Il polmonite interstiziale idiopatica unisce un ampio gruppo di malattie polmonari che hanno i componenti infiammazione e cicatrici polmonari in comune in diverse forme. Le cause sono sconosciute. Dal punto di vista terapeutico, il processo infiammatorio viene principalmente soppresso in modo che il processo patologico venga idealmente interrotto. Se il trattamento fallisce, si dovrebbe prendere in considerazione un trapianto di polmone in una fase iniziale.
Cos'è la polmonite interstiziale idiopatica?
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Il polmonite interstiziale idiopatica è un termine generico per un ampio gruppo di malattie dei polmoni con una reazione infiammatoria e cicatrici polmonari (fibrosi) del tessuto connettivo, dei capillari e / o degli alveoli. Varie forme di malattia sono incluse in questo, che differiscono per l'entità del danno polmonare, la patologia, i sintomi, il decorso della malattia e le opzioni terapeutiche.
Nel 2002 l'American Thoracic Society e la European Respiratory Society hanno pubblicato una classificazione congiunta della polmonite interstiziale idiopatica. Attualmente si distinguono sette forme di malattia:
- fibrosi polmonare idiopatica
- polmonite interstiziale aspecifica
- polmonite organizzativa criptogenetica
- polmonite interstiziale acuta
- bronchiolite respiratoria con malattia polmonare interstiziale
- polmonite interstiziale desquamativa
- polmonite interstiziale linfoide.
cause
La causa esatta della polmonite interstiziale idiopatica non è nota. In termini di patogenesi, infiammazione e fibrosi sono in primo piano. Sulla base dei risultati della biopsia polmonare, esiste attualmente il seguente concetto per lo sviluppo della malattia. Inizialmente, c'è un danno agli alveoli, che porta all'attivazione delle cellule infiammatorie.
Queste cellule infiammatorie emettono alcune sostanze messaggere che portano alla migrazione dei globuli bianchi (leucociti) negli alveoli. Questo a sua volta attiva i granulociti, che rilasciano proteasi e metaboliti tossici dell'ossigeno. Ciò porta a ulteriori danni agli alveoli e al disturbo della formazione di tensioattivi negli alveoli, che poi collassano.
Inoltre, i fibroblasti si moltiplicano per l'infiammazione linfocitica, che rimodella il tessuto connettivo, i capillari e gli alveoli. Di conseguenza, anche gli alveoli vengono tagliati dal flusso di sangue e ossigeno e aumenta l'ulteriore formazione di campi cicatriziali. Gli alveoli rimanenti, ancora ventilati, sono eccessivamente gonfiati compensatori e si formano in cavità cistiche che assomigliano a favi.
Sintomi, disturbi e segni
I principali sintomi della polmonite interstiziale idiopatica sono mancanza di respiro e tosse secca. All'inizio la mancanza di respiro si avverte solo durante lo sforzo fisico e progredisce nel corso della malattia, per cui poi c'è anche mancanza di respiro a riposo. Nella fase finale, può verificarsi insufficienza respiratoria con esaurimento della respirazione.
I sintomi dell'insufficienza respiratoria della dispnea e della tosse secca sono cronici nella maggior parte dei pazienti, cioè per mesi o anni prima che venga fatta la diagnosi. A causa della ristrutturazione del tessuto connettivo, lo scambio di gas nei polmoni viene disturbato, con conseguente mancanza di ossigeno (ipossiemia) nel sangue. L'ipossiemia fa sì che la pelle e le mucose assumano un colore bluastro visibile, noto come cianosi.
Le labbra, le dita delle mani e dei piedi in particolare diventano cianotiche. Se la cianosi persiste, si sviluppano tipicamente le dita della bacchetta e le unghie di vetro dell'orologio. La malattia di solito si manifesta nella seconda-quarta decade di vita. I pazienti con fibrosi polmonare idiopatica hanno generalmente più di 60 anni.
Diagnosi e decorso della malattia
La diagnosi di polmonite interstiziale idiopatica viene effettuata clinicamente, radiologicamente e patologicamente. All'inizio c'è l'anamnesi e l'esame obiettivo. I reclami attuali, le malattie precedenti, l'assunzione di farmaci e la storia familiare sono interrogati dalla storia medica.
Durante l'esame obiettivo, i polmoni vengono percossi e auscultati con uno stetoscopio. Si possono spesso sentire un crepitio secco di fine inspirazione e rumori di bolle sottili. Con la malattia avanzata, la cianosi, le unghie di vetro dell'orologio e le dita della bacchetta possono apparire come sintomi della pelle. Se si sospetta una polmonite interstiziale idiopatica, vengono eseguite la funzionalità polmonare e la diagnostica per immagini con radiografia o tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione.
I segni tipici sono chiazze, compattazione reticolare, rigonfiamento dei bronchi e formazione a nido d'ape. Se la diagnosi non è ancora chiara dopo l'imaging, è indicata la broncoscopia con lavaggio broncoalveolare e biopsia. La biopsia polmonare è generalmente il metodo più affidabile per confermare la diagnosi della malattia e per iniziare una terapia adeguata.
Il decorso della malattia a volte è molto variabile, ma la maggior parte delle malattie progredisce in modo insidioso. A volte i pazienti che hanno avuto una tosse cronica o mancanza di respiro per mesi o anni consultano un medico solo tardi. Di conseguenza, la diagnosi corrispondente viene formulata in ritardo e il rimodellamento fibrotico è già avvenuto.
complicazioni
Questa malattia provoca notevoli disagi e complicazioni ai polmoni e alle vie aeree. Nei casi più gravi, la terapia o il trattamento non sono possibili e la persona interessata dipende da un trapianto di polmone da donatore. Di norma, le persone colpite soffrono di mancanza di respiro e forte tosse. Può anche verificarsi la tosse con sangue, che spesso innesca un attacco di panico.
A causa delle difficoltà respiratorie, gli organi e le estremità spesso non ricevono ossigeno sufficiente e di conseguenza possono essere danneggiati. Allo stesso modo, il paziente non è più così resiliente e non può svolgere particolari attività fisiche o sport. Questa malattia limita gravemente la qualità della vita del paziente. La mancanza di respiro può anche portare a una perdita di coscienza, in cui la persona colpita può essere ferita cadendo.
La malattia viene solitamente trattata con l'aiuto di farmaci. Sfortunatamente, non è possibile alcun trattamento causale, quindi i sintomi devono essere limitati. Tuttavia, questo non sempre porta al successo. Se il trattamento non ha successo e non vengono trovati polmoni per la persona interessata, la morte del paziente è quasi inevitabile.
Quando dovresti andare dal dottore?
In caso di disturbi respiratori è necessaria la visita del medico. Se le anomalie persistono per diversi giorni o settimane, un medico deve esaminare i polmoni e le vie aeree. Tosse, difficoltà respiratorie, pause nella respirazione o secchezza delle fauci sono indicazioni che dovrebbero essere indagate. Se senti pressione al petto, ti stanchi rapidamente durante l'attività fisica o senti rumori respiratori, è necessaria la visita del medico. Spesso la persona interessata soffre di un graduale processo di cambiamento. Poiché un trapianto d'organo si rende necessario nei casi più gravi, è consigliabile visitare un medico in tempo utile ai primi segni di questo.
Se la pelle si scolorisce, la malattia è già avanzata. La colorazione bluastra delle labbra, delle dita dei piedi o delle dita deve quindi essere presentata a un medico il prima possibile. Se la persona interessata ha una vaga sensazione di malattia, nota un malessere generale o se il livello abituale di prestazioni diminuisce, è necessario consultare un medico. Cambiamenti o deformazioni delle dita sono considerati insoliti e dovrebbero essere esaminati da un medico. Un medico dovrebbe essere consultato in caso di paura, comportamento di panico o sensazioni di soffocamento. In caso di vertigini, se ti senti instabile o se non puoi più svolgere la normale attività sportiva, è necessaria la visita del medico per determinarne la causa. Consultare un medico in caso di insonnia, aumento dell'irritabilità o ridotta attenzione.
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Trattamento e terapia
L'obiettivo principale del trattamento è prevenire la progressione della fibrosi polmonare, poiché è irreversibile. I trigger noti devono essere eliminati e il processo infiammatorio acuto o cronico deve essere soppresso in modo aggressivo. Due gruppi di farmaci vengono utilizzati principalmente in terapia.
Da un lato i glucocorticoidi e dall'altro gli immunosoppressori. L'efficacia del farmaco varia a seconda del tipo di malattia. La fibrosi polmonare idiopatica, ad esempio, in precedenza non era curabile efficacemente con glucocorticoidi o immunosoppressori, ma i farmaci pirfenidone e nintedanib sono stati ora approvati.
Sono farmaci antifibrotici che rallentano il decorso della malattia. Altri sottotipi di polmonite interstiziale idiopatica rispondono bene alla terapia antinfiammatoria. In caso di ipossiemia a riposo o durante l'esercizio, deve essere presa in considerazione l'ossigenoterapia. In molti pazienti la malattia è cronica e irreversibile, nonostante la terapia, quindi un trapianto di polmone dovrebbe essere considerato in una fase precoce.
Outlook e previsioni
La prognosi della polmonite interstiziale idiopatica è individuale e deve essere basata sulla salute personale del paziente. Fondamentalmente, è classificato come sfavorevole perché non ci si aspetta una cura. Il danno al processo infiammatorio dei polmoni non può essere riparato secondo lo stato attuale della scienza e della medicina, nonostante tutti gli sforzi.
Nei casi più gravi, esiste il rischio di trapianto di organi o di morte prematura della persona colpita, poiché esiste il rischio di insufficienza d'organo. Se la terapia ha successo, la prognosi migliora. Se la diagnosi viene fatta precocemente e il trattamento viene avviato il prima possibile, la progressione della malattia può essere notevolmente influenzata. L'infiammazione cronicamente progressiva può essere inibita somministrando farmaci.
Se è necessario un polmone da donatore per mantenere la sopravvivenza del paziente, è necessario tenere in considerazione i normali rischi e gli effetti collaterali della procedura chirurgica. Tuttavia, esiste la possibilità di un significativo miglioramento della salute e di un'estensione della vita. Tuttavia, se l'organismo rifiuta l'organo donatore, la prognosi peggiora.
La malattia ha sequele in molti pazienti. La paura, le restrizioni allo stile di vita e la ristrutturazione della vita quotidiana possono portare a stress e innescare nuove malattie. Ciò porta a un peggioramento della prognosi generale, poiché la psiche ha una quota significativa nel processo di recupero.
prevenzione
Poiché le cause esatte del complesso della malattia sono sconosciute, attualmente non è possibile nominare misure specifiche che servono per la prevenzione. È possibile formulare solo un comportamento generale. Deve essere evitato l'abuso di nicotina, droghe o farmaci. L'attività fisica e una dieta sana sono generalmente utili.
Dopo cura
Nella polmonite interstiziale idiopatica, l'assistenza di follow-up è strettamente correlata alla terapia. L'obiettivo è sopprimere il processo di infiammazione e prevenire la progressione della fibrosi polmonare. In questo modo, il decorso della malattia può idealmente fermarsi.I medici prescrivono farmaci per rimuovere i trigger.
Allo stesso tempo, i farmaci contrastano attivamente il processo infiammatorio. I pazienti devono seguire rigorosamente le istruzioni del medico e assumere gli agenti antifibrotici come indicato. In questo modo riescono a rallentare l'ulteriore decorso della malattia. A seconda del tipo di condizione può essere utilizzato anche un trattamento antinfiammatorio.
Se il problema è l'ipossiemia, il medico può raccomandare l'ossigenoterapia. Al momento di decidere la giusta forma di trattamento, i pazienti hanno bisogno di una consulenza specialistica. È anche importante sottoporsi a controlli regolari per vedere come si sta sviluppando la malattia. Anche con una terapia mirata, la malattia può progredire in modo irreversibile e può quindi essere utile un trapianto di polmone.
Gli effettivi fattori scatenanti della malattia spesso non possono essere identificati. Ecco perché non esistono misure di aiuto concrete, ma solo assistenza per uno stile di vita attento alla salute. Evitare nicotina, droghe e farmaci, combinati con una dieta equilibrata e un'attività fisica, ha un effetto positivo.
Puoi farlo da solo
La preoccupazione numero uno per i pazienti con polmonite interstiziale idiopatica è fermare l'infiammazione nei polmoni e sostenere gli sforzi medici. A causa della gravità della malattia, le istruzioni del medico hanno la precedenza su tutte le altre informazioni e misure di auto-aiuto. Inoltre, tutti gli approcci indipendenti devono essere discussi in anticipo con il medico.
Di solito, ai pazienti con polmonite interstiziale idiopatica vengono somministrati vari farmaci che devono essere assunti in tempo e regolarmente. Poiché questi sono immunosoppressori, tra le altre cose, le persone colpite sono più attente a non sovraccaricare il loro sistema immunitario. Quindi le persone colpite applicano misure igieniche adeguate ed evitano di essere infettate con altre persone. In questo senso, è utile anche riposare regolarmente in caso di polmonite interstiziale idiopatica.
Spesso le attività sportive non possono più essere svolte nella stessa misura di prima della malattia. Tuttavia, evitare completamente l'allenamento fisico non è sempre necessario o utile. Il medico spesso indirizza il paziente a un fisioterapista, che predispone un concetto formativo adattato alla polmonite interstiziale idiopatica. Come per tutte le malattie polmonari, con la polmonite interstiziale idiopatica è imperativo smettere completamente di fumare immediatamente.
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