essere esaminato regolarmente nei primi 15-20 anni di vita e, se necessario, operato di nuovo.