Metabolismo degli aminoacidi

Gli aminoacidi sono una delle sostanze più importanti per il corpo umano. Senza questo, il metabolismo non può produrre proteine, il metabolismo del fegato, la crescita, la struttura della pelle, delle unghie e dei capelli e il funzionamento del sistema nervoso non sarebbe possibile.

Gli amminoacidi sono elementi costitutivi per la sintesi delle proteine ​​e servono come elementi costitutivi di base per la gluconeogenesi, che è la via metabolica per la formazione del glucosio. Del Metabolismo degli aminoacidi include quindi tutti i processi biochimici nel corpo durante la composizione, la scomposizione e la conversione degli amminoacidi.

Qual è il metabolismo degli aminoacidi?

Il corpo umano può produrre autonomamente alcuni amminoacidi e ne riceve altri dal cibo. I processi coinvolti sono complessi.

Vengono utilizzati enzimi e coenzimi che in caso di difetto o formazione insufficiente di tali enzimi portano a disturbi del metabolismo degli amminoacidi, che a loro volta portano a gravi malattie.

I singoli amminoacidi formano anche precursori di ormoni e neurotrasmettitori o vengono utilizzati nella composizione di composti azotati.

Funzione e compito

Fondamentalmente, gli amminoacidi si dividono in essenziali e non essenziali. La formazione e la scomposizione degli amminoacidi fa parte del metabolismo degli amminoacidi.

L'organismo umano non è in grado di produrre da solo amminoacidi essenziali, poiché nel corso dell'evoluzione gli enzimi appropriati sono stati gradualmente persi e la sintesi è piuttosto macchinosa. Vengono ingeriti attraverso il cibo e sono chiamati leucina, isoleucina, leucina, metionina, lisina, fenilalanina, triptofano, treonina e valina. In caso di malattie del metabolismo degli amminoacidi, sono essenziali anche altri amminoacidi, ad es. B. in fenilchetonuria tirosina.

Il corpo può produrre da solo amminoacidi non essenziali. Tali sono ad es. B. acido aspartico e glutammico, alanina o serina. La formazione avviene nel fegato e nei reni, per i processi nel fegato il corpo ha bisogno di alfa-chetoacidi che sono resi disponibili dalla beta-ossidazione degli acidi grassi.

Gli alfa-chetoacidi servono a trasferire i gruppi amminici attraverso gli amminoacidi. Il corpo ottiene un derivato dalla vitamina B6, che è chiamato coenzima piridossal fosfato e che svolge un ruolo importante nella trasmissione. Nel metabolismo degli amminoacidi, il coenzima è anche responsabile della disidratazione, transaminazione e decarotidazione in ammine biogene.

La deidrogenazione è il processo di separazione dell'idrogeno dalle molecole, ovvero i composti organici che sono stati ossidati. Ciò avviene in una reazione endotermica, ma può anche essere convertito in una reazione esotermica dall'ossigeno, che poi forma l'acqua.

Durante la transaminazione, il gruppo alfa-ammino di un amminoacido viene spostato in un alfa-chetoacido, creando un nuovo alfa-chetoacido e amminoacido. Gli enzimi necessari per questo sono chiamati transaminasi. Gli accettori sono chetoglutarato, ossalacetato e acido piruvico. Il processo che avviene in questo modo è sempre reversibile.

La decarbossilazione è la scissione di un gruppo carbossilico da una molecola e la formazione associata di anidride carbonica. In questo modo vengono messe insieme le ammine biogene, che a loro volta sono molecole di base che trasportano gruppi amminici.

Nel caso degli amminoacidi non essenziali, il gruppo aldeidico del coenzima piridossal fosfato e il gruppo amminico dell'acido formano una base di Schiff con l'eliminazione dell'acqua. La base di Schiff viene così stabilizzata da un gruppo cationico all'interno dell'enzima. Nell'anello piridinico del coenzima c'è ancora un effetto elettrofilo dell'azoto e la formazione di un'informazione ketime che non è stabile e viene convertita. Questo può essere fatto tramite transaminazione o deaminazione.

Quest'ultimo comporta la scissione di un gruppo amminico da un amminoacido e viene riutilizzato come ammoniaca. Questo è ad es. B. importante per i valori di pH del sangue, ma è riconosciuto dal cervello come tossico a basse concentrazioni e viene quindi convertito nel fegato in urea, che viene poi escreta.

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Malattie e disturbi

Se si verificano difetti nel metabolismo degli amminoacidi, si verificano gravi danni all'organismo e alle malattie associate. La maggior parte sono effetti genetici innati che vengono trasmessi per ereditarietà. Molti di loro sono piuttosto rari e le loro manifestazioni dipendono dal fatto che gli enzimi siano mancanti o semplicemente compromessi nella loro funzione.

Diversi processi avvengono nel metabolismo degli amminoacidi, che a loro volta richiedono diversi enzimi. Anche i disturbi possono variare. La diagnosi di tali malattie è tanto più difficile. I sintomi non sono sempre noti e sono anche difficili da identificare.

La maggior parte dei difetti si manifesta nel fatto che i prodotti intermedi non possono più essere convertiti in amminoacidi. Anche le fasi preliminari di questo processo possono essere bloccate. Le conseguenze associate sono un accumulo di tali prodotti intermedi, per cui le funzioni non possono più svolgersi a causa della mancanza di aminoacidi. Ciò si traduce presto in danni ai tessuti e agli organi o sintomi di fallimento. In queste condizioni il trasporto degli amminoacidi è disturbato. Gli amminoacidi non vengono più escreti nelle urine, ma trasportati nuovamente nell'organismo.

Le malattie che ne derivano sono ad es. B. albinismo, alcaptonuria e fenilchetonuria. In tutte e tre le manifestazioni, il metabolismo della tirosina è disturbato. Per questo motivo, nell'albinismo, il corpo umano non può più produrre la melanina del pigmento della pelle. La pelle, gli occhi e i capelli sono quindi molto chiari, dal rosa al bianco.

La tirosina è prodotta dall'amminoacido fenilalanina, che si ottiene dal cibo. Se questo manca, l'ormone tiroideo tiroxina o sostanze messaggere come le catecolamine non possono più essere formati oltre alla melanina. Nell'alcaptonnuria manca l'enzima omogentisina ossigenasi. Questo converte l'acido thisic omogeneo in acido maleil acetico. Come alcapton, questo viene escreto nelle urine o immagazzinato nel corpo. Ciò provoca infiammazione causata da depositi di cristalli o calcio nelle articolazioni, calcoli renali o disfunzioni cardiache. Una possibile diagnosi è l'aggiunta di basi, che fa diventare nera l'urina.

La fenilchetonuria è il disturbo del metabolismo degli aminoacidi più comune. È innescato da un difetto nell'enzima fenilalanina idrossilasi, che è responsabile della conversione della fenilalanina in tirosina. Se ciò non avviene, la fenilalanina si deposita nel tessuto e nel sangue e inizia a danneggiare il cervello. Ciò influenza e ritarda l'intero sviluppo fisico. Possono verificarsi convulsioni e ritardo mentale.

Per questo difetto esiste una dieta arricchita con speciali aminoacidi che, se utilizzati nei primi due mesi di vita di un bambino, portano al normale sviluppo. La dieta deve essere seguita fino alla pubertà.