Amelogenesi imperfetta

Nel Amelogenesi imperfetta è una malattia dentale genetica. L'ipoplasia congenita dello smalto porta al fatto che la formazione dello smalto è compromessa. I denti colpiti hanno un rischio maggiore di sviluppare carie e sono molto sensibili alla temperatura. In linea di principio, qualsiasi dente può essere influenzato dall'amelogenesi imperfetta.

Cos'è l'amelogenesi imperfetta?

La causa principale dello sviluppo dell'amelogenesi imperfetta è l'interruzione della formazione dello smalto.

La rottura congenita della formazione dello smalto dei denti che si verifica nel contesto dell'amelogenesi imperfetta è causata da proteine ​​malfunzionanti. Lo smalto dei denti è composto principalmente da minerali, la cui struttura è controllata da alcuni componenti proteici.

Le proteine ​​responsabili dell'amelogenesi imperfetta sono enamelina, ameloblastina, amelogenina e tuftelin. I denti affetti da amelogenesi imperfetta presentano una colorazione da giallastra a grigiastra o brunastra. L'amelogenesi imperfetta si verifica più frequentemente nelle persone con la cosiddetta sindrome di Williams-Beuren.

cause

La causa principale dello sviluppo dell'amelogenesi imperfetta è l'interruzione della formazione dello smalto. La tendenza a una ridotta formazione dello smalto dei denti è innata. La malattia può essere ereditata come tratto autosomico recessivo, autosomico dominante o legato all'X. A seconda della posizione dell'amelogenesi imperfetta, si verificano diverse forme di malattia.

Inoltre, le osservazioni mostrano che l'amelogenesi imperfetta si verifica sempre più con vari disturbi dei denti, ad esempio in combinazione con disturbi eruttivi dei denti, formazione di sostanza dura sul bordo della polpa del dente, riassorbimenti della corona e della radice o un numero insufficiente di denti.

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Sintomi, disturbi e segni

In linea di principio, sia i denti da latte che i denti permanenti possono essere influenzati dall'amelogenesi imperfetta. La malattia può manifestarsi in una serie di sintomi diversi. Ad esempio, i denti possono mostrare cambiamenti visivi, come una superficie ruvida e opaca o uno scolorimento da giallastro a brunastro.

La superficie dello smalto può brillare e tendere a spaccarsi rapidamente. Lo spessore dello smalto è spesso ridotto in determinati punti o su un'area. Inoltre, i denti affetti da amelogenesi imperfetta sono per lo più ipersensibili e soprattutto molto sensibili alle alte e basse temperature. Possono apparire punti di contatto mancanti con i denti vicini e lo smalto dei denti molto morbido.

Inoltre, l'amelogenesi imperfetta può portare a vari disturbi delle gengive, ad esempio sotto forma di infiammazione delle gengive (gengivite) o escrescenze gengivali (iperplasia gengivale). Altri possibili sintomi sono un morso aperto frontale e la perdita di altezza del morso. In generale, un'amelogenesi imperfetta può essere associata al dolore nei denti corrispondenti per il paziente affetto.

Diagnosi e corso

Quando si diagnostica l'amelogenesi imperfetta, è necessario tenere conto del fatto che esistono numerose e diverse manifestazioni della malattia. Per questo motivo, una storia medica completa è particolarmente importante. Da un lato, può essere utilizzato per determinare se l'amelogenesi imperfetta è stata causata da una componente ereditaria.

D'altra parte, la differenziazione da altre malattie dei denti con sintomi simili è particolarmente rilevante per poter iniziare un trattamento adeguato. È possibile utilizzare un esame radiografico per determinare se la densità dello smalto dei denti è stata ridotta. Nel contesto della diagnostica differenziale, è importante escludere altre malattie.

Questi includono disturbi acquisiti dello smalto o dentinogenesi imperfetta, che è un disturbo strutturale ereditario autosomico dominante della dentizione (eruzione dei denti dalla mascella). Devono essere escluse anche le displasie dello smalto, che possono essere associate ad altre malattie. Sintomi simili all'amelogenesi imperfetta compaiono anche nei denti di Turner o nella fluorosi dentale.

complicazioni

L'amelogenesi imperfetta è un difetto congenito che distrugge lo smalto dei denti. È una condizione che si verifica raramente e ha una varietà di aspetti. L'anamnesi dettagliata aiuta a evitare complicazioni serie. Anche con i denti da latte c'è una massiccia abrasione e perdita dei denti.

L'assunzione di cibo sta diventando sempre più difficile, infiammazioni dolorose e febbre fanno soffrire il bambino e l'acquisizione del linguaggio può essere solo poco sviluppata. I denti iniziano a scheggiarsi, reagiscono in modo ipersensibile alle differenze di temperatura e il sintomo è spesso accompagnato da escrescenze sulle gengive e gengiviti.

La diagnostica differenziale garantisce la diagnosi e l'avvio di interventi terapeutici precoci. Questo metodo è particolarmente importante per i bambini piccoli in modo che i denti possano svilupparsi correttamente. Lo stesso vale per gli adulti che sono affetti da perdita dei denti. Oltre alla perdita di fermezza e altezza del morso, qui entra in gioco l'aspetto estetico.

La densità dello smalto viene misurata sulla base dell'esame radiografico. A seconda dello stadio avanzato, i denti, nei bambini anche i denti da latte, sono provvisti di corone in nastro o in acciaio o di otturazioni in plastica, ceramica integrale o biossido di zirconio. Questo li manterrà il più a lungo possibile. L'amelogenesi imperfetta può porre il paziente di fronte a una grande resilienza psicofisica, ma le complicazioni possono essere evitate se si riscontrano per tempo.

Quando dovresti andare dal dottore?

L'amelogenesi imperfetta nella maggior parte dei casi porta ad una maggiore formazione di carie sui denti. Nella maggior parte dei casi, la vita della persona colpita non è particolarmente limitata da questa malattia se si osserva una buona igiene orale. Tuttavia, sono necessari controlli regolari e cure dal dentista in modo che non ci siano danni permanenti ai denti.

Di norma, un medico dovrebbe essere consultato se l'amelogenesi imperfetta porta ad un attacco di carie sui denti. Deve essere visitato un dentista. Naturalmente, il dentista dovrebbe essere contattato anche per qualsiasi altro reclamo orale al fine di trattarli. Non c'è guarigione spontanea. La carie si manifesta al più tardi con il dolore ai denti colpiti. Questo può essere rimosso in modo relativamente semplice e senza complicazioni, in modo che la persona interessata non soffra di ulteriori reclami. I genitori in particolare devono insegnare ai loro figli una buona igiene orale per prevenire lo sviluppo della carie.

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Trattamento e terapia

Come parte di un'amelogenesi imperfetta, i denti vengono solitamente asportati rapidamente e rapidamente. Per questo motivo, l'intervento terapeutico precoce è sempre utile. A causa dell'eccessiva usura dei denti, l'altezza del morso del paziente si riduce rapidamente, il che può portare a gravi problemi, ad esempio quando si taglia il cibo.

Se i denti da latte sono affetti da amelogenesi imperfetta, spesso vengono utilizzate otturazioni in plastica, corone in acciaio o corone a strisce. Ciò consente di preservare i denti da latte fino a quando non cadono naturalmente, il che consente al bambino di mangiare regolarmente. Anche il mantenimento dei denti da latte è di grande importanza per lo sviluppo del linguaggio indisturbato.

Per l'amelogenesi imperfetta in età adulta, oltre alle otturazioni in plastica, possono essere utilizzati vari tipi di corone, come la ceramica integrale o il biossido di zirconio. La terapia dovrebbe essere iniziata in tempo utile per contenere danni gravi. In questo modo, le restrizioni possono essere eliminate anche in una fase iniziale. I denti affetti dall'amelogenesi imperfetta possono essere ampiamente riabilitati esteticamente e funzionalmente.

Ciò è particolarmente importante in considerazione del fatto che l'amelogenesi imperfetta in molti casi rappresenta anche un peso psicologico per il paziente affetto. Lo smalto morbido, che diventa di colore giallo o marrone e svanisce rapidamente, non solo provoca disagio locale, ma influisce anche sull'aspetto visivo della persona. Ciò è particolarmente vero se i denti colpiti si trovano nella parte anteriore della dentatura.

Outlook e previsioni

Di regola, l'amelogenesi imperfetta aumenta il rischio di sviluppare carie. I denti della persona colpita sono quindi spesso sensibili al dolore e alla temperatura, che possono causare disagio o dolore durante l'assunzione di cibo o liquidi. Ciò riduce anche significativamente la qualità della vita del paziente e, nel peggiore dei casi, può portare alla perdita dei denti.

Inoltre, le persone colpite soffrono spesso di infiammazioni alle radici dei denti dovute all'amelogenesi imperfetta. Questi devono poi essere rimossi da un intervento medico. Questo può anche danneggiare le gengive e l'intera cavità orale. La persona interessata dipende quindi di solito da visite regolari da un dentista in modo che non ci siano ulteriori problemi con i denti.

Se l'amelogenesi imperfetta porta ad un'infestazione da carie, i denti devono essere riempiti o sostituiti con impianti. Di regola, non ci sono ulteriori reclami o dolore. Di norma, le otturazioni in plastica durano relativamente a lungo, in modo che non debbano essere sostituite nuovamente.

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prevenzione

Poiché l'amelogenesi imperfetta è una malattia dentale ereditaria, non esistono misure preventive efficaci. Un dentista dovrebbe essere consultato immediatamente se ci sono segni di amelogenesi imperfetta, come sintomi visivi o sensoriali.

Ciò è particolarmente rilevante per i bambini con denti da latte malati. Una terapia tempestiva può prevenire complicazioni e consentire alla persona interessata di mangiare e tagliare il cibo in gran parte indisturbato.

Dopo cura

Di norma, le opzioni per l'assistenza di follow-up per questa malattia sono fortemente limitate. Il paziente dipende principalmente dal trattamento diretto da parte di un medico al fine di alleviare i sintomi dell'amelogenesi imperfetta ed evitare ulteriori complicazioni. Poiché l'amelogenesi imperfetta non guarisce da sola, il trattamento di questa malattia è essenziale.

L'aspettativa di vita della persona colpita non è influenzata negativamente dalla malattia. Di regola, il paziente con amelogenesi imperfetta dipende dal trattamento di un dentista. Una diagnosi precoce è molto utile per evitare ulteriori distruzioni e danni ai denti. Nei casi più gravi, alcuni denti devono essere completamente sostituiti al fine di alleviare o limitare completamente i sintomi dell'amelogenesi imperfetta.

La persona interessata deve continuare ad osservare le consuete misure di igiene dentale e anche prestare attenzione a una dieta sana che non aggredisca i denti. Il dentista può anche dare consigli su una sana igiene orale. Nella maggior parte dei casi, l'amelogenesi imperfetta porta a un decorso positivo della malattia.

Puoi farlo da solo

In caso di malformazioni ereditarie (displasia) dello smalto dei denti, il modo migliore per aiutare se stessi è consultare per tempo un dentista che abbia già esperienza nella cura della malattia, che è piuttosto rara.

Il trattamento precoce è particolarmente importante nei bambini, poiché l'amelogenesi imperfetta è spesso associata a una perdita della relazione mascellare verticale e problemi con l'eruzione dei denti. Nei bambini, questi sintomi possono causare un'alimentazione ridotta e lo sviluppo del linguaggio. Nei bambini, il dolore quando si mangia è rapidamente associato alla malnutrizione, che può influire negativamente sullo sviluppo fisico generale.

La difficoltà a parlare porta all'isolamento sociale. Non è raro che l'ambiente sociale sospetti erroneamente di ritardo mentale. I genitori dovrebbero quindi assicurarsi che l'amelogenesi imperfetta nel loro bambino sia trattata prontamente e adeguatamente.

Il trattamento professionale è importante anche per gli adulti. Utilizzando coperture e corone in plastica, i denti interessati possono essere preservati il ​​più a lungo possibile. Allo stesso tempo, viene eliminato l'unico problema estetico ma psicologicamente stressante di una forte decolorazione dello smalto dei denti.

Le persone colpite possono prevenire altri effetti collaterali dell'amelogenesi imperfetta, in particolare la gengivite cronica, attraverso un'igiene imbarazzante durante le cure dentistiche. I denti devono essere accuratamente puliti con uno spazzolino morbido dopo ogni pasto. Lo spazzolino da denti deve essere cambiato regolarmente e pulito con acqua bollente nel frattempo.