Tumore di Klatskin

Del Tumore di Klatskin è uno dei carcinomi delle vie biliari. È considerato una forma speciale di carcinoma colangiocellulare.

Cos'è un tumore di Klatskin?

Al Tumore di Klatskin è un tumore maligno che si forma sulle vie biliari centrali. Rappresenta una variante speciale del carcinoma biliare: il tumore di Klatskin è posizionato sulla forcella epatica. A questo punto i dotti epatici destro e sinistro si uniscono per formare un dotto comune. In medicina, il tumore è anche chiamato carcinoma della forcella epatica o carcinoma della biforcazione. Le persone di età compresa tra 60 e 70 anni sono particolarmente colpite dai tumori di Klatskin.

cause

Il tumore di Klatskin è annoverato tra i carcinomi colangiocellulari, le cui cause non sono ancora chiare. Per questo motivo, non è stato ancora trovato alcun fattore scatenante esatto per lo sviluppo della malattia rara. Tuttavia, sono noti alcuni fattori di rischio che possono favorire l'insorgenza di un tumore di Klatskin. Questi includono malattie precedenti come calcoli biliari nel fegato (epatolitiasi), colangite sclerosante primaria, sindrome di Caroli e una cisti del dotto biliare comune.

Un altro fattore di rischio sono le infezioni da parassiti come Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini. Queste malattie si verificano principalmente in Cina e Tailandia. I medici dividono il tumore di Klatskin in due forme. Questi sono il tipo intraluminale polipoide e il tipo infiltrante diffuso. Con entrambe le forme c'è la possibilità che si fondano l'una nell'altra. Attaccano il fegato lungo le vie biliari.

In circa la metà di tutte le neoplasie, durante la diagnosi possono essere identificate anche metastasi ai linfonodi. Il tumore di Klatskin si infiltra nelle guaine perineurali in una fase precoce, che può arrivare fino al plesso nervoso periortico. Poiché la diffusione del tumore è difficile da determinare con i metodi di esame per immagini, solo un esame istologico mostra la sua estensione.

Il tumore di Klatskin è anche diviso in tipi da I a IV. Nel tipo I, la forcella del nervo epatico non è interessata dal carcinoma che si forma nei dotti biliari. Se invece è coinvolta la forcella del nervo epatico, si parla di tipo II. Nel caso del tipo III, il tumore raggiunge i rami segmentari su un lato. Se è presente il tipo IV, le confluenze secondarie a destra ea sinistra sono interessate. Non è più possibile eseguire una resezione curativa.

Sintomi, disturbi e segni

Lo sviluppo di un tumore di Klatskin nella maggior parte dei casi non viene nemmeno notato dal paziente. I sintomi sorgono solo quando il tumore aumenta di dimensioni. Quindi la cistifellea si allarga sotto la costola destra, che è indolore. Inoltre, le persone colpite soffrono di un grave ittero (ittero). Per lo più c'è anche una maggiore perdita di peso.

Altri sintomi possono includere prurito e feci grasse (steatorrea). Inoltre, il tumore di Klatskin penetra nel fegato. Nel corso successivo ci sono sintomi nella parte superiore dell'addome, perdita di appetito e affaticamento. L'ittero, che insorge precocemente, è causato da un'ostruzione delle vie biliari. Questo interrompe il deflusso della bilirubina del pigmento biliare.

L'assenza di acidi biliari nell'intestino significa che gli acidi grassi e i trialcilgliceridi non entrano in coniugazione. Inoltre, non possono più essere scissi e assorbiti dalle lipasi. Poiché rimangono all'interno del lume intestinale, le feci diventano grasse.

Diagnosi e progressione della malattia

Diversi metodi diagnostici sono adatti per diagnosticare un tumore di Klatskin. Questo di solito è un esame del sangue per i cambiamenti nei valori della bile e del fegato. Inoltre, viene eseguita un'ecografia addominale (esame ecografico dell'addome). Come parte di un esame radiografico, il paziente prende prima un mezzo di contrasto per rendere visibile il tratto biliare.

In questo modo è possibile identificare il restringimento delle vie biliari causato da un tumore. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) può anche essere eseguita per visualizzare la stenosi tumorale. Non vi è alcun rischio che i germi vengano trasferiti da un mezzo di contrasto. Tuttavia, l'intera estensione del tumore di Klatskin non può essere visualizzata dal processo di imaging perché si diffonde alle guaine nervose. Tuttavia, la sua area centrale è generalmente ben riconosciuta.

Un tumore di Klatskin spesso prende un decorso negativo. Di solito è cresciuto così tanto al momento della diagnosi che un'operazione non può più essere eseguita. Per questo motivo, l'aspettativa di vita con questa malattia è considerata bassa. Solo circa il cinque per cento di tutti i pazienti è ancora vivo cinque anni dopo la diagnosi.

complicazioni

Poiché il tumore di Klatskin è un cancro, presenta le solite complicazioni e rischi di malattia tumorale. In un caso sfavorevole o se il trattamento viene iniziato in ritardo, questo tumore può diffondersi ad altre regioni del corpo e quindi influenzare altri tessuti sani. Di norma, questo può anche portare a una riduzione dell'aspettativa di vita.

Nel peggiore dei casi, la persona colpita muore a causa del tumore. Non è raro che il tumore di Klatskin porti a ittero e grave perdita di peso. In molti casi, le persone sperimentano anche dolore addominale e perdita di appetito. Continuano a manifestarsi sintomi di carenza e feci grasse. La qualità della vita della persona colpita è notevolmente limitata dal tumore di Klatskin e anche la resilienza diminuisce drasticamente.

Il tumore è relativamente facile da diagnosticare, quindi il trattamento può essere iniziato presto. Tuttavia, il tumore non può essere trattato e rimosso con successo in ogni caso. La rimozione viene eseguita mediante procedura chirurgica e quindi mediante radiazione. Il più delle volte, la persona colpita dipende dai controlli anche dopo il trattamento. L'aspettativa di vita può essere ridotta a causa del tumore di Klatskin.

Quando dovresti andare dal dottore?

Se si notano sintomi di ittero, consultare immediatamente un medico. Il tumore di Klatskin di solito aumenta lentamente di dimensioni. Il trattamento precoce previene danni permanenti alla cistifellea e agli organi circostanti. Se si verificano altri sintomi, come una notevole perdita di peso o problemi con i movimenti intestinali (ad es. Feci grasse), è necessario consultare un medico. Anche le persone che sembrano stanche ed esauste senza motivo dovrebbero parlare con un medico.

Il tumore di Klatskin si manifesta in relazione ai calcoli biliari, alla sindrome di Caroli e principalmente alla colangite sclerosante. I pazienti affetti da una di queste malattie dovrebbero consultare il proprio medico. Anche dopo infezioni parassitarie come Clonorchis sinensi e Opisthorchis viverrini c'è un aumentato rischio di sviluppare un tumore di Klatskin - è indicata una diagnosi immediata. Al più tardi quando il dolore si verifica in altre parti del corpo, devi andare dal tuo medico con i sintomi. Altre persone di contatto sono l'internista o uno specialista in malattie della colecisti.

Terapia e trattamento

Come parte del trattamento per il tumore di Klatskin, si tenta di decomprimere le vie biliari bloccate. Il metodo migliore per questo è la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERC), in cui al paziente viene somministrato uno stent. Un drenaggio transpapillare è preferito a un drenaggio transcutaneo transepatico. È necessario drenare la bile all'esterno, poiché è importante per la digestione nell'intestino.

Potrebbe essere necessario creare in anticipo un approccio transepatico iniziale. Questo viene quindi convertito in uno stent interno, il cui drenaggio si estende nel duodeno. Se il tumore di Klatskin può ancora essere rimosso chirurgicamente, verrà eseguito. Questo è seguito dalla chemioterapia. Se la chirurgia non può più essere eseguita, viene somministrata radioterapia o chemioterapia.

Poiché la diagnosi è generalmente tardiva, nella maggior parte dei casi non è più possibile liberarsi dai tumori. Pertanto, viene solitamente utilizzato un trattamento sintomatico, il cui scopo è combattere l'ittero, l'indigestione e il prurito.

Outlook e previsioni

Sfortunatamente, la prognosi e le prospettive per il tumore di Klatskin sono molto sfavorevoli.A causa della diagnosi solitamente molto tardiva, vengono riconosciuti solo stadi molto avanzati della malattia e possono quindi essere trattati solo in modo inadeguato. Poiché il tumore è di solito molto sparso e quindi inoperabile, l'aspettativa di vita complessiva è molto scarsa e solo pochi pazienti sopravvivono più di cinque anni dopo la diagnosi iniziale. Se un'operazione è ancora possibile, è molto radicale per rimuovere il tumore il più completamente possibile. Negli ultimi anni qui sono già stati compiuti grandi progressi.

Se questa opzione curativa e di prolungamento della vita non può più essere attuata, vengono prese misure palliative per garantire al paziente una maggiore qualità della vita, la libertà dal dolore e l'attività delle persone colpite sono qui al centro. Una misura, ad esempio, è lo splintaggio dei dotti biliari per prevenire la congestione biliare e quindi danni al fegato. Al paziente può anche essere offerta una combinazione di chemioterapia palliativa o radioterapia del tumore; nel concetto palliativo, l'attenzione è sul paziente e può determinare quali terapie vorrebbe trarre vantaggio.

prevenzione

Poiché le cause esatte di un tumore di Klatskin sono sconosciute, non sono disponibili misure preventive efficaci.

Dopo cura

Il follow-up segue immediatamente il trattamento iniziale di un tumore. I medici vogliono prevenire il ripetersi dei sintomi e migliorare l'aspettativa di vita iniziando presto il trattamento. Anche il tumore di Klatskin appartiene al gruppo di queste malattie. Per il tipo di post-terapia, è fondamentale se un'operazione è possibile o meno.

Se un intervento chirurgico non può più essere eseguito, vengono effettuate solo cure palliative di follow-up. Ciò significa: un trattamento permanente inizia fino alla fine della vita, in cui i sintomi vengono alleviati nel miglior modo possibile. Se, invece, un'operazione promette successo, questo porta a controlli di follow-up ravvicinati. A seconda dell'andamento della formazione del tumore, può essere inizialmente necessario un follow-up dopo sei settimane.

Con la crescente libertà dai sintomi, il ritmo si espande. Dopo il quinto anno senza una nuova malattia, i medici generalmente raccomandano cure di follow-up una volta all'anno. Le cure di follow-up di solito si svolgono nell'ospedale del primo intervento chirurgico. La diagnosi si basa su un campione di sangue. Vengono utilizzati anche metodi di imaging, vale a dire tomografia computerizzata, tomografia a risonanza magnetica ed esami endoscopici.

Una misura di riabilitazione può seguire il primo intervento. In questo, viene mirata l'integrazione del paziente nella vita di tutti i giorni. Possono essere affrontati problemi psicologici e sociali. Lì possono essere impostati anche farmaci antidolorifici.

Puoi farlo da solo

Se è stato diagnosticato un tumore di Klatskin, è importante rimuoverlo chirurgicamente il prima possibile. È necessario un intervento precoce per prevenire un ulteriore ingrossamento del carcinoma e quindi un esito negativo. Solo il medico incaricato può rispondere su quali misure può prendere il paziente.

In generale, dovrebbero essere prese le normali misure preoperatorie per garantire un processo senza complicazioni. Dopo la procedura, il riposo e il riposo a letto si applicano alle persone colpite. Potrebbe essere necessario modificare la dieta perché la cistifellea è stata indebolita dall'intervento. Inoltre, sono indicati controlli regolari con un medico. C'è sempre il rischio che si verifichino recidive o che la procedura causi disturbi alla cistifellea anche dopo mesi o anni. Ecco perché uno stretto controllo medico è la misura di autoaiuto più importante.

Se il tumore di Klatskin viene scoperto troppo tardi, è consigliabile un consiglio terapeutico. L'aspettativa di vita relativamente breve può causare shock, motivo per cui è necessario il supporto psicologico, ma anche l'aiuto di amici e familiari. Il trattamento sintomatico è ancora possibile e può essere supportato da coloro che sono interessati da misure generali come uno stile di vita sano e moderazione.