Come cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra è chiamata una malattia cardiaca.
Che cos'è la cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena?
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Nella cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVCM) è una malattia cardiaca già congenita. In passato veniva anche chiamato Displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD). È una delle cardiomiopatie in cui la struttura del tessuto muscolare cardiaco è danneggiata.
Questo a sua volta fa perdere le prestazioni. La cardiomiopatia è evidente attraverso l'insufficienza cardiaca. In casi estremi, la persona interessata può persino subire una morte cardiaca improvvisa. La cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra di solito si manifesta tra i 15 ei 40 anni.
Le persone anziane di età superiore ai 60 anni hanno meno probabilità di essere colpite. Gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di ARVCM rispetto alle donne. Inoltre, hanno anche un decorso più intenso di malattie cardiache. La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro non è rara negli atleti e in alcuni casi è considerata la causa di morte cardiaca improvvisa.
Esistono grandi differenze regionali nella frequenza di ARVCM. Negli Stati Uniti d'America, con un'incidenza di 1: 100.000, si verifica molto meno che in Europa, dove colpisce una persona su 10.000.
L'Italia settentrionale e l'isola greca di Naxos sono particolarmente colpite da casi di cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena. Lì, l'ARVCM si verifica in 1 persona su 1.000. In Italia, i medici classificano addirittura la cardiomiopatia come la causa di morte più comune nei giovani atleti.
cause
Le cause esatte dello sviluppo della cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena sono finora sconosciute. È chiaro, tuttavia, che si verifica nelle famiglie, motivo per cui molti medici sospettano che i fattori genetici siano la causa della malattia cardiaca. Finora sono stati trovati tre loci tra i cromosomi 14 e 1.
Tuttavia, si ritiene che diversi fattori siano responsabili dell'estensione e del decorso dell'ARVCM. Durante la cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra, i depositi di grasso e il tessuto connettivo si accumulano all'interno del tessuto muscolare del ventricolo destro. Di conseguenza, le contrazioni dei muscoli ventricolari sono disturbate. A volte questo può portare a una completa perdita di funzioni.
C'è un disturbo nella conduzione elettrica del muscolo cardiaco, la cui diffusione avviene dal muscolo del seno attraverso i muscoli del cuore destro. Ciò minaccia gravi aritmie cardiache comprese aritmie pericolose per la vita. Il paziente può morire improvvisamente a causa della fibrillazione ventricolare.
Sintomi, disturbi e segni
La cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra diventa evidente attraverso aritmie cardiache come palpitazioni o palpitazioni, che sono percepite come molto spiacevoli. Alcuni pazienti soffrono anche di disturbi della coscienza e svenimenti.
Se l'ARVCM ha un decorso grave, ci sono segni di insufficienza cardiaca destra. Questi includono edema (ritenzione idrica) alle braccia e alle gambe, vene del collo congestionate, fegato ingrossato e labbra blu. Nel peggiore dei casi, c'è il rischio di morte cardiaca improvvisa a causa di insufficienza cardiaca acuta durante l'esercizio. L'interessato non si accorge in anticipo di eventuali reclami.
Diagnosi e corso
Per poter diagnosticare la cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena, sono necessari esami approfonditi. Poiché la malattia cardiaca si verifica spesso più volte nelle famiglie, è utile una storia familiare. L'ECG è una delle procedure di esame più importanti. I cambiamenti caratteristici possono spesso essere determinati in un ECG a riposo.
Le aritmie cardiache possono anche essere determinate utilizzando un ECG a lungo termine o un ECG da sforzo. Negli atleti competitivi, una diagnosi è possibile attraverso un esame di screening anche senza sintomi. L'ecocardiografia viene utilizzata per valutare le prestazioni del cuore.
Se ci sono chiari sospetti, viene eseguito un esame con catetere cardiaco. Il medico misura la pressione nel cuore, che cambia a causa dell'ARVCM. In alcuni pazienti, la cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra viene rilevata mediante rilevamento diretto di depositi di grasso o tessuto connettivo eseguendo una biopsia (rimozione del tessuto) del muscolo cardiaco.
Per ottenere il campione di tessuto, il medico spinge un catetere verso il cuore attraverso una grande vena come nell'inguine. Quindi utilizza una piccola pinza per prelevare un piccolo campione di tessuto. La biopsia miocardica è considerata molto sicura ed è uno degli esami medici di routine.
L'anestesia locale al punto di ingresso del catetere è generalmente sufficiente. L'esame della cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena richiede in genere da quattro a cinque campioni di tessuto.
Non è raro che l'ARVCM prenda un corso sfavorevole. La morte cardiaca improvvisa si verifica in circa il 70% senza trattamento. Tuttavia, se le aritmie cardiache possono essere soppresse, l'aspettativa di vita difficilmente si riduce.
complicazioni
Nella maggior parte dei casi, la cardiomiopatia provoca disagio al cuore che può rendere difficile la vita quotidiana del paziente. Molti soffrono di forti palpitazioni o battito cardiaco accelerato. Questi disturbi si verificano principalmente durante l'attività fisica o lo sport e possono quindi limitare il movimento e l'attività del paziente.
Ciò riduce la qualità della vita. Non è raro che i pazienti perdano conoscenza e svenano. Questo può portare a lesioni diverse.La mancanza di ossigeno porta anche a labbra blu e estremità di colore blu. Anche il fegato si ingrandisce, il che può causare dolore.
Le gambe e le braccia soffrono di ritenzione idrica e possono gonfiarsi. Se la persona interessata continua a gravare sul corpo, nel peggiore dei casi, può verificarsi la morte per insufficienza cardiaca acuta. Spesso i sintomi appaiono solo acuti.
La cardiomiopatia viene solitamente trattata con l'aiuto di farmaci. Un defibrillatore viene utilizzato chirurgicamente, che può salvare la vita del paziente in situazioni gravi. La malattia di solito riduce l'aspettativa di vita.
Quando dovresti andare dal dottore?
Poiché questo disturbo è una malattia del cuore, deve essere assolutamente esaminato e trattato da un medico. In assenza di cure, questa malattia può, nel peggiore dei casi, portare alla morte della persona interessata. Il paziente dovrebbe quindi consultare un medico se il cuore batte o sviene. Altri disturbi della coscienza possono indicare la condizione e devono essere esaminati da un medico.
In molti casi, la pelle diventa blu a causa del ridotto apporto di ossigeno alla pelle. Anche l'insufficienza cardiaca destra può indicare questa malattia e deve essere studiata. Inoltre, le persone colpite soffrono spesso di stanchezza e affaticamento permanente.
Anche un medico deve essere consultato con questi reclami. Tuttavia, le emergenze acute dovrebbero essere trattate direttamente in ospedale o tramite un medico di emergenza. Di solito questa condizione viene trattata da un cardiologo. Una diagnosi precoce può prevenire varie complicazioni e danni consequenziali.
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Trattamento e terapia
Non tutti i pazienti con ARVCM necessitano di un trattamento speciale se non ci sono sintomi. Tuttavia, lo sport intenso e l'attività fisica pesante devono essere evitati. Se è necessaria una terapia per la cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena, al paziente vengono somministrati farmaci come i bloccanti dei canali del calcio e i beta bloccanti.
I calcioantagonisti come il diltiazem e il verapamil inibiscono l'afflusso di calcio nelle cellule, il che a sua volta riduce la formazione e la diffusione dell'eccitazione. Questo rallenterà il battito cardiaco del paziente. I calcioantagonisti sono aritmici di classe IV.
I beta-bloccanti come il propanololo e il metoprololo sono usati contro l'insufficienza cardiaca e l'ipertensione. Bloccando i recettori beta, assicurano che l'eccitabilità del muscolo cardiaco sia ridotta, il che si traduce in un battito cardiaco più lento. I beta-bloccanti sono aritmici di classe II. Se c'è un alto rischio di morte cardiaca improvvisa, al paziente vengono somministrati aritmici di classe I e III. Viene inoltre impiantato un defibrillatore.
Outlook e previsioni
Nel complesso, la malattia ha una prognosi sfavorevole. Con le attuali opzioni mediche, non esiste alcun trattamento o terapia che possa curare completamente la condizione.
I postumi della malattia vengono trattati con grande successo attraverso la somministrazione di farmaci. Tuttavia, dopo aver interrotto il trattamento, i sintomi ricompaiono. Nei casi più gravi, il paziente è minacciato di morte. Tuttavia, numerosi pazienti con cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena possono vivere la loro vita indenni e senza compromissione. Ciò dipende dal loro stile di vita e dal verificarsi di possibili sintomi.
Ci sono pazienti a cui è stata diagnosticata cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena e sono ancora completamente privi di sintomi. Si avvisano questi pazienti che in futuro, se possibile, difficilmente intraprenderanno attività sportive o fisicamente intense. In queste condizioni, la vita è possibile senza ulteriore consultazione medica. La durata media della vita non è ridotta per queste persone.
La maggior parte dei pazienti è giovane e di mezza età e presenta sintomi. Sono trattati con farmaci in base ai loro sintomi. Hanno anche un aumentato rischio di morire per morte cardiaca improvvisa. Il rischio di morte aumenta non appena il paziente intraprende attività fisiche pesanti e quindi sottostima il suo ridotto livello di prestazioni.
prevenzione
Non sono note misure preventive contro la cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena. Le cause esatte della cardiopatia congenita sono rimaste poco chiare.
Dopo cura
Con questa malattia, la persona colpita dipende principalmente da una visita medica e una diagnosi in modo che non ci siano ulteriori complicazioni o reclami. Quanto prima questa malattia viene riconosciuta e curata, tanto migliore è il decorso di solito perché non può auto-guarire. Pertanto, la diagnosi precoce con un trattamento precoce è fondamentale in questa malattia.
Nel peggiore dei casi, se non trattata, la persona colpita può morire. Tuttavia, non sono disponibili misure di follow-up speciali per le persone colpite. In generale, uno stile di vita sano con una dieta sana ha anche un effetto molto positivo sull'ulteriore decorso della malattia. Il trattamento stesso avviene con l'aiuto di farmaci.
Questi dovrebbero sempre essere presi regolarmente e come indicato da un medico, tenendo conto della dose corretta. In caso di dubbio o se qualcosa non è chiaro, contattare un medico. La persona interessata dovrebbe anche controllare regolarmente la sua pressione sanguigna e contattare il medico se si verifica la pressione alta. Non è possibile prevedere universalmente se la malattia ridurrà l'aspettativa di vita.
Puoi farlo da solo
La diagnosi “cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra” consente una vita con poche limitazioni. Le persone colpite, oltre ad attenersi ai farmaci ea regolari visite cardiologiche, dovrebbero evitare soprattutto forti stress fisici sul lavoro e nel tempo libero.
In particolare, gli sport agonistici intensivi e di resistenza, come il basket, la pallamano, l'atletica, il tennis o le immersioni, provocano forti sollecitazioni sul sistema cardiovascolare e non sono adatti. Anche andare in bicicletta o sciare dovrebbe essere fatto con attenzione.
Adatti azionamenti sono ad es. Golf, bowling, biliardo o curling. Nel caso dei bambini, educatori, insegnanti o formatori dovrebbero essere informati sulla malattia. Il carico nell'educazione fisica rimane idealmente nel range aerobico. La performance non dovrebbe essere sovrastimata, anche se non ci sono sintomi.
Non ci sono restrizioni generali per ferie o viaggi. Tuttavia, alcune compagnie aeree forniscono informazioni ai passeggeri con malattie cardiovascolari.
Le persone colpite difficilmente hanno altre opzioni di auto-aiuto o misure preventive specifiche. Si applicano le regole generali di condotta per le malattie del sistema cardiovascolare. Un regolare esercizio fisico moderato e una dieta sana ricca di vitamine e minerali (soprattutto con vitamina E, zinco e magnesio) aiutano a rafforzare i muscoli del cuore.
Sono esclusi fattori stressanti come alcol e nicotina. Le infezioni influenzali e il raffreddore hanno un effetto negativo sulle prestazioni del cuore. Le vaccinazioni antinfluenzali annuali hanno senso e sono raccomandate da molti professionisti medici.
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